【正文】 發(fā)現(xiàn)附壁血栓。 ：血管造影是目前診斷大動(dòng)脈炎最有效的檢查，能確定受累血管的部位和狹窄的嚴(yán)重程度。 ：超聲波對頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，能區(qū)別血管壁的增厚或管腔內(nèi)血栓。 [實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 ] ：主要提示非特異性炎癥反應(yīng)， 如血沉 增快 和 C 反應(yīng)蛋白升高；輕度白細(xì)胞、血小板升高，貧血；血清 γ 球蛋白增高； 少數(shù)抗核抗體或類風(fēng)濕因子陽性。臨床可有心悸、氣短、咯血。此型病變廣泛，病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。 伴高血壓者可有眩暈、頭痛、心悸，由于下肢缺血也可出現(xiàn)下肢發(fā)涼、麻木、無力、疼痛和間隙性跛行等癥狀。 腎動(dòng)脈型 主要累及降主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。少數(shù)患者出現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，表現(xiàn)為患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)發(fā)生一過性頭暈或暈厥，并可在頸動(dòng)脈或鎖骨動(dòng)脈下聽到血管雜音。嚴(yán)重腦缺血者可反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。 （二） 局部動(dòng)脈閉塞所致缺血癥狀 大動(dòng)脈炎的具體表現(xiàn)因受累部位不同而差異較大，臨床按病變部位不同分 5種類型： （主動(dòng)脈弓綜合征） 主要累及主動(dòng)脈及其頭臂動(dòng)脈分支 頸動(dòng)脈或椎 動(dòng)脈的狹窄和閉塞可引起腦和頭面部不同程度的缺血癥狀。 在出現(xiàn)缺血癥狀后出現(xiàn)明顯的系統(tǒng)炎癥表現(xiàn)提示病情的急劇加重。 [臨床表現(xiàn) ] 本病的臨床 表現(xiàn)主要包括系統(tǒng)癥狀和 動(dòng)脈 狹窄或閉塞后導(dǎo)致的組織和器官缺血癥狀。本病中發(fā)現(xiàn)的各種自身抗 體如抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體支持本病是一自身免疫病。 [發(fā)病機(jī)制 ] 本病病因未明。 [流行病學(xué) ] 本病多發(fā)生于年輕女性，男女比例約為 1： 4，發(fā)病年齡為 5~45 歲，平均 22歲， 30 歲以內(nèi)發(fā)病約占 90%。 *：與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體密切關(guān)聯(lián) 第一節(jié) 大動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎又稱高安病（ Takayasu， arteritis），無脈癥，主動(dòng)脈弓綜合癥等 ，是指主動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥引起血管不同部位的狹窄或閉塞。小血管指微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微小靜脈及實(shí)體內(nèi)與微小動(dòng)脈連接的遠(yuǎn)端動(dòng)脈分支。 注：大血管指主動(dòng) 脈及走向身體主要部位（如肢體、頭頸）的最大分支。皮膚及腎小球常被累及。 4. 過敏性紫癜（ HenochSchonlen purprua） 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動(dòng)脈）的、伴有 IgA 免疫物沉積為主的血管炎，典型的累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。 3. 顯微鏡下多血管炎 * 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、或微小動(dòng)脈）的壞死性血管炎，很少或無免疫沉積，也可能涉及小及中等動(dòng)脈。 三、小血管的血管炎 1. 韋格納肉芽腫 * 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥，涉及到小到中血管的壞死性血管炎（如毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動(dòng)脈、動(dòng)脈），壞死性腎小球沿多見。 2. 川崎病 累及大、中、小動(dòng)脈的血管炎，并伴有皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。 2. 大動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥，多發(fā)于 50 歲以下患者。 目前對血管炎的分類仍不統(tǒng)一，現(xiàn)主要根據(jù)受累血管的大小對血管炎進(jìn)行了命名和定義： Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及 其定義 一、大血管的血管炎 1. 