【正文】 單核細胞 符合 3 條或 3 條以上可診斷為 PAN，敏感性和特異性為 %和 % [治療與預后 ] 藥物治療的目的是控制病情，防止并發(fā)癥的發(fā)生。 4. 病理活檢 對于有癥狀的組織可先行組織活檢。 8. 眼部癥狀 PAN 的眼部表現包括視網膜血管炎、視網膜脫離以及絮狀斑點。嚴重者還可有腸穿孔和出血、胰腺炎、闌尾炎、膽囊炎以及肝梗死和脾梗死。 2. 神經系統(tǒng) PAN 患者多有神經系統(tǒng)受累，包括周圍神經系統(tǒng)和中樞神經系統(tǒng)。 [臨 床表現 ] PAN 見于各個種族的各個年齡段。 [病因 ] PAN 是一種系統(tǒng)性的壞死性血管炎，其病因可能是多方面的，但確切病因尚不清楚。環(huán)磷酰胺用法一般首選 沖擊治療 。全身血管造影可以發(fā)現早期的大動脈炎。 約一半病人有肺動脈病變，本型常與主動脈合并受累。上肢缺血可出現單側 或雙側 上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮，脈搏減弱或出現無脈癥，雙臂血壓（收縮壓）相差大于 10mmHg，單側或雙側上肢血壓下降，甚至測不到血壓。目前，細胞 分子學研究證實大動脈炎的病理變化是細胞浸潤，主要為 T 淋巴細胞，其他也包括樹突狀細胞、單核細胞和中性粒細胞等，這些炎癥細胞首先侵入血管外膜，可能通過識別經 HLA 處理及呈遞的自身抗原而誘發(fā)了自身免疫反應，分泌大量的炎癥細胞因子和粘附分子，導致組織損害。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等動脈，但大及中等血管的血管炎不累及比小動脈小的血管。 壞死性腎小球炎很多見，肺的毛細血管炎也常發(fā)生。常累及顳動脈，多發(fā)于 50 歲以上患者，常并有風濕性多肌痛。鑒于血管炎的復雜性和多樣性，稱之為血管炎綜合癥。 三、小血管的血管炎 1. 韋格納肉芽腫 * 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥，涉及到小到中血管的壞死性血管炎（如毛細血管、微小靜脈、微小動脈、動脈），壞死性腎小球沿多見。 注：大血管指主動 脈及走向身體主要部位（如肢體、頭頸）的最大分支。 [發(fā)病機制 ] 本病病因未明。 （二） 局部動脈閉塞所致缺血癥狀 大動脈炎的具體表現因受累部位不同而差異較大，臨床按病變部位不同分 5種類型： （主動脈弓綜合征） 主要累及主動脈及其頭臂動脈分支 頸動脈或椎 動脈的狹窄和閉塞可引起腦和頭面部不同程度的缺血癥狀。 伴高血壓者可有眩暈、頭痛、心悸，由于下肢缺血也可出現下肢發(fā)涼、麻木、無力、疼痛和間隙性跛行等癥狀。 ：超聲波對頸動脈、股動脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，能區(qū)別血管壁的增厚或管腔內血栓。急性期或活動期可用： 激素是治療大動脈炎的基礎藥物，但應掌握好劑量。本病患者 5 年生存率為 93%， 10 年為 90%，最常見的死亡原因為腦出血、腎衰竭及心力衰竭。病變血管常見動脈瘤形成，尤其是腸系膜血管。 PAN 可累及全身小到中等血管，但常累及四肢、胃腸道、肝、腎臟的中等動脈以及神經滋養(yǎng)血管。 4. 皮膚 25%～ 60%患者可見皮膚受累，皮膚痛性潰瘍、網狀青斑、缺血和壞 疽 是 PAN 最常見的皮膚表現。繼發(fā)于腎臟 瘢痕 攣縮的慢性腎功能衰竭可以在 PAN 治愈后的數月或數年發(fā)生。 3. 影像學檢查 懷疑 PAN 而臨床查體缺乏足夠證據時可行血管造影檢查。對于新發(fā)高血壓得患者。 d）的潑尼松口服。但對于難治性的 PAN、透析替代治療的患者以及 HBV 相關的 PAN 患者，可考慮使 用血漿置換。 