【正文】 長期的緩解。 PAN 和 MPA 的區(qū)別在于，前者 主要累及小動(dòng)脈，無毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈的累及 。電子顯微鏡檢查顯高電子密度。還可有網(wǎng) 狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結(jié)節(jié)、蕁麻疹和血管炎相關(guān)的蕁麻疹常持續(xù) 24 小時(shí)以上。 6. 消化系統(tǒng) 表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)穿孔等，系腸胃道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。 2． 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA） 約 80%的 MPA 患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA）陽性，是 MPA 的重要診斷依據(jù)，其中約 60%抗原是髓過氧化物酶陽性（ MPOANCA,pANCA） ,肺受累及者常有此抗體，另有約 40%的患者為抗蛋白酶 3 陽性（ PR3ANCA， cANCA）。 [治療 ] MPA 的臨床表現(xiàn)各異，有的僅表現(xiàn)為輕微的系統(tǒng)性血管炎和輕微的腎功能不全 ；有的則急性起病，病情兇險(xiǎn)，快速進(jìn)展為腎功能衰竭，并可因肺動(dòng)脈毛細(xì)血管肺泡炎導(dǎo)致呼吸衰竭。與 PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活動(dòng)、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累。病理特點(diǎn)是主要累及小動(dòng)脈和小靜脈，冠狀動(dòng)脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。 CSS 疾病可分為 3 個(gè)階段，過敏性鼻炎和哮喘；嗜酸性粒細(xì)胞浸潤性疾病，如嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎和嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎；第 3 期為小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎，伴有肉芽腫性炎。此外， 27%也可出現(xiàn)胸腔摩擦音，嚴(yán)重者還可有肺泡出血，并出現(xiàn)咯血。 6. 腎臟 CSS 腎臟受累沒有 WG 及 PAN 常見，主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解。血清中 IgE 水平：血清中 IgE 升高是 CSS 另一特點(diǎn)，隨病情緩解而下降，血管炎反復(fù)發(fā)作者 IgE 可持續(xù)增高?？梢娭夤軘U(kuò)張以及支氣管壁增厚。 [診斷 ] 結(jié)合臨床特點(diǎn)以及體檢發(fā)現(xiàn)多能作出診斷。 [預(yù)后 ] 早期而有效的治療預(yù)后較好，經(jīng)治療的 CSS 的 1 年存貨率為 90%,5 年存活率為 62%。 [臨床表現(xiàn) ] 本病可見于任 何年齡，但好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)病前 13 周常有上感、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀。病程中累及胃腸道者可出現(xiàn)嘔吐、腹痛和便血等，甚 至出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻及腸穿孔等急腹癥征象，臨床稱為腹型紫癜。 [診斷與鑒別診斷 ] 主要根據(jù)臨床典型的皮膚紫癜和瘀斑，伴或不伴有腎、胃腸道或關(guān)節(jié)癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，組織學(xué)上有白細(xì)胞破碎性血管炎改變，可以確定診斷。也可合并應(yīng)用雷公藤多苷或免疫抑制劑。累 及黏膜可發(fā)生鼻衄、便血等。 [治療 ] (1) 急性期應(yīng)臥床休息，積極尋找病因，避免服用可疑過敏的食物、藥物。皮損多突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為蠶豆大小的皮下結(jié)節(jié)，多隆起于表面，壓痛明顯，數(shù)目 不定，結(jié)節(jié)不融合，不破潰，約２－３周消退，不留萎縮疤痕，但有反復(fù)發(fā)作。注意尋找病因并作相應(yīng)處理。注意于脂膜炎相鑒別，后者以脂肪細(xì)胞的壞死和變性為特征，皮下結(jié)節(jié)可有壞死潰破，并可有內(nèi)臟損害。