系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)(存儲(chǔ)版)
【正文】 鑒別 。 漿膜炎：胸腔積液、心包積液 肌肉骨骼 ? 關(guān)節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死 ? 肌痛，肌炎 狼瘡腎炎（ lupus nephritis, LN) 約 75％患者有 LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥 表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型 心血管 心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周?chē)懿∽? 可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭 肺 ? 35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液 ? 狼瘡性肺炎 ? 肺間質(zhì)性病變 ? 肺動(dòng)脈高壓 神經(jīng)系統(tǒng) ? 神經(jīng)精神狼瘡（ neuropsychiatric lupus， NP） 提示 SLE病情活動(dòng) 病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙 。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 萊蕪市人民醫(yī)院腎病風(fēng)濕科 譚永順 ?本病的概念、發(fā)病概況、病因和發(fā)病機(jī)制（了解） ?本病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷（掌握） ?本病病情判斷（了解）、治療的目的和方法（掌握） ? 本病患者妊娠的條件及注意事項(xiàng)（了解） ? 本病的常用治療藥物及預(yù)后（了解） ? 狼瘡腎炎的發(fā)病機(jī)制（了解）、病理分型及治療方法（掌握） 教學(xué)要求 講授主要內(nèi)容 概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療 ?SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病 ?SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體 ?以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn) ?SLE好發(fā)于 20～ 40歲的育齡女性 ， 男 :女 =1:79 ?我國(guó)的患病率為 1/1000 概 述 確切病因未明，與多種因素有關(guān)： ? 遺傳 ? 環(huán)境因素 ? 雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男 :女=1:9 病 因 遺傳 ? 流行病學(xué)：近親發(fā)病率 5%13%；同卵雙胎發(fā)病率510倍于異卵雙胎 。s phenomenon) 與 SLE相關(guān)的特殊皮膚類(lèi)型： ① 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE 皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱(chēng)性， 有時(shí)可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕 ② 深層脂膜炎型 panniculitis— lupus profundus 較少見(jiàn)，累及真皮深層及皮下脂肪層 不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié) ,病變堅(jiān)實(shí)，可有壓痛。 ? 在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較 ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性 (94% vs. 86%)，并與 ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性 (92% vs. 93%)，同時(shí)明顯減少誤分類(lèi)(p=)。 ? 重型：伴心 、 腦 、 腎等臟器受累 ， 發(fā)生溶貧或血小板減少伴出血傾向時(shí) ， 潑尼松每日 1mg／ kg或甲潑尼龍沖擊療法 ， 同時(shí)免疫抑制劑治療 。 ? （ 3）病理： SLE腎炎分腎小球腎炎分 IⅥ 型，病變進(jìn)展或適當(dāng)治療后腎病理類(lèi)型可以改變。 多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn) 有無(wú)重要臟器功能損害 輕 合并感染？ 慢性損害評(píng)估 是否診斷 SLE 是否存在病情活動(dòng) 活動(dòng)性評(píng)估 自身免疫證據(jù) 重 4～ 6周后評(píng)估是否有效 大劑量 GC 大劑量 GC+CTX 4～ 12周后評(píng)估是否有效 對(duì)癥治療 避免免疫抑制 保護(hù)臟器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC減量 +CTX GC減量 使用其他免疫抑制劑 對(duì)癥治療 抗瘧藥 NSAID 小劑量 GC SLE診斷治療思路 否 預(yù) 后 ? 生存率 5年約 85%， 10年約 75%， 20年約 68% ? 有下述者預(yù)后差 ①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④?chē)?yán)重 NP狼瘡 ? 死亡原因 死于 SLE本身病變者約占半數(shù)。
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