【正文】 [治療 ] 急 性期應(yīng)臥床休息，抬高患肢。 [臨床表現(xiàn) ] 發(fā)病前驅(qū)可有咽痛、發(fā)熱、乏力及肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。臨床應(yīng)與過敏性紫癜鑒別，后者多發(fā)生于兒童及青少年，皮損主要為紫癜或有風(fēng)團樣皮疹，一般無結(jié)節(jié)及壞死，可伴有關(guān)節(jié)酸痛、胃腸道癥狀和腎臟累及。皮疹痊愈后可留下色素沉著或淺表萎縮性疤痕。嚴重的皮損、腹型和腎型者應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素。直接免疫熒光檢查可見皮損和腎病變區(qū)小血管壁 IgA 和補體 C3 的沉積。同時伴有明顯的關(guān)節(jié)腫痛者稱為關(guān)節(jié)型，其中以膝關(guān)節(jié)受累較為常見。目前認為本病為一種免疫復(fù)合物疾病，患者皮損區(qū)、非皮損區(qū)及腎臟病變的小血管壁可檢測到 IgA 和補體 C3 的沉積。具體用藥可參考韋格納肉芽腫的 治療 。肉芽腫中間為嗜酸性粒細胞組成的核心，放射狀地圍以巨噬細胞以及上皮樣巨細胞。 6. 肺部 CT 檢查 外周可見類似于慢性嗜酸性粒細胞肺炎的毛玻璃樣肺實變影。 2. 尿常規(guī) 尿沉渣檢查異常，有蛋白尿、顯微鏡下血尿以及紅細胞管型。嗜酸性粒細胞還可侵犯漿膜引起腹膜炎，部分患者還可出現(xiàn)闌尾炎以及胰腺炎。嗜酸性粒細胞性肺炎是 CSS 的主要表現(xiàn)，可出現(xiàn)在 CSS 的初始或血管炎期，多數(shù)患者呈現(xiàn)肺內(nèi)浸潤性病變，胸片無特征性，可呈結(jié)節(jié)狀或斑片狀陰影，邊緣不整齊，彌漫性分布，無特定的好發(fā)部位，很少形成空洞，易變性是其特點， 陰影可迅速消失，嚴重者可出現(xiàn)慢性嗜酸性粒細胞性肺炎。本病三大特征是哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎?？赡芘c患者對環(huán)境與藥物過敏有關(guān)。本病治療后的 2 年和 5 年生存率大約為 75%和 74%。確定診斷之前，需于結(jié)節(jié) 性多動脈炎和韋格納肉芽腫相鑒別。 C3 和 C4 水平升高。 5. 神經(jīng)系統(tǒng) 部分患者出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。 2. 皮膚表現(xiàn) 可出現(xiàn)各種皮疹，以紫癜及可觸及的充血性斑丘疹多見。病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，腎臟病理示局灶性、節(jié)段性腎小球炎，并有新月體的形成，免疫組織學(xué)檢查顯示很少有免疫球蛋白和補體的沉積。目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨 立系統(tǒng)性壞死性血管炎，很少或無免疫復(fù)合物沉積，常見壞死性腎小球腎炎以及肺的毛細 血管、小靜脈或微 動脈無免疫復(fù)合物沉積的壞死性血管炎。外科治療 對于出現(xiàn)聲門下狹窄、支氣管狹窄的患者可以考慮外科治療。生物制劑 近 來 認為 TNFα 受體阻滯劑與強的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療能增加療效，減少后者的副作用；對強的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療無效的患者也可試用 TNFα 受體阻滯劑。 d） 5. 靜脈用丙種球蛋白 丙種球蛋白通過 Fc 介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過 Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制 T 淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。 d），對嚴重病例例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法， 甲強龍 *3d，一般糖皮質(zhì)激素用 4~6 周，病情緩解后減量并以小劑量維持。病理活檢 上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷韋格納肉芽腫的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管的類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽 腫形成 ，腎病理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎 炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球 蛋白以及補體沉積。