【正文】 可以穿過血管鞘進(jìn)入到肺動(dòng)脈內(nèi)對管腔進(jìn)行熒光鏡檢查，末端連接有充滿二氧化碳的球囊，用以阻塞肺血流，到達(dá)直視血管壁結(jié)構(gòu)的目的。即使重度肺動(dòng)脈高壓的患者，在左右主肺動(dòng)脈分別注入少量非離子型造影劑都是相當(dāng)平安的。 ? 但也有報(bào)道顯示：其他肺臟疾病如肺血管炎，肺肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄，縱隔纖維化以及肺靜脈阻塞性疾病等在 V／ Q掃描上的表現(xiàn)偶可高度類似CTEPH。 診斷 ? 經(jīng)胸心臟超聲是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓存在最簡便的手段。 ? 右心室肥厚，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和非特異性 STT段改變亦很常見。 第九頁，共三十八頁。 ? 勞力性進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量降低是患者最普遍的主訴。 病理生理和自然病程 ? 與肺血管重構(gòu)有關(guān)。 病理生理和自然病程 ? 盡管 CTEPH在病因?qū)W上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十清楚確。盡管CTEPH和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 ([PAH)均具有管腔內(nèi)斑塊形成的特點(diǎn)，但這兩種疾病的斑塊組成卻不相同。自從 1958年首例 PTE報(bào)道以來，全球已進(jìn)行了 2024多例 PTEs—— 絕大多數(shù)都是在加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行。 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 ? 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 (CTEPH)是公認(rèn)的一種肺動(dòng)脈栓塞并發(fā)癥。 第二頁，共三十八頁。不管斑塊的組成如何， CTEPH和 IPAH的肺動(dòng)脈管壁均出現(xiàn)明顯重構(gòu) —— 類似于粥樣硬化的體循環(huán)動(dòng)脈重構(gòu)：動(dòng)脈管壁擴(kuò)張，管壁不規(guī)那么以及中膜變薄。 第五頁，共三十八頁。 Riedel等人報(bào)道：患者確診時(shí)平均肺動(dòng)脈壓力超過 40mmHg的患者 5年生存率為 30％，而超過 50mmHg的患者， 5年生存率僅為 10％。 臨床表現(xiàn) ? CTEPH患者的體征和其他任何一種病因?qū)е碌?PAH的體征根本一致。 ? 動(dòng)脈血?dú)夥治鐾ǔｏ@示 CTEPH患者的肺泡 動(dòng)脈氧氣梯度增寬 (平均 47～ 50mmHg)； ? 脈沖式測氧儀顯示不吸氧狀態(tài)下，患者的動(dòng)脈血氧飽和度平均為 90％。 診斷 ? 診斷 CTEPH一定要非常謹(jǐn)慎，要進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。 ? 利用快速攪拌生理鹽水后形成均一的氣泡進(jìn)行超聲心動(dòng)圖聲學(xué)比照造影能夠提示卵圓孔開放或其他心內(nèi)分流的存在。 診斷 ? V／ Q掃描提示有 CTEPH且超聲心動(dòng)圖提示有肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影。血管壁不規(guī)那么，血管呈索條狀、網(wǎng)狀、囊袋狀以及血管完全阻塞是 CTEPH的特征性表現(xiàn)。而如果只根據(jù)肺血管造影結(jié)果，其中許多患者并不適合手術(shù)治療。 第二十頁，共三十八頁。手術(shù)指征是患者具有明顯呼吸困難的病癥并且靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)或通氣功能受損；術(shù)前必須進(jìn)行右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影檢查，目的是測定肺血管阻力(PVR)和明確肺動(dòng)脈栓塞 (PE)的部位和范圍：一般要求 PVR在 300～ 2024dynes／ (ss／ L，心功能 Ⅳ 級(jí)者危險(xiǎn)性大；肝腎功能正常，無手術(shù)禁忌證。 ? 在加州大學(xué)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心 (UCSD)，1684歲的患者都曾成功的接受過該手術(shù)的治療。 治療 ? 肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫后，術(shù)者還要關(guān)閉心臟內(nèi)每一個(gè)缺損如房間隔缺損，開放的卵圓孔以預(yù)防術(shù)后右向左分流，但如果術(shù)中仍持續(xù)存在顯著的肺動(dòng)脈高壓，就需要持續(xù)開放房間隔缺損。術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)和右心功能可以顯著改善： PVR平均從 900 dynes／ (s加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心 (UCSD)至今已開展了超過1500例的 PTE，死亡率已經(jīng)從 1985～ 1989年間的 ％下降至目前的 6％～ 7％。對重度或難治性再灌注肺水腫，當(dāng)常規(guī)治療不能奏效時(shí)，可試用吸入性一氧化氮 (iNO)，甲強(qiáng)龍沖擊治療，體外生命保障系統(tǒng) (ECIS)支持治療，曾有治療成功的報(bào)道。 治療 ? 其他 PTE手術(shù)致死性事件還包括術(shù)中心臟驟停，腦血管事件，心肌損傷，術(shù)后縱隔大出血以及多器官功能衰竭。 ? 有研究證實(shí)：吸入依洛前列環(huán)素，口服西地那非或兩者聯(lián)合應(yīng)用能降低 PVR達(dá) 44％，且藥物聯(lián)合應(yīng)用的療效最好。該研究對證實(shí)完全阻塞，有充盈缺損或血管內(nèi)有結(jié)締組織生長的節(jié)段進(jìn)行球囊擴(kuò)張：入選患者平均有 6次擴(kuò)張。 ? UCSD也曾有患者在 FIE手術(shù)后，由于效果不理想而成功的施行了肺移植。