上述因素的致病機(jī)理不詳，可能為機(jī)體對病原產(chǎn)生的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)所致。 [診斷及鑒別診斷 ] 根據(jù)皮損好發(fā)于雙小腿及踝部，皮損特征（紫癜、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍），發(fā)病年齡為青壯年，結(jié)合組織病理，可以明確診斷。皮損呈多形性，初發(fā)損害常為出血性斑丘疹和紫癜，病變過程中可出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍等，其中以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍最具特征性。 (4) 非激素類消炎藥對關(guān)節(jié)型有效。腎組織活檢可見局灶性間質(zhì)細(xì)胞增生，嚴(yán)重者腎小球毛細(xì)血管基底膜呈廣泛性增殖，并有新月體形成。 僅以皮損為主要表現(xiàn)者稱為單純型。感染（鏈球菌、金黃色葡萄球菌、病毒等）、藥物、食物、花粉吸入、昆蟲叮咬及寒冷刺激等可能在發(fā)病中起一定作用。其他的治療還包括靜脈用丙種球蛋白（ IVIG）、 IFNα 以及血漿置換，后者對病變過程無改善。肺活檢可見特征性的病理改變，包括小的壞死性肉芽腫、以及包括小靜脈和小動(dòng)脈的壞死性血管 炎。肺出血者胸片顯 示大片或斑片狀陰影。部分患者可有貧血。 5. 消化系統(tǒng) 表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見，穿孔是由缺血致嚴(yán)重的胃腸道粘膜受損引起，當(dāng)嚴(yán)重的肉芽腫形成是，出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻。變應(yīng)性鼻炎和哮喘可在診斷血管炎之前 3～ 7 年出現(xiàn)。發(fā)病年齡從 15～ 70 歲，平均年齡為 38 歲。表現(xiàn)為高丙種 球蛋白血癥、血清 IgE 水平升高、 RF 以及 ANCA陽性，但其具體的免疫機(jī)制尚不清楚。 [預(yù)后 ] 經(jīng)治療 90%的 MPA 患者能得到改善， 75%的患者完全緩解，約 30%的患者在 1～ 2 年后復(fù)發(fā)。部分患者需除外感染性心內(nèi)膜炎。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。 1. 全身癥狀 可有發(fā)熱、乏力、厭食、關(guān)節(jié)痛和體重減輕。在毛細(xì)血管后靜脈可見白細(xì)胞破碎性血管炎。 1990 年的美國風(fēng)濕病學(xué)院的血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)并未將 MPA 單獨(dú)列出，因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，極少數(shù)歸屬于韋格納肉芽腫。 5。 2。 4. 環(huán)孢素 常用劑量為 3~5 mg/（ kg 一 .糖皮質(zhì)激素 活動(dòng)期用強(qiáng)的松 ~（ kg 4。 2。多數(shù)患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛，另有 30%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。其中皮膚紫癜最為常見。腎臟損害 20%的患者在起病時(shí)具有腎臟病變，在整個(gè)病程中則有約 80%的患者腎臟受累。主訴包括流鼻涕、鼻竇炎、鼻粘膜潰瘍和結(jié)痂、因耳朵感染影響聽力，咳嗽、鼻出血、咯血和胸膜炎。 WG 肺部病變的特點(diǎn)是壞死性肉芽腫 性肺部炎癥，偶爾可以是肺泡毛細(xì)血管炎。 5。 3。 [流行病學(xué) ] 本病男性略多于女性，可見于從兒童到老年人的任何年齡段，但通常以中年人多發(fā)， 85%的患者大于 15 歲， 40~45 歲是本病的發(fā)病高峰，平均年齡是 41 歲。當(dāng)上述 5 個(gè)指標(biāo)的全部缺乏時(shí)， 5 年預(yù)期死亡率為 12%；有其中一個(gè) 指標(biāo)陽性時(shí)， 5 年預(yù)期死亡率為 26%；當(dāng)同時(shí)有 2 個(gè)或 2 個(gè)以上指標(biāo)時(shí)， 5 年預(yù)期死亡率為 46%。 可選用的其他免疫抑制劑包括硫 唑 嘌呤 2～ 4mg/（ kg經(jīng)激素和 CTX 的治療，PAN 的病情在 12 個(gè)月內(nèi)多能控制良好，因此用藥時(shí)間以 12 個(gè)月為宜。臨床常進(jìn)行活檢的組織包括皮膚、腓腸神經(jīng)、睪丸以及骨骼肌。 [實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 ] 1. 實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查 PAN 缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，部分檢查對 PAN 的診斷具有提示意義。 