抗中性粒細胞細胞漿抗體 (ANCA) 90%以上病情活動的 韋格納肉芽腫患者血清中出現(xiàn)胞漿型 抗中性粒細胞細胞漿抗體 (cANCA)，其針對的抗原是蛋白酶 3（ PR3），病情靜止時約 40%的患者陽性，因此 cANCA 對 韋格納肉芽腫有診斷意義且與其活動性有關(guān)。 9。 7。腎臟病變一旦出現(xiàn)常進展迅速，患者可出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，病情嚴重時伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。嚴重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。前者導(dǎo)致高密度的結(jié)節(jié)影，后 者則引起彌漫性肺出血。免疫介導(dǎo) 除體液免疫外， T 細胞也參與 WG 的發(fā)病，分析發(fā)現(xiàn) WG 患者的 T 細胞處于 或化狀態(tài)，呈多克隆特性?？怪行粤＜毎毎麧{抗體 抗中性粒細胞細胞漿抗體 (antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)，尤其是抗蛋白酶 3（ Proteinase3， PR3）抗體可能參與了 韋格納肉芽腫的發(fā)生， 提示 韋格納肉芽腫 的發(fā)生與體液免疫有關(guān)。最近報道的年齡范圍在 5~91 歲之間。無危險因素的 PAN，單用激素即可控制病情，在病情持續(xù)、復(fù)發(fā)、激素減量困難時可加用 CTX。 d）；甲氨蝶呤 15～ 25mg/周；苯丁酸氮芥 （ kg 1． 糖皮質(zhì)激素 PAN 的初始藥物治療為 糖皮質(zhì)激素，通常采用 潑尼松 1mg/（ kg組織學(xué)的發(fā)現(xiàn)為灶性的壞死性血管炎，血管壁通常伴有細胞浸潤。如： ESR 增快 ，常大于 60mm/h， CRP 水平升高，血清白蛋白水平下降，白細胞升高，正細胞正色素的貧血，部分患者血小板升高。 PAN 的急性腎動脈壞死性血管炎可導(dǎo)致血栓形成和腎梗死。小于10%的患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。發(fā)病高峰為 40 ～60 歲。其他和 PAN 相關(guān)的病毒還包括人類免疫缺陷病毒（ HIV） 、巨細胞病毒（ CMV）、細小病毒 B1人類 T 細胞嗜淋巴病毒 I 型以及丙型肝炎病毒（ HCV）。 包括球囊擴張術(shù)，介入治療及血管成形術(shù)等，可改善重要器官的供血，以減少功能影響。 [診斷 ] 可依據(jù)美國 風(fēng)濕病學(xué)院診斷（分類）標準：符合下表中三項或三項以上者可診斷為大動脈炎。晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓。 腹動脈型 病變位于胸腹主動脈及其分支，尤其是腹主動脈和兩側(cè)髂總動脈 可出現(xiàn)下肢發(fā)涼、麻木、無力、疼痛和間隙性跛行等癥狀，若累及腸系膜血管狹窄可出現(xiàn)腹痛、腹瀉，腸功能紊亂，甚至腸梗阻。 （一）系統(tǒng)癥狀 部分病人在出現(xiàn)組織或器官缺血癥狀前數(shù)周至數(shù)月有較為明顯的炎癥癥狀，如乏力、發(fā)熱、納差、體重下降、盜汗等。 主要累及主動脈及其重要 分支，肺動脈及冠狀動脈亦常累及，導(dǎo)致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，少數(shù)引起動脈擴張或動脈瘤。 5. 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 累及小血管（毛細血管、微小靜脈、微小動脈）的、伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎。 二、中等大小血管的血管炎 1. 結(jié)節(jié)性多動脈炎（經(jīng)典的結(jié)節(jié)性動脈周圍炎） 中動脈及小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、無微小動脈、毛細血管、或微小靜脈的炎癥。系統(tǒng)性血管炎 鮑春德 血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病 ，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型，大小，部位及病理特點不同而不同。 