運動障礙病-中國協和醫(yī)科大學(編輯修改稿)
2025-01-31 18:05 本頁面
【文章內容簡介】 病 ：具有帕金森綜合征和其它癥狀的一組神經變性疾病 帕金森綜合征分類（ 1） ? 原發(fā)性帕金森病 (Primary) ? 繼發(fā)性帕金森病 (Secondary) ? 藥物引起（抗精神病藥） ? 感染（腦炎、梅毒） ? 代謝性（肝腦變性、缺氧、甲狀腺功能紊亂） ? 結構性（腦腫瘤、腦積水、腦外傷） ? 中毒性（ CO、二硫化碳、錳、氰化物、 MPTP） ? 血管性（動脈硬化） 帕金森綜合征分類（ 2） ? 帕金森疊加綜合征 (Parkinsonismplus syndrome) ? 進行性核上性麻痹 (Progressive supranuclear palsy, PSP) ? 多系統萎縮（ Multiple system atrophy， MSA） ?紋狀體黑質變性 （ Striatonigral degeneration， SND） ?ShyDrager綜合征 （ SDS） ?橄欖橋腦小腦萎縮 （ Olivopontocerebellar atrophy，OPCA） ? 皮層基底節(jié)變性（ Corticobasal degeneration,CBD） ? 彌散型露易小體病（ Diffuse Lewy body disease,LBD） 臨床診斷標準 臨床診斷標準 PD與帕金森疊加綜合征的鑒別 震顫 僵直 運動慢而減少 姿勢平衡障礙 錐體束征 小腦征 植物 N功能不良 癡呆 軸和項扭轉痙攣 核上性凝視麻痹 對 LDopa反應 ++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PD OPCA Shy PSP Striatonigral Drager Degeneration + +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Absent + +++ +++ +++ + + + +++ +++ +++ Poor + +++ +++ +++ +++ + ++ + 0 0 Poor 0=不發(fā)生 , +=少見 , ++=常見 , +++=很常見 Goetz CG, et al. 1995 PD 的病因 ? 不清 。 與老化有關但不是單純的 accelerated aging ? 遺傳 ?常染色體顯性（或隱性）遺傳家族發(fā)病 ?陽性家族史、雙胞胎研究 ? 環(huán)境 ?大部分病例為散發(fā)性 ,支持環(huán)境因素的作用 ? 遺傳與環(huán)境的相互作用？ 基底神經節(jié) Parent et al 1993 帕金森病病理改變 帕金森病的病理生化改變 ? 黑質和藍斑核含黑色素的多巴胺神經元大量喪失 (5070%) 以及膠質細胞增生。 ? 路易氏（ Lewy）小體：胞槳內園形嗜酸性致密包含體 ，周圍呈暈輪狀。含大量共核蛋白 。 ? 紋狀體多巴胺含量顯著減少 (8099%)，生化異常與臨床癥狀的嚴重程度成正比。 ? 進行性多巴胺神經元變性和死亡 。 帕金森病病理診斷標準 ① 多巴胺能神經元減少 (50%)和黑質中存在膠質細胞 ②在黑質或藍斑中至少存在一個路易小體 (在這些區(qū)域的 3~4張病理切片，不重疊 ) ③ 沒有能產生其他原因帕金森癥的病理證據 Braak 臨床分期（ 2022） 運動障礙前期： ? stage 1： (IX,X運動神經背核 ) 嗅覺； ? stage II： (延髓 ) 睡眠，頭痛，運動減少，情感； ? stage III： (橋腦被蓋 ) 體溫調節(jié)，認知，抑郁，背疼； 運動障礙期： (致密部 ) ? stage IV： 四主癥； 運動－精神障礙期： ? stage V： (新皮層 ) 運動波動，頻發(fā)疲勞； ? stage VI： (新皮層 ) 錯亂，視幻覺，癡呆，精神癥狀 帕金森病疾病臨床分期 ?HoehnYahr 疾病分期評分 ? I 期 ： 單側受影響 ? II 期 ： 雙側受影響但無姿勢平衡障礙 ? III 期 ： 出現姿勢平衡障礙 ? IV 期 ： 病人日常生活明顯受限 ，但在他人幫助下仍可進行 一定活動 ? V 期 ： 病人生活完全不能自理 ，必
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