第 三 節(jié) 韋格納肉芽腫 韋格納肉芽腫（ Wegener’s granulomatosis， WG）是以毛細血管、微小動靜脈受累為主的全身性壞死性肉芽腫性血管炎。 1。中性粒細胞與腫瘤壞死因子 α 接觸后， 蛋白酶 3 與髓過氧化物表達于細胞表面，與ANCA 作用后 中性粒細胞脫粒破裂。有一些細胞因子在韋格納肉芽腫中也有異常。一般癥狀 韋格納肉芽腫可以起病緩慢，也可以表現為快速進展性發(fā)病。 3。眼受累 眼受累的比例最高可達 50%以上，其中約 15%的患者為首發(fā)癥狀之一。部分患者還可出現第 Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ對 顱神經受累。 [實驗室和輔助檢查 ] 1。胸片顯示雙肺多發(fā)性病變，以下肺多見 ，病灶呈結節(jié)樣、粟粒樣、局灶性浸潤，可有空洞形成，具遷移性，也可自行消失，這是本病的特點。 [診斷 ] 為了達到最有效的治療，韋格納肉芽腫早期診斷至關重要。 CTX 是治療本病的基本藥物，可使用一年或數年，撤藥后患者能長期緩解。 d） ，連用 5~7 天。血 漿置換 對活動期或危重病例，如透析患者、嚴重的肺出血患者以及患有抗腎小球基底膜抗體疾病的患者可用血漿置換治療作為臨時治療。影響預后的主要因 素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害。 ANCA可能在 MPA 的發(fā)病中起了一定作用。肌肉和腓腸神經活檢可見小到中等靜脈的壞死性血管炎。但是極少數患者可無腎臟病變。 8. 其他 如鼻竇炎，易與韋格納肉芽腫相混淆。 3． 影像學改變 胸部 X 線 及肺部 CT 檢查在早期可發(fā)現無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，雙側不規(guī)則的結節(jié)片狀陰影，肺空洞少見，可見繼發(fā)于肺泡毛細血管炎和肺出血的彌漫性肺實質浸潤影。治療 MPA 的藥物與治療 WG 相似。 第五節(jié) ChrugStrauss 綜合征 ChrugStrauss 綜合癥（ ChrugStrauss syndrome， CSS）又稱變應性肉芽腫血管炎或過敏性肉芽腫性血管炎 ， 是 一主要累及中、小動脈和靜脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎。典型的病理改變?yōu)椋孩俳M織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤；②血管周圍的肉芽腫形成；③節(jié)段性纖維素樣壞死血管炎。但并非所有的患者都將經歷上述 3 個階段。少數可累及顱神經，中樞神經系統(tǒng)受累少。 CSS 另一特點是 較常影響下尿道及前列腺，可出現下尿道的梗阻。 5. X 線檢查 胸片無特征性，多變性肺部陰影是其特點。 HRCT 可見肺的外周動脈擴大，呈星狀或不規(guī)則狀的血管炎模型。 1984 年， Lanham 曾建議根據臨床和病理發(fā)現進行診斷，須符合 3 條要求：哮喘、嗜酸性粒細胞計數＞1500/ml 以及累及 2 個或 2 個以上器官的系統(tǒng)性血管炎。死亡率較 PAN 低，五年存活率為%，最常見的死因是繼發(fā)于冠狀動脈血管炎的心肌炎和心肌梗死。廣泛者可累及上肢及軀干。過敏性紫癜偶可累及心、肺及中樞神經系統(tǒng)。 [治療 ] (1) 注意休息。 [病因和發(fā)病機制 ] 本病目前認為系有多種因素導致的 III 型變態(tài)反應，是由免疫復合物沉積于小血管壁、激活補體而引起血管損傷。局部癥狀可有瘙癢、疼痛或燒灼感。嚴重者或伴有系統(tǒng)受累者必須加用糖皮質激素。 [實驗室檢查 ] 可有白細胞增高，血沉增快及抗Ｏ升高。