【正文】 itch病理分級的C級則手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復(fù)，不宜進(jìn)行手術(shù)治療。ngr233。y224。d224。,輔助(fǔzh249。,臨床表現(xiàn),癥狀：主要是非特異性癥狀。nglǐ)生理改變,肺血管阻力(zǔl236。,第二十二頁，共六十五頁。nglǐ)分級,二期（B級）：肌肉組織進(jìn)一步增長及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的1.5～2倍，此時肺動脈壓力已有升高。,第二十頁，共六十五頁。 Ⅱ級：內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。u)興奮性，血管收縮，肺動脈升高。,第十六頁，共六十五頁。) ET1通過增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細(xì)胞外基質(zhì)mRNA的表達(dá),上調(diào)了每個細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)合成的水平 →膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成和分泌增加 →膠原等在肺血管壁沉積 →肺血管壁增厚，管腔狹窄 →肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。,先心病肺高壓發(fā)病(fā b236。 ⑵彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。 平均肺動脈壓=平均肺靜脈壓+肺血管阻力肺血流量,第八頁，共六十五頁。,肺動脈高壓(gāoyā)分類,按肺動脈壓力升高的程度(ch233。,第二頁，共六十五頁。,肺動脈高壓(gāoyā)定義,正常(zh232。,第三頁，共六十五頁。,肺動脈高壓(gāoyā)分類,④按全肺阻力分為： 正常全肺阻力＜200～300dyne.s.cm5或2.5～3Wood單位； 輕度升高(shēnɡ ɡāo)時全肺阻力為300～400dyne.s.cm5或3.7～5.5Wood單位； 明顯升高時全肺阻力≥450dyne.s.cm5或5.6Wood單位。ngbi224。 肺靜脈高壓：如三心房心、二尖瓣狹窄等。,先心病肺高壓發(fā)病(fā b236。 其機(jī)制有兩種學(xué)說： 直接學(xué)說認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑?。?低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動脈壓力增高：,第十五頁，共六十五頁。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素F2α 、血栓環(huán)素TXA2和內(nèi)皮素－腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動脈壓力(yāl236。ng)機(jī)理,間接學(xué)說認(rèn)為： 缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常 →舒張血管的活性物質(zhì)如NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如ET1合成和釋放增加 →間接導(dǎo)致肺血管收縮，肺動脈高壓形成。 Ⅴ級：除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明(t242。 一期（A級）：周圍小動脈有異常肌肉組織擴(kuò)展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的1.5倍。 三期（C級）：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細(xì)，肺循環(huán)阻力(zǔl236。)的主要因素有： 肺靜脈壓力 肺血管阻力 肺血流量,第二十三頁，共六十五頁。 血粘度增高 血管數(shù)目減少 →肺血管阻力增加 肺血管壁痙攣、增厚 →肺動脈壓力增加,第二十五頁，共六十五頁。,臨床表現(xiàn),體征： 肺動脈第二心音(xīnyīn)亢進(jìn) 右心功能不全的體征：,第二十九頁，共六十五頁。u)或雙心室肥厚(f233。)檢查,心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影 ⑴ 較準(zhǔn)確的測定肺動脈壓力，計算肺循環(huán)阻力 ⑵ 測定血氧含量，計算左右心排血量 ⑶ 通過吸氧試驗及藥物試驗可判斷(p224。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。若肺動脈壓力超過8.00kPa（60mmHg）以上，藥量及注入速度減半。,輔助(fǔzh249。此外(cǐw224。o),先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療(zh236。 氧氣吸入：氧氣吸入可暫時使肺血管擴(kuò)張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧(quē yǎnɡ)狀態(tài)。由于NO吸入可導(dǎo)致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，因此，在應(yīng)用NO吸入治療時應(yīng)檢測這兩項指標(biāo)。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免(b236。nɡ)酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動脈，降低肺動脈壓力。)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素Ⅱ的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)； ACEI可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。 目前兒科一般采用PCE110~60ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動脈壓力。 目前無兒童用藥。li225。li225。 但更需要(xūy224。,原發(fā)性肺動脈高壓(gāoyā) Primary Pulmonary Hypertension,第五十三頁，共六十五頁。肺靜脈內(nèi)器質(zhì)性血栓(xu232。本癥進(jìn)展及發(fā)病緩慢。 多于小兒時期發(fā)病。ngch225。u),第六十頁，共六十五頁。)檢查,心導(dǎo)管檢查： 測定(c232。li225。這種變化是慢性高血流量和高壓力對血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