【正文】 ? 0739：造血細(xì)胞增多，形態(tài)未見(jiàn)異常 ? 影像學(xué) ? 07328： CT見(jiàn)頸部、縱隔、腋下淋巴結(jié)腫大 ? 07412： B超提示肝大，脾區(qū)和腹腔淋巴結(jié)腫大 第八頁(yè)，共五十七頁(yè)。EB病毒感染診治進(jìn)展 ? 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院感染科 第一頁(yè)，共五十七頁(yè)。 病例 2治療和結(jié)局 ? 入院診斷： ? 慢性 EBV感染，淋巴瘤？ ? 治療 ? 阿昔洛韋抗病毒、間斷性激素、對(duì)癥支持 ? 病情進(jìn)展 ? 仍反復(fù)發(fā)熱，全身淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大， ? 開(kāi)展至 DIC ? 結(jié)局：放棄治療，死亡 ? 出院診斷： ? 淋巴瘤、慢性 EBV感染， DIC 第九頁(yè)，共五十七頁(yè)。 EBVgp350/220與 其受體 CD21結(jié)合 D21(+)細(xì)胞 : B細(xì)胞 口咽上皮細(xì)胞 CD21()上皮細(xì)胞：EBVgp85/gp25介導(dǎo)上皮細(xì)胞粘附 EBV感染的生物學(xué) 第十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 EBV相關(guān)性疾病的病毒 DNA定量檢測(cè) 血清游離的 EBVDNA提示原發(fā)感染或者再激活 健康攜帶者血清 EBVDNA通常檢測(cè)不到 第二十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。 病例 2 ? 病史：男， 4歲，發(fā)熱 3天，體溫 ℃ ，咽痛，輕咳，給與頭孢呋辛治療，體溫不退 ? 查體：體溫 ℃ ，一般情況可，無(wú)皮疹，結(jié)膜無(wú)充血，頸部及花生米大小淋巴結(jié)，咽部充血，扁桃體輕度腫大，見(jiàn)白色膜狀物滲出，心肺無(wú)異常，腹軟，肝肋下可及，脾肋下未及，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫， NS() ? 血常規(guī)： WBC *109/L,Lymphocyte 68%, atypical Lymphocyte 18%，CRP 52 mg/L ? 診斷和治療？ 第三十頁(yè)，共五十七頁(yè)。 CAEBV感染的機(jī)制 EBV感染的細(xì)胞表達(dá)蛋白〔 EBNA1， LMP1,2)抗原性弱，可逃避 EBVCTL的免疫監(jiān)測(cè) 第三十八頁(yè)，共五十七頁(yè)。 EBV相關(guān)的噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 EBVassociated hemophagocytic lymphohistocytosis EBVHLH ? 是一種與 EBV感染有關(guān)的淋巴增殖伴隨吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的一類疾病 ? EBV感染所致 CD8+T細(xì)胞的異常增殖及其激活巨噬細(xì)胞，導(dǎo)致炎癥細(xì)胞因子大量釋放產(chǎn)生高細(xì)胞因子血癥〔細(xì)胞因子風(fēng)暴〕是 EBVHLH的主要病例生理特征 ? 臨床表現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸、全血細(xì)胞減少、 DIC，骨髓和其他組織見(jiàn)嗜血細(xì)胞、 LDH、鐵蛋白、 β 微球蛋白 ? EBVHLH常見(jiàn)于兒童和青少年 第四十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病 ,PTLD posttrasplant lymphoproliferative disorder ? 固體器官移植和造血干細(xì)胞移植的嚴(yán)重并發(fā)癥 ? 病死率高達(dá) 8090% ? 80%的 PTLD與 EBV誘導(dǎo)的 B淋巴細(xì)胞增殖有關(guān) ? 移植后免疫缺陷導(dǎo)致 EBV誘導(dǎo)的 B細(xì)胞擴(kuò)增和 B細(xì)胞破壞之間失衡 ? 增殖的腫瘤細(xì)胞表達(dá)所有潛伏 EBV抗原，潛伏 Ⅲ 型 第五十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。皮膚〔蚊蟲(chóng)叮咬過(guò)敏、皮膚牛痘樣水皰 〕。④ 高甘油三酯血癥和 /或低纖維蛋白原血癥。 小結(jié) ? EBV感染在人群中很普遍 ? EBV原發(fā)感染可引起傳染性單核細(xì)胞增多癥，有效的 CTL免疫反響使病情緩解，通常無(wú)需抗病毒治療 ? EBV可引起慢性活動(dòng)性 EBV感染，大多預(yù)后不良，抗病毒治療沒(méi)有顯著療效 第五十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 CAEBV的治療 ? 抗病毒藥物： ? 阿昔洛韋、更昔洛韋、阿糖腺苷 ? 免疫調(diào)節(jié)劑： ? IL IFNα 、 IFNγ 、免疫球蛋白 ? 免疫化療： ? 激素、環(huán)孢霉素 A、 依托泊苷 對(duì)改善預(yù)后和死亡無(wú)顯著效果 缺乏肯定療效 ? 輸注 EBV特異性 CTL細(xì)胞 ? 自體或與患者 HLA相配的異體 ? 有效改善 CAEBV相關(guān)病癥，降低 EBV復(fù)制 ? 造血干細(xì)胞移植 ? 治療重癥患者取得療效 ? 移植并發(fā)癥 ? 取得肯定療效，治療成功 第四十七頁(yè)，共五十七頁(yè)。 CAEBV的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1) ? 臨床病癥 ? 持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的 IM樣病癥 ? 發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大 ? 并發(fā)癥： ? 血液系統(tǒng)〔 EBVHLH、淋巴瘤、白血病、 DIC、血小板減少、貧血〕 ? 消化系統(tǒng)〔肝功能衰竭、消化道潰瘍〕 ? 中樞神經(jīng)系統(tǒng) ? 間質(zhì)性肺炎 ? 心血管〔冠狀動(dòng)脈瘤、心肌炎、心瓣膜病〕 ? 皮膚〔蚊蟲(chóng)叮咬過(guò)敏、皮膚牛痘樣水皰 〕 第四十頁(yè)，共五十七頁(yè)。 IM治療 ? 絕大局部自限性的良性疾病 ? 對(duì)癥支持治療 ? 激素治療適應(yīng)癥 ? 扁桃體或淋巴結(jié)腫大腫大壓迫氣道 ? 急性溶血性貧血 ? 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 ? 心肌炎 ? 抗病毒藥物 ? 免疫正常個(gè)體 EBV急性感染無(wú)需抗病毒治療 第