成人慢性粒細胞白血病診療規(guī)范-文庫吧在線文庫
【正文】 統(tǒng)也可受累。部分患者存在尿酸增高導致的痛風性關節(jié)炎，嗜堿性粒細胞增多導致組胺釋放過多引起消化道潰瘍。的患者初診時為慢性期。隨著年齡增加，發(fā)病率有逐步升高的趨勢。成人慢性粒細胞白血病診療規(guī)范(年版)一、概述慢性髓性白血?。?，常稱為慢性粒細胞白血病）是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，常以外周血白細胞異常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞增多為其特征。我國年發(fā)病率為（～）萬人。部分患者在體檢或其他原因檢驗血細胞計數時才發(fā)現血液異常。少數患者出現血小板及白細胞顯著增高導致栓塞及其相關癥狀，例如脾梗塞引起的左上腹急性劇烈疼痛，陰莖異常勃起。少數患者急變表現為髓外原始細胞浸潤，骨髓及外周血仍然顯示出典型的慢性期狀態(tài)。進展期患者出現淋巴結等組織器官浸潤的相關體征。貧血多為正細胞正色素性。粒細胞形態(tài)可異常，表現為核漿發(fā)育不平衡，顆粒多少不一。減低與染色體陽性無相關性，但可因病情進展到急變期或感染而出現升高，也可隨治療好轉而增加。高分辨率技術( )分析顯示無論經典還是復雜的染色體， 與融合是染色體形成的根本。此種形式發(fā)生在超過的急性淋巴細胞白血?。ǎ┲校蝗魯嗔盐稽c位于下游，命名為μ，形成１９２轉錄本，蛋白產物為２３０（）。尤以感染和癌腫較多見。高，染色體或融合基因為陰性，患者檢測到617F突變。無染色體或融合基因，約患者檢測到617F突變。但由于本病有特殊血象，鑒別并不困難。．急變期①外周血()或骨髓()中原始細胞≥。四、治療（一）新診斷患者的初始治療：治療經歷了放療、化療、免疫治療、骨髓移植、分子靶向治療等一系列治療措施，療效逐漸提高。.酪氨酸激酶抑制劑治療()一線藥物種類目前國際指南推薦新診斷慢性期患者的一線治療藥物包括伊馬替尼天，尼洛替尼天(，次天)，達沙替尼天。臨床前研究顯示尼洛替尼可能延長心電圖的間期，因此尼洛替尼治療開始前檢測心電圖(間期)，保證血鉀、血鎂在正常范圍；尼洛替尼治療期間仍應監(jiān)測心電圖、血鉀、血鎂。因此，對于高?；颊呖蛇x擇二代作為初始治療選擇。臨床治療反應包括最佳反應、治療失敗以及警告。外周血中無髓性不成熟細胞，嗜堿性粒細胞未達到最佳療效的患者應當加強檢測頻率二線選擇可參照如下原則：．應綜合考慮患者病史、合并癥、合并用藥、藥物不良反應以及藥物說明書并結合激酶突變類型選擇。表 一線治療患者治療調整策略治療反應評 估治 療 方 案 調 整最佳治療反應繼續(xù)原方案治療警告 評價患者依從性 評價藥物相互作用 激酶突變分析 更換其他（伊馬替尼者可更換二代，尼羅替尼治療者可更換達沙替尼）繼續(xù)原方案 臨床實驗一線伊馬替尼治療者可考慮提高劑量治療失敗 評價患者依從性 評價藥物相互作用 激酶突變分析 更換其他（伊馬替尼者可更換二代，尼羅替尼治療者可更換達沙替尼） 評估 臨床實驗不耐受 更換其他 評估 臨床實驗表 二線治療患者治療反應評價標準時間最佳反應警告失敗月 至少達到 ( ≤)≤ 未達到 ( ) 無無任何( )新發(fā)突變月 至少達到, (≤ )≤ 達到但未達到 ( ) 未達到 ( ) 新發(fā)突變月 達到 達到（ ） 未達到( ) 新發(fā)突變任何時間穩(wěn)定或達到 ，出現–或 –（–） 喪失或 或或,新發(fā)耐藥性突變，出現染色體基礎上其他克隆性染色體異常（附注：:完全血液學緩解；:細胞遺傳學反應；: 次要細胞遺傳學反應；:部分細胞遺傳學反應；:完全細胞遺傳學反應；主要分子學反應； ：國際標準化。③二代治療反應欠佳、失敗或不耐受的所有患者。五、停止治療伊馬替尼為代表的治療顯著改善了的預后，是藥物靶向治療人類惡性腫瘤的成功典范。澳大利亞白血病與淋巴瘤協作組進行實驗個月為。其他伊馬替尼停藥、二代停藥數據顯示以喪失作為復發(fā)再治療標準在臨床可行并且安全。．停藥患者篩選：美國癌癥綜合網()指南對于停止治療提出明確建議。和研究中回顧性分析影響成功停藥的因素，研究發(fā)現，相對于高?；颊?，低?；颊咭约巴Ｋ幥俺掷m(xù)伊馬替尼治療時間長的患者更易實現成功停藥。早期的停藥實驗以為停藥標準，復發(fā)標準為喪失或。可能性：最早的停藥研究是法國的實驗。存在突變或二代不敏感突變的患者應及早行。.異基因造血干細胞移植（）異基因干細胞移植依然是治療的重要手段，尤其是耐藥以及進展期患者。（），：采用達沙替尼治療更易獲得臨床療效二線治療患者反應評估參照表進行。全血細胞計數（）和外周血分類隨后每個月進行一次，除非有特殊要求此外，僅適用于具有型、轉換后患者的轉換。因此對年輕患者可優(yōu)先考慮二代一線治療。因此對于存在糖尿病、冠狀動脈疾病、腦動脈血管疾病高風險因素的患者應謹慎使用尼洛替尼作為一線治療，存在上述疾病史的患者避免使用尼洛替尼。伊馬替尼、尼洛替尼的不良反應存在差異，因此患者的基礎狀況在藥物選擇上是重要的影響因素。二十世紀九十年代末酪氨酸激酶抑制劑()甲磺酸伊馬替尼（ , ）成功用于臨床，成為治療的里程碑，的治療進入了分子靶向治療
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