特發(fā)性肺纖維化的診斷進(jìn)展(編輯修改稿)
2025-06-18 07:56 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 底膜損傷 ， 炎性細(xì)胞進(jìn)入肺泡腔 ， Ⅱ 型肺泡上皮細(xì)胞再生并替代 I型肺泡上皮細(xì)胞 ， 可見灶狀分布的透明膜形成并充填在肺泡腔內(nèi) 。 另可見肺泡間隔水腫和肺泡腔內(nèi)出血 。 ? 機(jī)化期：肺泡腔內(nèi)及間隔呈現(xiàn)纖維化改變 ， 肺泡間隔顯著增厚 ， 主要由增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維細(xì)胞組成 ， 伴有輕度膠原沉積 。 ? 從病理改變上看 AIP與 ARDS機(jī)化期病理相同 ， 有人稱AIP是原因不明的 ARDS。 NSIP ? 可發(fā)生于任何年齡 ， 男／女 1： ， 主要臨床表現(xiàn)為咳嗽 、 氣短 ， 10%患者有發(fā)熱 。 NSIP預(yù)后較好 。 ? 肺 CT特征性所見：雙肺斑片狀磨玻璃影 。 ? 病理改變?yōu)榉闻荼诿黠@增厚 ， 含有不同程度的炎癥與纖維化 。 病變可以灶狀 ， 間以未受波及的肺組織 ， 但病變在時(shí)相上是均一的 。 NSIP特點(diǎn)是：肺泡間隔內(nèi)由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞混合構(gòu)成慢性炎癥細(xì)胞浸潤 。 臨床分型與病理分型的關(guān)系 ? 屬于急性型 ILD有 ARDS、 急性間質(zhì)性肺炎（ AIP） 和慢性型急性惡化 。 ? 亞急性型多見于過敏性肺炎、 BOOP等疾病。病理學(xué)分類中的呼吸性細(xì)支氣管炎 /間質(zhì)性肺炎（ DIP/RBILD）和非特異性間質(zhì)性肺炎（ NSIP）屬于亞急型臨床分型之中。 ? 普通型間質(zhì)性肺炎 （ UIP） 屬于慢性型 ILD。 特發(fā)性肺纖維化的無創(chuàng)傷性診斷方法 ? 高分辨 CT ? 肺功能檢查 ? 支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查 高分辨 CT (HRCT) ? IPF在 HRCT的基本改變有： – 磨玻璃樣改變 – 不規(guī)則線狀或網(wǎng)狀影 – 牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張 – 斑片狀實(shí)變影 – 小結(jié)節(jié)影 – 蜂窩樣改變。 HRCT表現(xiàn)與病理類型的關(guān)系 ? UIP:特征為雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，且在肺外周部和下葉更顯著。 ? DIP: 以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征，病變在分布上與 UIP相似。 ? AIP的主要特征為彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著，常伴有雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影。 HRCT表現(xiàn)與病理類型的關(guān)系 ? NSIP的特征為雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，更多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影?？梢姷讲灰?guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張。 HRCT、臨床表現(xiàn)與病理類型的關(guān)系 ? 以磨玻璃樣變或片狀實(shí)變?yōu)橹鞫春喜恳灾夤軘U(kuò)張時(shí)，相當(dāng)于組織學(xué)的“活動(dòng)性”或“細(xì)胞性”病變，對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)良好，預(yù)后較好。 ? 以不規(guī)則線狀、網(wǎng)狀影和蜂窩樣變?yōu)橹鲿r(shí)，提示病變以纖維化為主，通常對糖皮質(zhì)激素治療無效，預(yù)后較差。 肺功能檢查 肺間質(zhì)病的肺功能特征為： 限制性通氣功能障礙 氣體交換（彌散）障礙 肺功能檢查正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K不能作為排除肺間質(zhì)病的依據(jù)。 限制性通氣功能障礙 ? 肺活量（ VC）減少 ? FEV1/FVC正常或增高 氣體交換（彌散）障礙 ? V/Q比例失調(diào) ? DLCO降低 運(yùn)動(dòng)肺功能 ? (Aa)DO2（肺泡 動(dòng)脈血氧分壓差）顯著增加 支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查 （ 1） 反映膠原蛋白代謝改變的指標(biāo) – 膠原蛋白 – PⅢ P （ 2） 反映糖蛋白成分改變的指標(biāo) – FN – LN – 軟骨粘連蛋白 （ 3） 反映蛋白多糖改變的指標(biāo)：糖胺多糖 （ 酸性粘多糖 、氨基多糖 ） – 透明質(zhì)酸 – 硫酸軟骨素 – 肝素 – 硫酸角質(zhì)素 支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查 （ 4） 彈性蛋白 （ 5） Ig和 IC （ 6）
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