【正文】 患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。 8. 其他 如鼻竇炎，易與韋格納肉芽腫相混淆。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。 3． 影像學(xué)改變 胸部 X 線 及肺部 CT 檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無(wú)特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影，雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)片狀陰影，肺空洞少見(jiàn)，可見(jiàn)繼發(fā)于肺泡毛細(xì)血管炎和肺出血的彌漫性肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)影。部分患者需除外感染性心內(nèi)膜炎。治療 MPA 的藥物與治療 WG 相似。 [預(yù)后 ] 經(jīng)治療 90%的 MPA 患者能得到改善， 75%的患者完全緩解，約 30%的患者在 1～ 2 年后復(fù)發(fā)。 第五節(jié) ChrugStrauss 綜合征 ChrugStrauss 綜合癥（ ChrugStrauss syndrome， CSS）又稱(chēng)變應(yīng)性肉芽腫血管炎或過(guò)敏性肉芽腫性血管炎 ， 是 一主要累及中、小動(dòng)脈和靜脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎。表現(xiàn)為高丙種 球蛋白血癥、血清 IgE 水平升高、 RF 以及 ANCA陽(yáng)性，但其具體的免疫機(jī)制尚不清楚。典型的病理改變?yōu)椋孩俳M織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；②血管周?chē)娜庋磕[形成；③節(jié)段性纖維素樣壞死血管炎。發(fā)病年齡從 15～ 70 歲，平均年齡為 38 歲。但并非所有的患者都將經(jīng)歷上述 3 個(gè)階段。變應(yīng)性鼻炎和哮喘可在診斷血管炎之前 3～ 7 年出現(xiàn)。少數(shù)可累及顱神經(jīng)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少。 5. 消化系統(tǒng) 表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見(jiàn)，穿孔是由缺血致嚴(yán)重的胃腸道粘膜受損引起，當(dāng)嚴(yán)重的肉芽腫形成是，出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻。 CSS 另一特點(diǎn)是 較常影響下尿道及前列腺，可出現(xiàn)下尿道的梗阻。部分患者可有貧血。 5. X 線檢查 胸片無(wú)特征性，多變性肺部陰影是其特點(diǎn)。肺出血者胸片顯 示大片或斑片狀陰影。 HRCT 可見(jiàn)肺的外周動(dòng)脈擴(kuò)大，呈星狀或不規(guī)則狀的血管炎模型。肺活檢可見(jiàn)特征性的病理改變，包括小的壞死性肉芽腫、以及包括小靜脈和小動(dòng)脈的壞死性血管 炎。 1984 年， Lanham 曾建議根據(jù)臨床和病理發(fā)現(xiàn)進(jìn)行診斷，須符合 3 條要求：哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＞1500/ml 以及累及 2 個(gè)或 2 個(gè)以上器官的系統(tǒng)性血管炎。其他的治療還包括靜脈用丙種球蛋白（ IVIG）、 IFNα 以及血漿置換，后者對(duì)病變過(guò)程無(wú)改善。死亡率較 PAN 低，五年存活率為%，最常見(jiàn)的死因是繼發(fā)于冠狀動(dòng)脈血管炎的心肌炎和心肌梗死。感染（鏈球菌、金黃色葡萄球菌、病毒等）、藥物、食物、花粉吸入、昆蟲(chóng)叮咬及寒冷刺激等可能在發(fā)病中起一定作用。廣泛者可累及上肢及軀干。 僅以皮損為主要表現(xiàn)者稱(chēng)為單純型。過(guò)敏性紫癜偶可累及心、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。腎組織活檢可見(jiàn)局灶性間質(zhì)細(xì)胞增生，嚴(yán)重者腎小球毛細(xì)血管基底膜呈廣泛性增殖，并有新月體形成。 [治療 ] (1) 注意休息。 (4) 非激素類(lèi)消炎藥對(duì)關(guān)節(jié)型有效。 [病因和發(fā)病機(jī)制 ] 本病目前認(rèn)為系有多種因素導(dǎo)致的 III 型變態(tài)反應(yīng)，是由免疫復(fù)合物沉積于小血管壁、激活補(bǔ)體而引起血管損傷。皮損呈多形性，初發(fā)損害常為出血性斑丘疹和紫癜，病變過(guò)程中可出現(xiàn)紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍等，其中以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍最具特征性。局部癥狀可有瘙癢、疼痛或燒灼感。 [診斷及鑒別診斷 ] 根據(jù)皮損好發(fā)于雙小腿及踝部，皮損特征（紫癜、結(jié)節(jié)、壞死及潰瘍），發(fā)病年齡為青壯年，結(jié)合組織病理，可以明確診斷。嚴(yán)重者或伴有系統(tǒng)受累者必須加用糖皮質(zhì)激素。