臨床診斷學黃疸ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 04:28 本頁面
【文章內容簡介】 ： ●皮膚呈 暗黃色 甚至呈 黃綠色 ， ●皮膚 搔癢顯著 ●可有心動過速 ●糞便變淺 ,甚至為 陶土色 20 膽汁淤積性黃疸 實驗室檢查： ● 血清 CB增加 ● 尿膽紅素陽性 ● 尿膽原及糞膽素減少或缺如 ● ALP和 TCh、 rGT↑ ● 肝功能可升高 21 （四）先天性非溶血性黃疸 ● 常染色體顯性或隱性遺傳 ● 肝細胞對膽紅素攝取 、 結合 、 排泄缺陷 特征 22 Gilbert綜合征：肝細胞攝取 UCB障礙及UCB轉化成 CB障礙，血中 UCB升高 。 CriglerNajjiar綜合征：肝細胞不能將UCB轉化成 CB， 血中 UCB明顯升高，可導致核黃疸的產生。 23 DubinJohnson綜合征： CB向毛細膽管排泄障礙，導致血中 CB增高。 24 幾種常見先天性非溶血性黃疸 (一 ) Gilbert CriglerNajjar Rotor DubinJohnson 遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性 基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙 起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后 全身狀況 良好 極差 良好 良好 癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微 肝脾腫大 少見 常有 無 可有 血清 TB ≤68 ?M 342 ?M 34～ 86 ?M 34～ 86 ?M 血清 CB ≤10% ≤10% 50 ％ 50％ 25 幾種常見先天性非溶血性黃疸 (二 ) Gilbert CriglerNajjar Rotor DubinJohnson 尿膽紅素
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