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，特別易發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，稱之為血管炎綜合癥。系統(tǒng)性血管炎 鮑春德 血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病 ，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型，大小，部位及病理特點(diǎn)不同而不同。血管炎可以是一個(gè)單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，干燥綜合癥，腫瘤，感染等，此為繼發(fā)性血管炎。 由于常見的血管炎多引起系統(tǒng)損害，故又稱之為系統(tǒng)性血管炎 。常累及顳動(dòng)脈，多發(fā)于 50 歲以上患者，常并有風(fēng)濕性多肌痛。 二、中等大小血管的血管炎 1. 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎） 中動(dòng)脈及小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、無微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管、或微小靜脈的炎癥。常累及冠狀動(dòng)脈，并 可累及主動(dòng)脈及靜脈，多見于兒童。 2. ChurgStrauss 綜合癥 *（變應(yīng)性肉芽腫性血管炎） 累及呼吸道的高嗜性粒細(xì)胞肉芽腫性炎癥，涉及到小到中等大小血管的壞死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒細(xì)胞血癥。 壞死性腎小球炎很多見，肺的毛細(xì)血管炎也常發(fā)生。 5. 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動(dòng)脈）的、伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎。 6. 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 局限性皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，無系統(tǒng)性血管炎或腎小球炎。中等動(dòng)脈指主要臟器動(dòng)脈（如腎、肝、冠狀、腸系膜動(dòng)脈）。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等動(dòng)脈，但大及中等血管的血管炎不累及比小動(dòng)脈小的血管。 主要累及主動(dòng)脈及其重要 分支，肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常累及，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，少數(shù)引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。世界各地由于地域不同發(fā)病率也有差異，大樣本報(bào)告主要來自日本、中國、印度和墨西哥等國家，因此一般認(rèn)為本病在日本、中國等亞洲國家和南美洲地區(qū)較為常見。 雖有本病與各種感染有關(guān)的報(bào)道，但目前尚無充分依據(jù)證實(shí)大動(dòng)脈炎發(fā)病與病原體感染有直接關(guān)系。目前，細(xì)胞 分子學(xué)研究證實(shí)大動(dòng)脈炎的病理變化是細(xì)胞浸潤，主要為 T 淋巴細(xì)胞，其他也包括樹突狀細(xì)胞、單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞等，這些炎癥細(xì)胞首先侵入血管外膜，可能通過識(shí)別經(jīng) HLA 處理及呈遞的自身抗原而誘發(fā)了自身免疫反應(yīng)，分泌大量的炎癥細(xì)胞因子和粘附分子，導(dǎo)致組織損害。 （一）系統(tǒng)癥狀 部分病人在出現(xiàn)組織或器官缺血癥狀前數(shù)周至數(shù)月有較為明顯的炎癥癥狀，如乏力、發(fā)熱、納差、體重下降、盜汗等。部分病人偶皮膚、關(guān)節(jié)癥狀，如皮膚結(jié)節(jié)紅斑、血管神經(jīng)性水腫、對稱性關(guān)節(jié)疼痛等。表現(xiàn)為頭昏、 眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視力減退、視野缺失甚至失明。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè) 或雙側(cè) 上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮，脈搏減弱或出現(xiàn)無脈癥，雙臂血壓（收縮壓）相差大于 10mmHg，單側(cè)或雙側(cè)上肢血壓下降，甚至測不到血壓。 腹動(dòng)脈型 病變位于胸腹主動(dòng)脈及其分支，尤其是腹主動(dòng)脈和兩側(cè)髂總動(dòng)脈 可出現(xiàn)下肢發(fā)涼、麻木、無力、疼痛和間隙性跛行等癥狀，若累及腸系膜血管狹窄可出現(xiàn)腹痛、腹瀉，腸功能紊亂，甚至腸梗阻。 