系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)(完整版)
【正文】 骨髓抑制等 ， 當血白細胞 3 109／ L時 ， 暫停使用 （ 2） 硫唑嘌呤 （ azathioprine） 療效不及 CTX好 ， 適用于中等嚴重病例 ， 臟器功能惡化緩慢者 ， 劑量每日口服 2mg／ kg （ 3） 環(huán)孢素 （ cyclosporin） 大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用 4～ 12周 ， 病情仍不改善 ， 應(yīng)加用環(huán)孢素 ， 每日 5mg／ kg， 分 2次服 ， 3個月后漸減量 ， 維持治療 ， 注意肝 、 腎損害 （ 4） 嗎替麥考酚酯 (mycophenolate mofetil， MMF) 可與激素 ， 或其他免疫抑制劑同時應(yīng)用 （ 5） 羥氯喹 (hydroxychloroquine) 對皮疹 、 關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效 ， 久服可能對視力有影響 （ 6） 雷公藤總甙 (tripterygium Glycosides) 有一定療效 ， 不良反應(yīng)較大 ， 如對性腺的毒性 （ 7） 甲氨蝶呤 ? IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴重感染者 ? 每日 ，靜脈滴注，連用 3～ 5天 ? 輕型：以皮損和 (或 )關(guān)節(jié)痛為主 ， 可選用羥氯喹 (或氯喹 )， 輔以非甾體抗炎藥 。生物制劑可能是 SLE治療的新途徑，但缺少大規(guī)模長期用藥研究的報道。 ? （ 8）預(yù)后：狼瘡腎炎能緩解但易復(fù)發(fā)。狼瘡腎炎 10年存活率已提高到 8090%。 ? （ 2）發(fā)病機制：腎臟內(nèi)有循環(huán)免疫符合物或 /和原位免疫符合物沉積，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎臟損傷。 ? 一般型：有發(fā)熱 、 皮損 、 關(guān)節(jié)痛及漿膜炎 ， 并有輕度蛋白尿者 ， 潑尼松 ， 每日 ～ 1mg/kg。 其特異性為 85％ ， 敏感性為 95% SLE分類標準 (美國風(fēng)濕學(xué)會 1997年修訂） 診斷標準 2021 SLICC（國際協(xié)作組）修改的 ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 臨床標準 /鼻潰瘍 ，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個或兩個以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛 ：用尿蛋白 /肌酐比值（或 24小時尿蛋白）算，至少 500mg蛋白 /24小時，或有紅細胞管型 ：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài) （至少一次 4000/mm3） 或淋巴細胞減少（至少一次 1000/mm3） (100,000/mm3) 免疫學(xué)標準 dsDNA高于實驗室參考值范圍（ ELISA法另外，用此法檢測，需兩次高于實驗室參考值范圍） sm陽性 ①狼瘡抗凝物陽性 ②梅毒血清學(xué)試驗假陽性 ③抗心磷脂抗體 至少兩倍正常值或中高滴度 ④抗 β 2 糖蛋白 1陽性 ①低 C3 ② 低 C4 ③ 低 CH50 ，直接 coombs試驗陽性 ? 患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡： ，伴有 ANA陽性或抗 dsDNA陽性； 4條，其中包括至少一條臨床標準和一條免疫學(xué)標準 。 病理 ? 主要病理改變： 炎癥反應(yīng)和血管異常 ? 結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性（免疫復(fù)合物及纖維蛋白構(gòu)成的嗜酸性物質(zhì)沉積于結(jié)締組織） ? 結(jié)締組織的基質(zhì)粘液性水腫 ? 壞死性血管炎 病理 ? 特征性改變（陽性率不高） 蘇木紫小體 （細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊） 洋蔥皮樣改變 （小動脈周圍顯著向心性纖維增生） ? 免疫熒光：免疫球蛋白和補體沉積 WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型： ? 正?；蜉p微病變型（ I型） ? 系膜病變型（ II型） ? 局灶增殖型（ III型） ? 彌漫增殖型（ IV型） ? 膜性病變型（ V型） ? 腎小球硬化型（ VI型） 臨床表現(xiàn) 全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等 皮膚黏膜： 80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹 ? 頰部蝶形紅斑，最具特征性 ? 盤狀紅斑 ? 指掌部或甲周紅斑 蝶形紅斑 掌部紅斑
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