【正文】 變有關(guān) (這種病變在組織病理學上和 PAH的動脈病變相同 )，還與肺血管重構(gòu)有關(guān)。 病理生理和自然病程 ? 有研究說明：肺動脈壓力升高通常不會由于一次急性肺動脈栓塞導致；也很少由于一次亞急性血栓栓塞和復發(fā)性血栓栓塞導致，但卻常見于鏡下血栓栓塞性疾病。另外還有文獻報道即使血栓栓子完全融合到血管壁內(nèi)，它的重構(gòu)仍可以導致剩余管腔血流阻塞。和其他類型的肺動脈高壓 (PAH)一樣，假設(shè)未得到正確而及時的干預(yù)， CTEPH可以進展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù) CTEPH患者可以通過手術(shù)的干預(yù)而治愈。因此， CTEPH和其他類型的 PAH進行明確的鑒別診斷非常關(guān)鍵。但亦有其他類型的肺血管疾病包括 PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動脈血栓形成的報道，使人們對CTEPH的肺動脈栓塞起源提出了置疑。 ? 大約 45％的 CTEPH患者下肢多普勒超聲提示既往曾有下肢靜脈血栓形成 —— 進一步證實了 CTEPH繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這一假說。 ? 肺動脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)的報道。 臨床表現(xiàn) ? 除非在極個別情況下，僅依據(jù)病癥，心電圖 (ECG)表現(xiàn)，體格檢查或肺功能檢查 (PFTs)幾乎不可能鑒別診斷CTEPH和其他原因?qū)е碌?PAH。 ? 在大約 30％的 CTEPH患者的肺野可聞及高調(diào)的肺血流雜音，該雜音由于血液流經(jīng)血栓局部阻塞或再通的管腔時產(chǎn)生湍流所致。 第十頁，共三十八頁。 ? CTEPH的胸片 X線表現(xiàn)包括肺動脈增寬，胸骨后間隙被增大的右心充填，肺野血流減少以及代表肺梗死的楔樣實變影。 ? CTEPH肺灌注掃描的典型表現(xiàn)為多肺段或肺葉缺損。 第十六頁，共三十八頁。 第十七頁，共三十八頁。CTEPH在 CT上的表現(xiàn)包括中心肺動脈血栓，管壁不規(guī)那么，管腔突然狹窄或中斷，和梗死區(qū)域一致的局部或以胸膜為基底的楔形密度增高區(qū)，右心室肥厚，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)形成以及馬賽克實變征。一項研究報道： MRA在進行評估的 16位患者肺動脈內(nèi)均發(fā)現(xiàn)了血栓，并記錄了其中 15位患者血栓的完整范圍。 第二十二頁，共三十八頁。 ? 該技術(shù)在常規(guī)右心導管檢查過程中，短時間內(nèi)阻斷肺血流，通過分析肺動脈壓力的波型，來評價遠端小血管的阻力。由于慢性血栓栓塞性物質(zhì)是結(jié)合在血管壁上的致密纖維組織，所以該手術(shù)不同于真正的栓子切除術(shù)。 ? PTE術(shù)后要對患者進行充分抗凝并維持終身。通過標準化運動試驗測定的通氣效率能夠迅速或逐漸改善。 治療 ? 再灌注性肺水腫是一種中性粒細胞介導的局部通透性增高的損傷，大多數(shù)發(fā)生于術(shù)后 24～ 72小時之間，通常累及血栓內(nèi)膜剝脫節(jié)段以遠的肺組織。另外，早期血栓復發(fā)，動脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)不理想以及合并遠端肺血管病變均能增加死亡率。有研究說明： PVR大于 1136 dynes／ (scm5)的患者進行了一項非隨機性的小型試驗，旨在評價 PTE術(shù)前靜脈應(yīng)用前列環(huán)素的療效。在嚴格掌握適應(yīng)證的根底上，對不適合手術(shù)治療的 CTEPH患者，或許可以考慮球囊擴張血管成形術(shù)。 內(nèi)容總結(jié) 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。 CTEPH患者的體征和其他任何一種病因?qū)е碌?PAH的體征根本一致。 治療 ? 少數(shù)患者的慢性血栓栓塞性疾病在 PTE術(shù)后仍能復發(fā) —— 其中許多患者沒能維持足量的抗凝。 CTEPH繼發(fā)的動脈病變和 PAH的相似且患者內(nèi)皮素水平也升高，對不適合手術(shù)治療的 CTEPH患者可考慮給予內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦治療。 第三十二頁，共三十八頁。當然也有研究嘗試過應(yīng)用一氧化氮進行治療，但療效不佳。 ? 其治療主要有通氣支持療法 (TV＜ 8ml／ kg)保護肺組織和使用呼氣末正壓通氣 (PEEP)。 第二十八頁，共三十八頁。 治療 ? PTE術(shù)后患者的恢復面臨著和其他較大心臟手術(shù)相似的問題。手術(shù)的具體操作可以參閱相關(guān)的國外文獻。 第二十四頁，共三十八頁。 ? 醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院已進行了十余例 PTE，吳清玉醫(yī)師等人制定的手術(shù)指征包括：年齡＞ 15歲，肺動脈造影顯示肺栓塞為中心型者；右心導管檢查為全肺阻力＞ 但也有研究說明：MBA在鑒別慢性血栓栓塞性疾病和 PAH方面的準確率為92％，并不優(yōu)于肺通氣灌注掃描的準確率。 第十九頁，共三十八頁。血管鏡是一種外徑為 3mm的纖維內(nèi)鏡，