腎動(dòng)脈狹窄可引起腎血管性高血壓、腎衰竭。 （廣泛型） 具有上述三種類型中的兩種以上的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者病情較嚴(yán)重。 約一半病人有肺動(dòng)脈病變，本型常與主動(dòng)脈合并受累。晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。血沉 增快 和 C 反應(yīng)蛋白升高是本病活動(dòng)的重要指標(biāo)。 另外，血管超聲波可觀察到血管內(nèi)膜增厚，此可幫助早期診斷血管炎。全身血管造影可以發(fā)現(xiàn)早期的大動(dòng)脈炎。 [診斷 ] 可依據(jù)美國 風(fēng)濕病學(xué)院診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)：符合下表中三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者可診斷為大動(dòng)脈炎。同時(shí)，對于重要的器官血管受累，影響功能的患者，可給予手術(shù)治療，包括血管成形術(shù)等。起始劑量一般為強(qiáng)的松 ~1mg/Kg 體重，每日一次，至患者 的全身炎癥反應(yīng)基本緩解后逐漸減量，以每日 5~10mg 維持 1 至 2 年以上。環(huán)磷酰胺用法一般首選 沖擊治療 。 包括球囊擴(kuò)張術(shù)，介入治療及血管成形術(shù)等，可改善重要器官的供血，以減少功能影響。 [預(yù)后 ] 大動(dòng)脈炎在漫長的病程中形成豐富的側(cè)枝循環(huán)，因此只要不侵犯主要內(nèi)臟，預(yù)后尚好。 第 二 節(jié) 結(jié)節(jié)性多 動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（ polyarteritis nodosa， PAN）是一種以中小動(dòng)脈的節(jié)段性 血管全層 炎癥與壞死為特征的非肉芽腫性血管炎。 [病因 ] PAN 是一種系統(tǒng)性的壞死性血管炎，其病因可能是多方面的，但確切病因尚不清楚。其他和 PAN 相關(guān)的病毒還包括人類免疫缺陷病毒（ HIV） 、巨細(xì)胞病毒（ CMV）、細(xì)小病毒 B1人類 T 細(xì)胞嗜淋巴病毒 I 型以及丙型肝炎病毒（ HCV）。 [病理 ] PAN 是一種不均一的病變，在未受影響的血管之間存在明顯的壞死和炎癥區(qū)域。在血管壁及其周圍組織間可見纖維素樣壞死，其數(shù)量和中性粒細(xì)胞的數(shù)量之間存在顯著相關(guān)性。 [臨 床表現(xiàn) ] PAN 見于各個(gè)種族的各個(gè)年齡段。發(fā)病高峰為 40 ～60 歲。在疾病初期，病情容易反復(fù)，但癥狀控制后，復(fù)發(fā)相對少見。肺以及腎小球多不受累。 2. 神經(jīng)系統(tǒng) PAN 患者多有神經(jīng)系統(tǒng)受累，包括周圍神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。小于10%的患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。 3. 骨骼肌肉系統(tǒng) 骨骼肌肉表現(xiàn)常見，其中肌痛約占 30%～ 73%，關(guān)節(jié)痛約占 50%，非對稱性的關(guān)節(jié)炎 20%。 5. 胃腸道表現(xiàn) 胃腸道受累是 PAN 最嚴(yán)重的表現(xiàn)之一，約見于 34%的患者，經(jīng)常表現(xiàn)為 腹痛，常為持續(xù)的鈍痛。嚴(yán)重者還可有腸穿孔和出血、胰腺炎、闌尾炎、膽囊炎以及肝梗死和脾梗死。 PAN 的急性腎動(dòng)脈壞死性血管炎可導(dǎo)致血栓形成和腎梗死。動(dòng)脈瘤的破裂可以引起腹膜后和腹膜內(nèi)大出血。此外，睪丸受累多見，多 表現(xiàn)為睪丸疼痛。 8. 眼部癥狀 PAN 的眼部表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜脫離以及絮狀斑點(diǎn)。如： ESR 增快 ，常大于 60mm/h， CRP 水平升高，血清白蛋白水平下降，白細(xì)胞升高，正細(xì)胞正色素的貧血，部分患者血小板升高。 2. 免疫學(xué)檢查 ANCA 陽性率僅 %～ %。血管造影的陽性發(fā)現(xiàn)包括動(dòng)脈瘤形成、梭性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈逐漸變細(xì)。 4. 病理活檢 對于有癥狀的組織可先行組織活檢。組織學(xué)的發(fā)現(xiàn)為灶性的壞死性血管炎，血管壁通常伴有細(xì)胞浸潤。 [診斷 ] PAN 作為一 種少見病，具有復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)，不易診斷。同時(shí)伴有系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、體重下降以及關(guān)節(jié)痛，則提示 PAN診斷可能，必要根據(jù)病變情況行活檢以及血管造影等診斷。 美國風(fēng)濕病學(xué)院 1990 年 PAN 的 分類標(biāo)準(zhǔn) 1. 體重下降≥ 4kg 自發(fā)病起，體重下降≥ 4kg，除外飲食及其他因