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aip急性間質(zhì)性肺病(專業(yè)版)

2025-10-09 05:39上一頁面

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【正文】 內(nèi)容總結(jié) 彌漫性實質(zhì)性肺病 (DPLD) Diffuse Parenchymal Lung Disease 北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科 王京嵐。 ? 肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。 DIP 第四十二頁,共五十六頁。 ? 但是 AM仍然具有與 RB和 RBILD相同的色素。 B A L ? 發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的 AM。 ? 細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度, RBILD要普遍重于 RB。 呼吸性細支氣管炎 Respiratory Bronchiolitis, RB 第二十一頁,共五十六頁。 AIP名稱的變遷 (二 ) ? 1986年, Katzenstein和 Myers提出了“急性間 ? 質(zhì)性肺炎 (AIP)〞這一獨立的名詞。 DPLD的體征 ? 吸氣末 Velcro羅音 ? 杵狀指 ? 紫紺 ? 肺動脈高壓 ? 右心衰竭的體征 第五頁,共五十六頁。 推薦的 AIP的診斷標準 ? 60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病 ? 影像學(xué)為彌散的雙肺浸潤 ? 肺活檢顯示為機化性或增殖性的彌散性肺泡損害 ? 缺乏病因 ,諸如:感染、 SIRS、中毒、結(jié)締組織病、既往的肺間質(zhì)病 ? 既往胸片正常 第十五頁,共五十六頁。 第二十四頁,共五十六頁。 RBILD 第二十九頁,共五十六頁。由于病例數(shù)目太少,糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。 ? HRCT最主要為磨玻璃樣改變。 ? 1969年 Liebow和 Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細胞的間質(zhì)性浸潤。 ? HRCT:磨玻璃樣影、邊界不清的小葉中央性結(jié)節(jié)和胸膜下的小結(jié)節(jié)。 。 影 像 學(xué) ? X線為特異性的網(wǎng)狀、粗 /細網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。 第四十六頁,共五十六頁。 第三十九頁,共五十六頁。 治 療 ? 總體上, RB的治療效果不佳,對激素、免疫抑制劑和戒煙的反映變異大。 ? HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。 ? 終末細支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的 AM,病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細胞浸潤。 第十三頁,共五十六頁。 DPLD的共同特點 ①病癥:隱匿性、進行性、運動性、呼吸困難 ②體征:吸氣末 Velcro羅音 ③影像學(xué):雙肺彌漫間質(zhì)性浸潤 ④肺功能:限制性通氣異常、彌散障礙或 PAaO2異常 ⑤病理:肺間質(zhì)炎癥和纖維化 第三頁,共五十六頁。 ? 病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害 (DAD) 第十二頁,共五十六頁。 ?
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