【正文】 體陽性無相關(guān)性，但可因病情進展到急變期或感染而出現(xiàn)升高，也可隨治療好轉(zhuǎn)而增加。進展期患者骨髓出現(xiàn)原始細胞比例顯著增多。粒細胞形態(tài)可異常，表現(xiàn)為核漿發(fā)育不平衡，顆粒多少不一?；颊咴\斷時淋巴細胞總數(shù)升高，主要是輔助和抑制細胞數(shù)增加，脾臟的淋巴細胞亦增加。貧血多為正細胞正色素性。中性粒細胞功能輕度異常，粒細胞數(shù)量的顯著升高可彌補粒細胞功能的缺陷，因此慢性期患者罕有發(fā)生常見或機會型感染。進展期患者出現(xiàn)淋巴結(jié)等組織器官浸潤的相關(guān)體征。腹部觸診通常無觸痛，如有脾周圍炎可有觸痛或摩擦感。少數(shù)患者急變表現(xiàn)為髓外原始細胞浸潤，骨髓及外周血仍然顯示出典型的慢性期狀態(tài)。疾病進展包括加速期和急變期，其臨床表現(xiàn)是一個循序漸進、逐漸加劇的過程，難以絕對分開，并且約有２０％～２５％的患者不經(jīng)加速期而直接進入急變期。少數(shù)患者出現(xiàn)血小板及白細胞顯著增高導(dǎo)致栓塞及其相關(guān)癥狀，例如脾梗塞引起的左上腹急性劇烈疼痛，陰莖異常勃起。早期一般無出血癥狀，后期約有３０％患者表現(xiàn)不同程度的出血，如鼻出血、齒齦出血、皮膚瘀斑、消化道出血、視網(wǎng)膜出血等。部分患者在體檢或其他原因檢驗血細胞計數(shù)時才發(fā)現(xiàn)血液異常。致病的病因比較復(fù)雜，較為公認的因素是電離輻射，暴露于輻射的人群有較高的發(fā)病率。我國年發(fā)病率為（～）萬人。治療獲得持續(xù)穩(wěn)定的深度分子學(xué)反應(yīng)超過年以上的患者，部分能夠獲得長期的無治療緩解（， ,），即功能性治愈。成人慢性粒細胞白血病診療規(guī)范(年版)一、概述慢性髓性白血?。?，常稱為慢性粒細胞白血?。┦枪撬柙煅杉毎寺⌒栽鲋承纬傻膼盒阅[瘤，常以外周血白細胞異常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞增多為其特征。異基因造血干細胞移植（）曾經(jīng)是的一線治療方案，但供者來源、患者年齡、移植相關(guān)風(fēng)險等多種因素限制其應(yīng)用,逐步成為治療失敗或不耐受后的二線甚至三線治療選擇。隨著年齡增加，發(fā)病率有逐步升高的趨勢。沒有證據(jù)表明其他因素與的相關(guān)性。的患者初診時為慢性期。女性可有月經(jīng)過多。部分患者存在尿酸增高導(dǎo)致的痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，嗜堿性粒細胞增多導(dǎo)致組胺釋放過多引起消化道潰瘍。進展期患者消耗性癥狀增加，例如不明原因的發(fā)熱、乏力、納差、盜汗、消瘦加重等，部分出現(xiàn)頭痛、骨關(guān)節(jié)疼痛，伴有與白細胞不成比例的脾臟迅速腫大伴壓痛，淋巴結(jié)突然腫大，貧血常進行性加重；急變期患者除伴有上述癥狀外還可出現(xiàn)髓外浸潤表現(xiàn)，如皮膚結(jié)節(jié)，睪丸浸潤，陰莖異常勃起，眼眶浸潤出現(xiàn)綠色瘤等。最常見的部位是淋巴結(jié)、皮膚和軟組織、乳腺、胃腸道、泌尿道等，骨骼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。胸骨壓痛也是常見的體征，通常局限于胸骨體，因觸痛而拒絕按壓。（三）輔助檢查.外周血細胞分析白細胞數(shù)升高是本病的顯著特征，診斷時白細胞通常在１０９／以上，一半以上患者白細胞高達１００１０９／以上，未治療的患者白細胞進行性升高。血紅蛋白及紅細胞早期可正常，血片中可以見到少量有核紅細胞，尤其是合并骨髓纖維化的患者。紅細胞改變很少，部分出現(xiàn)紅細胞分布寬度增加，紅細胞畸形罕見，例如橢圓形或不規(guī)則性紅細胞。淋巴細胞數(shù)無明顯增加。紅系統(tǒng)、淋巴細胞、單核系統(tǒng)比例相對減低。骨髓活檢：非必須檢測項目。在明確、突變對、等診斷意義后，活性不再作為與等疾病的鑒別手段。熒光原位雜交()是一項敏感、精確的檢測、基因重排技術(shù)，在部分核型正常的患者采用方法證實／重排明確診斷。隱匿性染色體： 與互換易位，易位至形成光學(xué)顯微鏡下、光學(xué)顯微鏡下是染色體的辨認標志，少數(shù)情況下，易位后相比經(jīng)典型在光鏡下加長而無法辨認，即所謂隱匿性染色體，此時通過顯帶技術(shù)和分子學(xué)方法明確的重排。因斷裂位點不同，融合基因片段長度及翻譯形成蛋白大小有所差異。絕大多數(shù)患者融合蛋白為 ，可同時表達 ，少數(shù)患者單純表達 或 。（五）鑒別診斷診斷基礎(chǔ)在于遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)染色體和（或）／融合基因，這也成為與下述疾病鑒別的關(guān)鍵。類白血病反應(yīng)主要鑒別點為：①去除病因，類白血病反應(yīng)會消失；②無胸骨壓痛，脾不大或輕度腫大；③通常無貧血及血小板減少；④白細胞增多型類白血病反應(yīng)白細胞可超過５０１０９／。．與其他骨髓增殖性腫瘤鑒別慢性粒細胞白血病與真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化及原發(fā)性血小板增多癥同屬于骨髓增殖性腫瘤范疇。原發(fā)性血小板增多癥以血小板增多為主（＞１０９／）同時伴有血小板功能異常。外周血中易見幼稚粒細胞及有核紅細胞，原始細胞及各階段幼粒細胞甚至比骨髓中的比例還要多。 ．與其他慢性白血病鑒別還應(yīng)與慢性中性粒細胞白血?。ǎ?、慢性嗜酸性粒細胞白血病、嗜堿性粒細胞白血病、慢性粒單核細胞白血?。ǎ?、不典型相鑒別。、不典型目前歸類于骨髓增殖性腫瘤骨髓增生異常綜合征的范疇，但其臨床特點及骨髓象極似，除具有單核細胞增多的特點外，及不典型無染色體或融合基因。(六)分期．慢性期① 外周血()或骨髓 ()中原始細胞。③與治療不相關(guān)的持續(xù)血小板減少( )或增高（＞ ）。②骨髓活檢原始細胞集聚 。目前無明確數(shù)據(jù)判斷三種預(yù)后積分系統(tǒng)的優(yōu)劣，無論采取何種預(yù)后評估方式，建議對高危的患者采用更為積極的治療和監(jiān)測。放療、化療以改善癥狀為主，無法改變自然病程。年國際上已公認伊馬替尼是慢性期的一線治療,干擾素不再推薦作為的主要治療選擇，異基因移植退出一線治療。獲得中國批準的一線治療藥物為伊馬替尼和尼洛替尼。伊馬替尼治療部分不良