【正文】 在臨床上， RB病人多是無病癥的。 RB與吸煙的關系 ? RB與吸煙的關系非常明確，與人種和年齡無關；已經(jīng)成為吸煙的特異性指標。 ? 在 RBILD中可見少量的中性粒細胞，但嗜酸和淋巴細胞不會出現(xiàn)。 DIP與吸煙的關系 ? 大局部病人與吸煙有關。 肺 功 能 ? 限制性通氣功能和彌散功能障礙， 伴低氧血癥。 LIP病理 ? 彌漫性肺間質的致密的淋巴細胞浸潤，支氣管周圍輕微的受累。發(fā)病年齡 7—83歲，平均 49歲。 LIP 第五十四頁，共五十六頁。 ? 呼吸困難、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、發(fā)熱、關節(jié)疼痛。 第四十頁，共五十六頁。 DIP病理 ? 彌漫的肺泡間隔增寬，肺泡 Ⅱ 型上皮細胞增生，肺泡內(nèi) AM的聚集。但此類病人的 DLCO會有不成比例的下降。 ? 沒有纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。 治 療 ? 原那么：早期、大量、長期 ? ? 沖擊治療： ? 甲基強的松龍 500— 1000mg/d 3— 5d。 急性間質性肺炎 Acute Interstitial Pneumonia (AIP) 第十頁，共五十六頁。 DPLD的肺功能 伴氣道阻塞表現(xiàn)的間質性肺病： 結節(jié)病 郎格罕氏細胞組織細胞增多癥〔 LCH〕 淋巴管平滑肌瘤病〔 LAM〕 第七頁，共五十六頁。 IPF 20個月 第十七頁，共五十六頁。 ? AM具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質 — 光鏡下呈棕色和細小的顆粒樣色素沉積 — 被認為是吸煙的后果。 肺 功 能 ? RBILD的肺功能會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。 第三十四頁，共五十六頁。 ? 59%有不規(guī)那么的線狀、網(wǎng)狀影，多局限在肺底。 ? 從血液系統(tǒng)疾病角度而言， LIP屬于淋巴增殖性疾病。 第五十一頁，共五十六頁。因為 RBILD中存在 RB，所以有一局部病人同時存在肺氣腫。 ? 間質纖維化很少見。 第四十五頁，共五十六頁。 臨 床 表 現(xiàn) ? 在 DIP中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后 氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、 乏力等。 ? 多可見雙側吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。 第二十七頁，共五十六頁。 呼吸性細支氣管炎相關性肺間質病 Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD 第二十三頁，共五十六頁。 ? 大多數(shù)患者既往體??；絕大多數(shù)在起病初期有類