2. 川崎病 累及大、中、小動脈的血管炎，并伴有皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。皮膚及腎小球常被累及。 [流行病學(xué) ] 本病多發(fā)生于年輕女性，男女比例約為 1： 4，發(fā)病年齡為 5~45 歲，平均 22歲， 30 歲以內(nèi)發(fā)病約占 90%。 在出現(xiàn)缺血癥狀后出現(xiàn)明顯的系統(tǒng)炎癥表現(xiàn)提示病情的急劇加重。 腎動脈型 主要累及降主動脈和腎動脈。 [實驗室和輔助檢查 ] ：主要提示非特異性炎癥反應(yīng)， 如血沉 增快 和 C 反應(yīng)蛋白升高；輕度白細胞、血小板升高，貧血；血清 γ 球蛋白增高； 少數(shù)抗核抗體或類風(fēng)濕因子陽性。 美國風(fēng)濕病學(xué)院大動脈炎診斷（分類）標準 條目 定義 發(fā)病年齡≤ 40 歲 40 歲前出現(xiàn)和大動脈炎有過的癥狀或體征 肢體缺血 活動時一個或多個肢體尤其是上肢出現(xiàn)逐漸加重的無力和肌肉不適 肱動脈脈搏減弱 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈脈搏減弱 血壓差＞ 10mmHg 上肢間收縮壓相差＞ 10mmHg 鎖骨下動脈或主動脈區(qū)雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)可聽及血管雜音 血管造影異常 主動脈及其分支、上下肢大血管的局部或階段性狹窄或閉塞，除外動脈 硬化、動脈纖維肌肉發(fā)育不良等病因 [治療 ] 大動脈炎的治療原則是：在急性炎癥期給予早期和有效的治療以抑制炎癥反應(yīng)，避免組織和器官的損傷；隨后進入 長期的維持期治療以避免疾病的復(fù)發(fā)。 包括擴血管，降血壓及預(yù)防血栓形成等。除病毒外，PAN 可能和細胞感染、疫苗接種、漿液性中耳炎、以及用藥，尤其是安非他明有關(guān)。 PAN 經(jīng)常急性起病，表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，常伴有前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、腹痛、體重下降以及關(guān)節(jié)痛等，從數(shù)周至數(shù)月不等；也有少數(shù)患者呈暴發(fā)性起病，嚴重者病變迅速發(fā)展，甚至死亡。另有 8%的患者可以出現(xiàn)精神異常，主要為嚴重的抑郁。腎血管周圍的組織受損可致動脈瘤形成，可形成多發(fā)性微動脈瘤和狹窄。腎臟損害時尿常規(guī)顯示蛋白尿、血 尿、管型尿、血肌酐可增高。 5. 肌電圖檢查 對于有周圍神經(jīng)累及的患者可行肌電圖檢查，可見 周圍神經(jīng)損害。 d），若病情嚴重則需沖擊治療，如 甲強龍 1g/d，連續(xù)使用不超過 3 天。 d）；但仍以 CTX 的治療效果最好。如初治時已有 1 個或 1個以上的危險因素，則在開始使用激素時即可聯(lián)合使用 CTX。各種人種均可發(fā)生 韋格納肉芽腫。 ANCA 按其熒光類型可分為 cANCA 和 pANCA。表達 CD28 的 T 細胞數(shù)量增加。腎臟病變的特點是局灶性壞死和不伴免疫球蛋白及補體沉積的新月體形成，亦稱為微量免疫 復(fù) 合物 的腎小球腎炎。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。部分患者在起病時可無腎臟病變，但可逐漸 發(fā)展至腎小球腎炎。神經(jīng)系統(tǒng) 有約 1/3 的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變。其他 韋格納肉芽腫也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎。 3。診斷有一定困難時 ，可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷依據(jù)。 二 . 免疫抑制劑 1. 環(huán)磷酰胺 通常給予每天口服環(huán)磷酰胺 ～ 2mg/kg,對病情平穩(wěn)的患者可用 1mg/kg 維持。大劑 量丙種球蛋白還具有廣譜抗病毒、細菌作用。 對于頑固性患者可用抗 CD20 單抗治療。 [預(yù)后 ] 韋格納肉芽腫通過糖皮質(zhì)激素加 環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療和嚴密隨診，能誘導(dǎo)和維持