aip急性間質(zhì)性肺病(更新版)
【正文】 往的肺間質(zhì)病 ? 既往胸片正常 第十五頁，共五十六頁。 ? Olson等人進(jìn)一步證實(shí)了其正確性，并認(rèn)為 AIP= HammanRich Syndrome ? 2024年， ATS/ERS明確認(rèn)定， AIP與 IPF是完全不同的疾病。 DPLD的體征 ? 吸氣末 Velcro羅音 ? 杵狀指 ? 紫紺 ? 肺動(dòng)脈高壓 ? 右心衰竭的體征 第五頁，共五十六頁。 DPLD的主要病癥 ?隱匿性、進(jìn)行性呼吸困難： ? 最具特征性〔一般無端坐呼吸〕 ? 干咳 ?咯血：主要見于彌漫性肺泡出血綜合征和 ? LAM ? 胸痛：不常見 第四頁，共五十六頁。 AIP名稱的變遷 (二 ) ? 1986年， Katzenstein和 Myers提出了“急性間 ? 質(zhì)性肺炎 (AIP)〞這一獨(dú)立的名詞。 AIP病理 ? 廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷 ? 肺泡通常變形甚至塌陷 ? 間質(zhì)廣泛增厚：水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維母細(xì) 胞增殖、不成熟膠原纖維的沉積 ? 炎性細(xì)胞以單個(gè)核細(xì)胞為主 ? 類似于 UIP中的纖維母細(xì)胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔 ? 肺泡內(nèi)， Ⅱ 型肺泡上皮細(xì)胞增生、可見殘存的透明膜 ? 晚期可見蜂窩肺 第十四頁，共五十六頁。 呼吸性細(xì)支氣管炎 Respiratory Bronchiolitis, RB 第二十一頁，共五十六頁。 ? RBILD是一種在組織病理學(xué)上與吸煙相關(guān)的 RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺病。 ? 細(xì)支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的程度， RBILD要普遍重于 RB。 第二十八頁，共五十六頁。 B A L ? 發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的 AM。 ? 對(duì) RBILD首先應(yīng)戒煙。 ? 但是 AM仍然具有與 RB和 RBILD相同的色素。 影 像 學(xué) ? 3%22%的病人，其胸部 X線正常。 DIP 第四十二頁，共五十六頁。 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) 第四十七頁，共五十六頁。 ? 肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。 ? 胸片上的線狀影反映的是組織學(xué)上細(xì)支氣管周圍的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 內(nèi)容總結(jié) 彌漫性實(shí)質(zhì)性肺病 (DPLD) Diffuse Parenchymal Lung Disease 北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科
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