病情較重者給予糖皮質激素，伴感染者可用抗生素。晚期顯示脂肪間隔纖維化增厚。 [病因和發(fā)病機制 ] 目前大多認為結節(jié)性紅斑的發(fā)生與感染有關，其中鏈球菌感染、結核、腸道感染均可引起本病。 [實驗室檢查 ] 可伴有貧血、血小板減少，中性粒細胞升高，血沉增快、補體降低及高球蛋白血癥，累及腎臟可出現蛋白尿和鏡下血尿，少數病人 pANCA 陽性。 [臨床表現 ] 青壯年好發(fā)，多起病急驟，發(fā)病時可有發(fā)熱、乏力及關節(jié)疼痛等全身癥狀，很快出現皮膚損害。 (2) 對有感染病灶如扁桃體炎者，應用抗生素。如累及腎臟，尿常規(guī)檢查可出現蛋白尿和血尿，累及胃腸道者可出現大便潛血陽性。典型皮疹為散在分布的針尖至黃豆大小的可觸及紫癜或瘀斑，亦可出現紅斑、斑丘疹、水皰、血皰或風團樣損害，皮損約經2 周左右逐漸轉為褐色而消退，但可成批反復出現新疹。 第六節(jié) 皮膚血管炎 一、過敏性紫癜 過敏性紫癜（ anaphylactoid purpura），又稱為變應性紫癜（ allergic purpura）或 HenōchSchōnlein 紫癜，是由于多種原因引起的一種以毛細血管和細小動脈受累的系統(tǒng)性血管炎，臨床上以皮膚粘膜瘀點或瘀斑為主要表現，部分患者可累及關節(jié)、胃腸道或腎臟。 1990 年美國風濕病學院（ ACR）分類標準 1. 哮喘 喘鳴史或呼氣時有彌漫高調啰音 2. 嗜酸性粒細胞增多 白細胞計數中 嗜酸性粒細胞＞ 10% 3. 單發(fā)或多發(fā)神經病變 由于系統(tǒng)性血管炎所致單神經病變，多發(fā)單神經病變或多神經病變（即手套 /襪套樣分布） 4. 非固定性肺浸潤 由于系統(tǒng)性血管炎所致，胸片上為遷移性或暫時性肺浸潤（不包括固定浸潤影） 5. 副鼻竇炎 急性或慢性副鼻竇疼痛或 壓痛史，或影像檢查示副鼻竇不透光 6. 血管外 嗜酸性粒細胞浸潤 病理示動脈、微動脈、靜脈外周有 嗜酸性粒細胞浸潤 符合上述 4 條或 4 條以上者可診斷為 CCS，其敏感性和特異性分別為 85%和 % [鑒別診斷 ] CSS 主要應與其他系統(tǒng)性、壞死性血管炎，伴有外周血 嗜酸性粒細胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒細胞綜合征以及支氣管哮喘或喘息型支氣管炎相鑒別。 8. 病理檢查 有局部臟器受累時可行組織活檢，有助于診斷，如皮膚、肺的開胸肺活檢或支氣管鏡檢查、腎、神經以及肌肉的活檢。 27%也可出現胸腔積液，胸腔積液常規(guī)檢查可有嗜酸性粒細胞升高。 8. 關節(jié)和肌肉 表現為游走性關節(jié)痛，可有關節(jié)腫脹， CCS 血管炎的早期常出現小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣性疼痛最具特征性。 4. 心臟 心臟是 CSS 的主要靶器官之一，是由嗜酸性粒細胞浸潤心肌及冠狀動脈炎引起，主要病變?yōu)榧毙钥s窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞，如不及時治 療，常是 CSS 的主要死亡原因。 1. 呼吸系統(tǒng) 變應性鼻炎常是 CSS 的初始癥狀，伴有反復發(fā)作的鼻竇炎和鼻息肉，主要癥狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物。 [臨床表現 ] 發(fā)病率相對低，大約 。1993 年 Chapel Hill 會議將 ChurgStrauss 綜合癥定義為伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多癥累及呼吸道的、有大量嗜