項(xiàng)目十骨髓增生異常綜合征(編輯修改稿)
2024-11-16 08:03 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 小體，單獨(dú) del(5q)染色體異常 WHO MDS分型標(biāo)準(zhǔn) 四、臨床表現(xiàn) 發(fā)病情況 原發(fā)性 MDS：多 50歲 男性多于女性 （ ～ 3:1） 。 不同程度的貧血、出血和感染 RA、 RAS、 RCMD一般以貧血為主。 RAEB常有全血細(xì)胞減少。而表現(xiàn)貧血、出血和感染發(fā)熱；較晚期患者可出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大。 部分發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化。 血象 多為不同程度貧血，為正色素性或低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，形態(tài)不一。白細(xì)胞正?；驕p少，可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞 /伴有形態(tài)異常。血小板正常或減低，易見(jiàn)巨大或畸形者，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或稍高。 五、實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓象 增生活躍或明顯活躍，紅系尤為明顯。幼紅細(xì)胞有巨幼變或畸形，可出現(xiàn)雙核或多核紅細(xì)胞，核漿發(fā)育不平衡，部分病例鐵粒幼紅細(xì)胞增多，且可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。粒細(xì)胞顆粒粗大或缺乏，核分葉過(guò)少（ PelgerHuet異常）或過(guò)多。巨核細(xì)胞異常，易見(jiàn)小巨核細(xì)胞，也可見(jiàn)大單個(gè)核巨核細(xì)胞、多核巨核細(xì)胞等。 血象及骨髓象病態(tài)造血是診斷本病的主要依據(jù)。 紅系 粒單核系 巨核系 骨髓 巨幼樣紅細(xì)胞；多核或畸形核幼紅細(xì)胞；鐵粒幼細(xì)胞增多，幼紅細(xì)胞 PAS染色陽(yáng)性HJ小體、卡波環(huán)、 原幼細(xì)胞比例增多，漿內(nèi)顆粒減少或缺乏 單核、雙核或多核幼巨核細(xì)胞增多，出現(xiàn)淋巴樣小巨核細(xì)胞，胞漿中顆粒變大或形狀異常 血象 大小和形態(tài)不一，見(jiàn)巨大紅細(xì)胞，染色過(guò)淺或點(diǎn)彩紅細(xì)胞，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞 粒細(xì)胞核分葉過(guò)多，PelgerHuёt畸形，胞漿內(nèi)顆粒少，核漿發(fā)育不平衡；單核細(xì)胞增多，形態(tài)異常 巨大血小板，缺乏顆粒 骨髓增生異常綜合征的 病態(tài)造血 MDS 粒系病態(tài)變化 MDS 紅系病態(tài)造血 MDS 巨系病態(tài)變化 MDS環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 骨髓細(xì)胞培養(yǎng) CFUGM集落減少、無(wú)生長(zhǎng)而集簇增多，集簇 /集落比值增大。 細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 40%60%的患者出現(xiàn)染色體異常。常見(jiàn)的有－ 5q－、－ 7q－、 20q－、三體8等。 六、診斷與鑒別診斷 MDS的診斷要點(diǎn) 1)
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1