系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)(更新版)
【正文】 網(wǎng)狀青斑 雷諾現(xiàn)象 ?光過(guò)敏 (photosensitivity) ?網(wǎng)狀青斑 （ livedo reticularis） ?口腔無(wú)痛性潰瘍 (oral ulcers) ?脫發(fā) （ alopecia） ?雷諾現(xiàn)象 (raynaud39。 ? 不同人種發(fā)病率有差異： 有色 白人 。 幻覺(jué)、妄想、猜疑等精神障礙癥狀 ? 脊髓、周圍神經(jīng)均可受累 消化系統(tǒng) ? 消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān) ? 約 30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等 約 40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻 血液系統(tǒng) ? 貧血：見(jiàn)于 60%的活動(dòng)期 SLE， 10%為 AIHA， Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性 ? 白細(xì)胞減少： 40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性 ? 血小板減少： 20%患者，抗血小板抗體陽(yáng)性 ? 輕～中度淋巴結(jié)腫大： 20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎 ? 脾大： 15%患者 1眼：約 15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng) 抗磷脂綜合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) ?臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性 ? APS出現(xiàn)在 SLE者為繼發(fā)性 APS 干燥綜合征 （ Sj246。 SLE病情的判斷 ? 疾病的活動(dòng)性 常用 SLE疾病活動(dòng)指數(shù) （ SLEDAI） 進(jìn)行評(píng)估 ? 疾病的嚴(yán)重性 依據(jù)受累器官的部位和程度 ， 伴心 、 腦 、 腎等主要臟器 受累 ， 發(fā)生 AIHA或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明病變嚴(yán)重 ? 并發(fā)癥 感染 、 高血壓 、 糖尿病等合并癥使病情加重 ? SLEDAI評(píng)分： 抽搐（ 8分）精神異常（ 8分）腦器質(zhì)性癥狀（ 8分）視力下降（ 8分）顱神經(jīng)受累（ 8分）狼瘡頭痛（ 8分）腦血管意外（ 8分）血管炎（ 8分）關(guān)節(jié)炎（ 4分）肌炎（ 4分）管型尿（ 4分）血尿（ 4分）蛋白尿（ 4分）膿尿（ 4分）新出皮疹（ 2分）脫發(fā)（ 2分）口腔潰瘍（ 2分）補(bǔ)體降低（ 2分）抗 dsDNA陽(yáng)性（ 2分）發(fā)熱（ 1分） 血小板減少（ 1分）白細(xì)胞減少（ 1分） 前 10天內(nèi)總分 ≥ 10分 ?疾病活動(dòng) 治 療 ? 早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療 ? 治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療 ? 處理難控制的病例 ,搶救 SLE危重癥 ? 處理或防治藥物副作用 ? 心理治療 ， 使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒 ? 急性活動(dòng)期要臥床休息 ? 避免誘發(fā)因素和刺激 藥物 ， 陽(yáng)光曝曬和紫外線照射 注意避孕 ， 防治感染 （ glucocorticoid, GC） 根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用 ? ①不甚嚴(yán)重的患者： 糖皮質(zhì)激素劑型：潑尼松或甲潑尼龍； 給藥途徑：口服； 起始劑量：潑尼松 ； 減藥時(shí)間：病情穩(wěn)定后 2周或療程 8周內(nèi)； 減藥速度：開(kāi)始每 12周減原劑量的 10%，減至 速度更慢； 理想維持劑量：潑尼松每日 10mg。 藥物治療方案 狼瘡危象的治療 （一） ?甲基強(qiáng)的松龍： 5％GS250ml ivgtt(12h) ＊ 3d 常見(jiàn)副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴(yán)重副作用：感染、上消化道出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等 狼瘡危象的治療 （二） ?靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對(duì) SLE具有免疫治療作用； 2) 非特異性的抗感染作用 用法： ／ kg/d *5d ?對(duì)癥治療 特殊治療 ?血漿置換： 用于重癥、多種治療無(wú)校的患者，可暫時(shí)迅速改善病情。 ? （ 5）輔助檢查：見(jiàn) SLE輔助檢查，其中腎活檢病理改變及活動(dòng)性評(píng)價(jià)對(duì)診斷、治療、預(yù)后判斷有較大價(jià)值。死于 SIE并發(fā)癥者亦約占半數(shù)，主要是感染
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