6. 泌尿生殖系統(tǒng) 30%～ 60%的患者有腎臟受累，常表現(xiàn)為高血壓以及輕到中度的氮質(zhì)血癥。 50%～ 70%的患者有周圍神經(jīng)病變，表現(xiàn)為感覺及運(yùn)動(dòng)障礙 。其發(fā)病男性略大于女性。部分病毒感染和 PAN 的發(fā)病可能有關(guān)，尤其是表面抗原陽性的 HBV 感染。維持期的治療可用甲氨蝶呤每周一次 10~15mg，或硫唑嘌呤每日 50~100mg，或環(huán)孢素 A 每日每公斤體重 1~2mg。磁共振（ MRI）可以清晰地顯示動(dòng)脈瘤，部分肺動(dòng)脈病變也可被發(fā)現(xiàn)，還可以了解血管壁的厚度及發(fā)現(xiàn)附壁血栓。臨床可有心悸、氣短、咯血。少數(shù)患者出現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，表現(xiàn)為患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)發(fā)生一過性頭暈或暈厥，并可在頸動(dòng)脈或鎖骨動(dòng)脈下聽到血管雜音。 [臨床表現(xiàn) ] 本病的臨床 表現(xiàn)主要包括系統(tǒng)癥狀和 動(dòng)脈 狹窄或閉塞后導(dǎo)致的組織和器官缺血癥狀。 *：與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體密切關(guān)聯(lián) 第一節(jié) 大動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎又稱高安?。?Takayasu， arteritis），無脈癥，主動(dòng)脈弓綜合癥等 ，是指主動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥引起血管不同部位的狹窄或閉塞。 4. 過敏性紫癜（ HenochSchonlen purprua） 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動(dòng)脈）的、伴有 IgA 免疫物沉積為主的血管炎，典型的累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。 2. 大動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥，多發(fā)于 50 歲以下患者。血管炎可以是一個(gè)單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，干燥綜合癥，腫瘤，感染等，此為繼發(fā)性血管炎。常累及冠狀動(dòng)脈，并 可累及主動(dòng)脈及靜脈，多見于兒童。 6. 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 局限性皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，無系統(tǒng)性血管炎或腎小球炎。世界各地由于地域不同發(fā)病率也有差異，大樣本報(bào)告主要來自日本、中國、印度和墨西哥等國家，因此一般認(rèn)為本病在日本、中國等亞洲國家和南美洲地區(qū)較為常見。部分病人偶皮膚、關(guān)節(jié)癥狀，如皮膚結(jié)節(jié)紅斑、血管神經(jīng)性水腫、對稱性關(guān)節(jié)疼痛等。 腎動(dòng)脈狹窄可引起腎血管性高血壓、腎衰竭。血沉 增快 和 C 反應(yīng)蛋白升高是本病活動(dòng)的重要指標(biāo)。同時(shí)，對于重要的器官血管受累，影響功能的患者，可給予手術(shù)治療，包括血管成形術(shù)等。 [預(yù)后 ] 大動(dòng)脈炎在漫長的病程中形成豐富的側(cè)枝循環(huán)，因此只要不侵犯主要內(nèi)臟，預(yù)后尚好。 [病理 ] PAN 是一種不均一的病變，在未受影響的血管之間存在明顯的壞死和炎癥區(qū)域。在疾病初期，病情容易反復(fù)，但癥狀控制后，復(fù)發(fā)相對少見。 3. 骨骼肌肉系統(tǒng) 骨骼肌肉表現(xiàn)常見，其中肌痛約占 30%～ 73%，關(guān)節(jié)痛約占 50%，非對稱性的關(guān)節(jié)炎 20%。動(dòng)脈瘤的破裂可以引起腹膜后和腹膜內(nèi)大出血。 2. 免疫學(xué)檢查 ANCA 陽性率僅 %～ %。 [診斷 ] PAN 作為一 種少見病，具有復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)，不易診斷。隨后改為 1mg/（ kg 3． 血漿置換 PAN 患者使用血漿置換并不能增加 CTX 或激素治療的療效。完全恢復(fù)的 PAN復(fù)發(fā)性很小， 10 年生存率為 80%。 [病因與發(fā)病機(jī)制 ] 本病病因未明，可能的病因有以下幾種。 cANCA 靶抗原為 PR3，對活動(dòng)性 韋格納肉芽腫的診斷有較高的敏感性及特異性，其滴度與疾病的活動(dòng)