aip急性間質(zhì)性肺病(完整版)
【正文】 “特發(fā)性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary FibrosisIPF)〞 ? 1975年 Liebow對(duì) IPF行進(jìn)一步分類： ? Usual Interstitial Pneumonia ? Desquamative Interstitial Pneumonia ? Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia ? Lymphoid Interstitial Pneumonia ? Giant Cell Interstitial Pneumonia ? 第十一頁，共五十六頁。 第十三頁，共五十六頁。 ? ? 甲基強(qiáng)的松龍 250mg/d + CTX ? + VCR 2mg 第二十頁，共五十六頁。 ? 終末細(xì)支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的 AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? 受累區(qū)域遠(yuǎn)端的肺實(shí)質(zhì)可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。 ? HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。 第三十一頁，共五十六頁。 治 療 ? 總體上， RB的治療效果不佳，對(duì)激素、免疫抑制劑和戒煙的反映變異大。 ? AM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。 第三十九頁，共五十六頁。 DIP 第四十一頁，共五十六頁。 第四十六頁，共五十六頁。 ? 常合并免疫球蛋白異常。 影 像 學(xué) ? X線為特異性的網(wǎng)狀、粗 /細(xì)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。 治 療 ? 糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑 第五十五頁，共五十六頁。 。④肺功能：限制性通氣異常、彌散障礙或 PAaO2異常。 ? HRCT：磨玻璃樣影、邊界不清的小葉中央性結(jié)節(jié)和胸膜下的小結(jié)節(jié)。 第四十九頁，共五十六頁。 ? 1969年 Liebow和 Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細(xì)胞的間質(zhì)性浸潤(rùn)。 DIP 第四十三頁，共五十六頁。 ? HRCT最主要為磨玻璃樣改變。 第三十七頁，共五十六頁。由于病例數(shù)目太少，糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。雖然不能鑒別 RB和 RBILD，但可以排除其他肺間質(zhì)病。 RBILD 第二十九頁，共五十六頁。 RB和 RBILD的病理 (二 ) 第二十六頁，共五十六頁。 第二十四頁，共五十六頁。 ? 一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學(xué)診斷。 推薦的 AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病 ? 影像學(xué)為彌散的雙肺浸潤(rùn) ? 肺活檢顯示為機(jī)化性或增殖性的彌散性肺泡損害 ? 缺乏病因 ，諸如：感染、 SIRS、中毒、結(jié)締組織病、既
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