上述因素的致病機(jī)理不詳，可能為機(jī)體對(duì)病原產(chǎn)生的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)所致。 [實(shí)驗(yàn)室檢查 ] 可有白細(xì)胞增高，血沉增快及抗Ｏ升高。注意于脂膜炎相鑒別，后者以脂肪細(xì)胞的壞死和變性為特征，皮下結(jié)節(jié)可有壞死潰破，并可有內(nèi)臟損害。病情較重者給予糖皮質(zhì)激素，伴感染者可用抗生素。注意尋找病因并作相應(yīng)處理。晚期顯示脂肪間隔纖維化增厚。皮損多突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為蠶豆大小的皮下結(jié)節(jié)，多隆起于表面，壓痛明顯，數(shù)目 不定，結(jié)節(jié)不融合，不破潰，約２－３周消退，不留萎縮疤痕，但有反復(fù)發(fā)作。 [病因和發(fā)病機(jī)制 ] 目前大多認(rèn)為結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)生與感染有關(guān)，其中鏈球菌感染、結(jié)核、腸道感染均可引起本病。 [治療 ] (1) 急性期應(yīng)臥床休息，積極尋找病因，避免服用可疑過(guò)敏的食物、藥物。 [實(shí)驗(yàn)室檢查 ] 可伴有貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞升高，血沉增快、補(bǔ)體降低及高球蛋白血癥，累及腎臟可出現(xiàn)蛋白尿和鏡下血尿，少數(shù)病人 pANCA 陽(yáng)性。累 及黏膜可發(fā)生鼻衄、便血等。 [臨床表現(xiàn) ] 青壯年好發(fā)，多起病急驟，發(fā)病時(shí)可有發(fā)熱、乏力及關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，很快出現(xiàn)皮膚損害。也可合并應(yīng)用雷公藤多苷或免疫抑制劑。 (2) 對(duì)有感染病灶如扁桃體炎者，應(yīng)用抗生素。 [診斷與鑒別診斷 ] 主要根據(jù)臨床典型的皮膚紫癜和瘀斑，伴或不伴有腎、胃腸道或關(guān)節(jié)癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，組織學(xué)上有白細(xì)胞破碎性血管炎改變，可以確定診斷。如累及腎臟，尿常規(guī)檢查可出現(xiàn)蛋白尿和血尿，累及胃腸道者可出現(xiàn)大便潛血陽(yáng)性。病程中累及胃腸道者可出現(xiàn)嘔吐、腹痛和便血等，甚 至出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻及腸穿孔等急腹癥征象，臨床稱(chēng)為腹型紫癜。典型皮疹為散在分布的針尖至黃豆大小的可觸及紫癜或瘀斑，亦可出現(xiàn)紅斑、斑丘疹、水皰、血皰或風(fēng)團(tuán)樣損害，皮損約經(jīng)2 周左右逐漸轉(zhuǎn)為褐色而消退，但可成批反復(fù)出現(xiàn)新疹。 [臨床表現(xiàn) ] 本病可見(jiàn)于任 何年齡，但好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)病前 13 周常有上感、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀。 第六節(jié) 皮膚血管炎 一、過(guò)敏性紫癜 過(guò)敏性紫癜（ anaphylactoid purpura），又稱(chēng)為變應(yīng)性紫癜（ allergic purpura）或 HenōchSchōnlein 紫癜，是由于多種原因引起的一種以毛細(xì)血管和細(xì)小動(dòng)脈受累的系統(tǒng)性血管炎，臨床上以皮膚粘膜瘀點(diǎn)或瘀斑為主要表現(xiàn)，部分患者可累及關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟。 [預(yù)后 ] 早期而有效的治療預(yù)后較好，經(jīng)治療的 CSS 的 1 年存貨率為 90%,5 年存活率為 62%。 1990 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院（ ACR）分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) 1. 哮喘 喘鳴史或呼氣時(shí)有彌漫高調(diào)啰音 2. 嗜酸性粒細(xì)胞增多 白細(xì)胞計(jì)數(shù)中 嗜酸性粒細(xì)胞＞ 10% 3. 單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變 由于系統(tǒng)性血管炎所致單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變（即手套 /襪套樣分布） 4. 非固定性肺浸潤(rùn) 由于系統(tǒng)性血管炎所致，胸片上為遷移性或暫時(shí)性肺浸潤(rùn)（不包括固定浸潤(rùn)影） 5. 副鼻竇炎 急性或慢性副鼻竇疼痛或 壓痛史，或影像檢查示副鼻竇不透光 6. 血管外 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、靜脈外周有 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 符合上述 4 條或 4 條以上者可診斷為 CCS，其敏感性和特異性分別為 85%和 % [鑒別診斷 ] CSS 主要應(yīng)與其他系統(tǒng)性、壞死性血管炎，伴有外周血 嗜酸性粒細(xì)胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征以及支氣管哮喘或喘息型支氣管炎相鑒別。 [診斷 ] 結(jié)合臨床特點(diǎn)以及體檢發(fā)現(xiàn)多能作出診斷。 8. 病理檢查 有局部臟器受累時(shí)可行組織活檢，有助于診斷，如皮膚、肺的開(kāi)胸肺活檢或支氣管鏡檢查、腎、神經(jīng)以及肌肉的活檢。可見(jiàn)支氣管擴(kuò)張以及支氣管壁增厚。 27%也可出現(xiàn)胸腔積液，胸腔積液常規(guī)檢查可有嗜酸性粒細(xì)胞升高。血清中 IgE 水平：血清中 IgE 升高是 CSS 另一特點(diǎn)，隨病情緩解而下降，血管炎反復(fù)發(fā)作者 IgE 可持續(xù)增高。 8. 關(guān)節(jié)和肌肉 表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，可有關(guān)節(jié)腫脹， CCS 血管炎的早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣性疼痛最具特征性。 6. 腎臟 CSS 腎臟受累沒(méi)有 WG 及 PAN 常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解。 4. 心臟 心臟是 CSS 的主要靶器官之一，是由嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心肌及冠狀動(dòng)脈炎引起，主要病變?yōu)榧毙钥s窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞，如不及時(shí)治 療，常是 CSS 的主要死亡原因。此外， 27%也可出現(xiàn)胸腔摩擦音，嚴(yán)重者還可有肺泡出血，并出現(xiàn)咯血。 1. 呼吸系統(tǒng) 變應(yīng)性鼻炎常是 CSS 的初始癥狀，伴有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎和鼻息肉，主要癥狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物。 CSS 疾病可分為 3 個(gè)階段，過(guò)敏性鼻炎和哮喘；嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病，如嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎和嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎；第 3 期為小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎，伴有肉芽腫性炎。 [臨床表現(xiàn) ] 發(fā)病率相對(duì)低，大約 。病理特點(diǎn)是主要累及小動(dòng)脈和小靜脈，冠狀動(dòng)脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見(jiàn)。1993 年 Chapel Hill 會(huì)議將 ChurgStrauss 綜合癥定義為伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥累及呼吸道的、有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成的影響到中等大小血管的壞死性血管炎。與 PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活動(dòng)、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累。隨訪中的顯微鏡下多血管炎更容易復(fù)發(fā)。 [治療 ] MPA 的臨床表現(xiàn)各異，有的僅表現(xiàn)為輕微的系統(tǒng)性血管炎和輕微的腎功能不全 ；有的則急性起病，病情兇險(xiǎn)，快速進(jìn)展為腎功能衰竭，并可因肺動(dòng)脈毛細(xì)血管肺泡炎導(dǎo)致呼吸衰竭。 [診斷 ] 本病診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)可觸及的紫癜應(yīng)考慮 MPA 的診斷，尤其是還有 pANCA 陽(yáng)性者。 2． 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA） 約 80%的 MPA 患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA）陽(yáng)性，是 MPA 的重要診斷依據(jù)，其中約 60%抗原是髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性（ MPOANCA,pANCA） ,肺受累及者常有此抗體，另有約 40%的患者為抗蛋白酶 3 陽(yáng)性（ PR3ANCA， cANCA）。眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查 表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及色素膜炎。 6. 消化系統(tǒng) 表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以