aip急性間質(zhì)性肺病-wenkub
2024-10-04 05 本頁(yè)面
【正文】 VC ↑ ? 彌散功能降低： DLCO ↓ ? 血?dú)猓?PaO2 ↓、 PAaO2 ↑ 第六頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第二頁(yè)，共五十六頁(yè)。 DPLD的共同特點(diǎn) ①病癥：隱匿性、進(jìn)行性、運(yùn)動(dòng)性、呼吸困難 ②體征：吸氣末 Velcro羅音 ③影像學(xué)：雙肺彌漫間質(zhì)性浸潤(rùn) ④肺功能：限制性通氣異常、彌散障礙或 PAaO2異常 ⑤病理：肺間質(zhì)炎癥和纖維化 第三頁(yè)，共五十六頁(yè)。 DPLD的肺功能 伴氣道阻塞表現(xiàn)的間質(zhì)性肺病： 結(jié)節(jié)病 郎格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥〔 LCH〕 淋巴管平滑肌瘤病〔 LAM〕 第七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 AIP名稱的變遷 (一 ) ? 1944年， HammanRich發(fā)表了一組不明病因的急性進(jìn)展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary FibrosisIPF)〞 ? 1975年 Liebow對(duì) IPF行進(jìn)一步分類： ? Usual Interstitial Pneumonia ? Desquamative Interstitial Pneumonia ? Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia ? Lymphoid Interstitial Pneumonia ? Giant Cell Interstitial Pneumonia ? 第十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 臨 床 表 現(xiàn) ? 起病突然，進(jìn)展迅速，迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭， ? 多需機(jī)械通氣維持，存活時(shí)間短，大局部在1— ? 2月內(nèi)死亡，死亡率為 78%。 第十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。 IPF 20個(gè)月 第十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? ? 甲基強(qiáng)的松龍 250mg/d + CTX ? + VCR 2mg 第二十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? 1974年， Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細(xì)胞〔 AM〕沉積于呼吸性細(xì)支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細(xì)支氣管旁炎癥和纖維化。 ? 終末細(xì)支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的 AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? AM具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質(zhì) — 光鏡下呈棕色和細(xì)小的顆粒樣色素沉積 — 被認(rèn)為是吸煙的后果。 ? 受累區(qū)域遠(yuǎn)端的肺實(shí)質(zhì)可以由過(guò)度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。 ? 吸煙史越長(zhǎng)， AM的色素程度和纖維化程度越明顯。 ? HRCT最常見(jiàn)的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。
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