★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓-免費(fèi)閱讀
【正文】 盡管 CTEPH的病因仍存在一定的爭(zhēng)議，但通常認(rèn)為是肺動(dòng)脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導(dǎo)致的后果。 第三十五頁(yè)，共三十八頁(yè)。其結(jié)果顯示：盡管對(duì)肺動(dòng)脈壓力的影響沒(méi)有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但靜脈應(yīng)用前列環(huán)素卻能夠提高心臟輸出量，降低右心房壓力，降低腦鈉利尿肽 (右心衰竭的一種標(biāo)志物 )水平。cm5)是死亡率增加的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。 ? 術(shù)后持續(xù)肺動(dòng)脈高壓的治療包括維持右心室前負(fù)荷，最大程度的降低體循環(huán)氧耗以及強(qiáng)心治療。 ? 它的嚴(yán)重程度變化很大：大多數(shù)患者僅出現(xiàn)輕度低氧血癥，但也有少數(shù)不幸的患者出現(xiàn)致命性的肺泡出血。但臨床改善最突出的是：絕大多數(shù)患者的紐約心功能分級(jí)術(shù)前屬于 Ⅲ 級(jí)或 Ⅳ 級(jí)，而術(shù)后可以提高至 Ⅰ級(jí)或 Ⅱ 級(jí)。 第二十七頁(yè)，共三十八頁(yè)。 ? PTE采取胸骨正中切口，低溫，短期內(nèi)終止循環(huán)以保證手術(shù)區(qū)域血流中斷，但單側(cè)血流中斷時(shí)間應(yīng)限制在 20分鐘之內(nèi)，繼而陸續(xù)切開(kāi)一側(cè)肺動(dòng)脈進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，解剖鉗鉗夾住血栓性物質(zhì)后對(duì)遠(yuǎn)端周圍組織進(jìn)行別離。有一些初步的研究顯示： PTE術(shù)前采用該項(xiàng)技術(shù)阻塞肺血流后測(cè)定的肺血管阻力和術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)預(yù)后具有良好的相關(guān)性。 治療 ? 而大量累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，不能從手術(shù)中顯著獲益，并且從小肺動(dòng)脈取栓的器械設(shè)備及技術(shù)方法都還不成熟，而術(shù)后持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率增高。 MRA不僅獲得了同時(shí)進(jìn)行的彩色多普勒超聲檢查，數(shù)字減影血管造影或 CT掃描所獲得的全部信息，并且還在 6位患者身上有另外新的發(fā)現(xiàn)。 ? 有研究說(shuō)明：多排 CT評(píng)價(jià)非阻塞性血栓栓塞病變的價(jià)值不如數(shù)字減影血管造影 (DSA)，但評(píng)價(jià)其他類型血栓栓塞疾病的價(jià)值卻幾乎相同。 診斷 ? 大約有 30％的患者，單憑肺血管造影尚缺乏以明確是否具有手術(shù)指征； ? 有醫(yī)學(xué)中心對(duì)這組患者行血管鏡檢查。 診斷 ? 肺血管造影能夠明確診斷慢性血栓栓塞性疾病并評(píng)價(jià)患者是否具有外科手術(shù)指征。 ? 而其他類型 PAH通常表現(xiàn)為正?；虺拾咂瑺顏喍稳睋p。 第十三頁(yè)，共三十八頁(yè)。 臨床表現(xiàn) ? CTEPH的心電圖表現(xiàn)亦同其他原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈高壓表現(xiàn)相同。這種雜音并非 CTEPH所特有，在其他同樣能夠?qū)е路蝿?dòng)脈狹窄的疾病如肺動(dòng)脈肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄和肺血管炎中亦可聞及，另外這種雜音絕非 IPAH的特點(diǎn)，因此時(shí)常需要進(jìn)行鑒別診斷。 CTEPH的病癥可以類似于其他心肺根底疾病如冠狀動(dòng)脈性心臟病，運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)型哮喘甚至心源性呼吸困難，從而導(dǎo)致 CTEPH從發(fā)病到診斷明確平均要延后 2～ 3年。 第六頁(yè)，共三十八頁(yè)。 第四頁(yè)，共三十八頁(yè)。然而最近在組織病理學(xué)方面的研究卻進(jìn)一步證實(shí)了血栓栓塞的病因?qū)W假說(shuō)。肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù) (PTE)是一種專門治療 CTEPH的肯定有效的措施。美國(guó)大約每年有 500～ 2500名患者罹患該病 —— 人數(shù)占急性肺動(dòng)脈栓塞存活患者的 ％～ ％。 病理生理和自然病程 ? 盡管 CTEPH的病因仍存在一定的爭(zhēng)議，但通常認(rèn)為是肺動(dòng)脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導(dǎo)致的后果。 第三頁(yè)，共三十八頁(yè)。 病理生理和自然病程 ? CTEPH患者即使沒(méi)有明確的血栓復(fù)發(fā)或原位血栓形成的證據(jù)，其血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行性惡化仍很常見(jiàn)。 Lewczuk等人發(fā)現(xiàn)：平均肺動(dòng)脈壓力在 30mmHg以上與死亡率增加相關(guān)。心臟聽(tīng)診可以表現(xiàn)為 P2亢進(jìn)，分裂，右心室抬舉性搏動(dòng)，不同強(qiáng)度的三尖瓣雜音和右心室第三或第四心音奔馬律。 ? 低氧血癥是 V／ Q失調(diào)和心臟輸出量下降導(dǎo)致混合靜脈血氧張力下降共同作用的結(jié)果。不能僅靠任何一種檢查而草率做出診斷，需要對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，明確患者的血流動(dòng)力學(xué)，生理學(xué)及解剖學(xué)方面的細(xì)節(jié)，并能完整的答復(fù)以下 3個(gè)關(guān)鍵性問(wèn)題： ? ①是否存在肺動(dòng)脈高壓 ? ? ②肺動(dòng)脈高壓是否由慢性血栓栓塞導(dǎo)致 ? ? ③是否可以通過(guò)外科手術(shù)解決 ? 第十二頁(yè)，共三十八頁(yè)。 第十四頁(yè)，共三十八頁(yè)。 ? 靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力正常的患者 (平均肺動(dòng)脈壓力低于25mmHg)需要重新測(cè)定中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)量時(shí)的肺動(dòng)脈壓力 — 因?yàn)樵诜窝鞑辉黾訒r(shí)，肺的顯著性損害可能表現(xiàn)不明顯。局限于單側(cè)的血管病變大約占CTEPH的 5％，但單側(cè)病變也可見(jiàn)于由于縱隔或肺門淋巴結(jié)病變，縱隔纖維化，肺腫瘤以及原發(fā)
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