小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的診斷和治療-wenkub
2023-02-27 09:20:39 本頁(yè)面
【正文】 （或）脾腫大 5cm 1 染色體 t（ 9， 22） 改變 3 淋巴結(jié)腫大直徑 1 ?隨著化療的改進(jìn) ， 許多高危患兒得到了很好的生存 ， 但也有少數(shù)標(biāo)危急淋療效欠佳 ， 提示對(duì)化療的敏感性可能是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素 ， 甚至是相對(duì)獨(dú)立因素 ，說(shuō)明不結(jié)合化療效果監(jiān)測(cè) ， 僅靠臨床分型來(lái)判斷預(yù)后尚不夠完善 ， 有必要在化療早期對(duì)化療效果進(jìn)行監(jiān)測(cè) ， 以調(diào)整化療前對(duì)預(yù)后的評(píng)估 。 亞二倍體或三倍體 、 四倍體預(yù)后差 ， 對(duì)治療的反應(yīng)不佳 。 ?其中 L1最常見 ， 約占 70%， L2 25%，L350%， 采用形態(tài)學(xué)分型 70%以上可以確診 。 ?小兒白血病 ， 尤其是 ALL的療效已有了長(zhǎng)足的進(jìn)步 ， 已經(jīng)成為可以治愈的惡性腫瘤 ， 是當(dāng)今療效最好 、 治愈率最高的惡性腫瘤之一 。1歲 1歲～ 6歲～ 11～ 14歲 例數(shù) % 例數(shù) % 例數(shù) % 例數(shù) % 急性淋巴細(xì)胞白血病 1992 55 878 3 594 2 456 9 急性非淋巴細(xì)胞白血病 1024 29 308 8 358 6 329 3 淋巴瘤 581 11 203 4 225 3 142 4 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 177 21 101 6 44 6 11 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 182 26 115 9 31 3 10 其他 511 41 209 0 137 1 124 7 總計(jì) 4467 183 1818 0 1392 6 1074 4 ?在小兒白血病中急性白血病占絕大多數(shù) ，即 97%， 而慢性白血病約占 3%。小兒急性淋巴細(xì)胞白血病 的診斷和治療 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科 潘 凱 麗 一、前 言 ?白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病 ， 是造血干細(xì)胞在分化過程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病 。 ?在急性白血病中 ， 急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL） 占 70～ 85%， 急性非淋巴細(xì)胞白血病 （ ANLL） 占 15～ 30%。 ?我國(guó)上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒 ALL 5年無(wú)病生存率已提高到 75%以上 ， 國(guó)際上德國(guó)的 BFM協(xié)作組 、 美國(guó)的ST Jude兒童醫(yī)院均在 80%以上 ， 甚至更多 。 ? 免疫學(xué)分型 主要是根據(jù) T、 B細(xì)胞膜表面分化程度 （ CD）和免疫球蛋白 （ SmIg） 的表達(dá)不同 ， 將 ALL分為 TALL BALL 非 TALL 非 BALL 應(yīng)用流式細(xì)胞儀及單克隆抗體技術(shù)后 ， 近年來(lái)將 ALL為分 T細(xì)胞系 ， B細(xì)胞系二大系列 ， 根據(jù)細(xì)胞分化階段的不同 ， 對(duì) McAb的反應(yīng)不同及免疫球蛋白基因重排 、 T細(xì)胞受體 （ TCR）基因重排的不同又將 B、 T細(xì)胞分別分為若干亞型 ， 如前 B細(xì)胞 ALL（ PreBALL)、 成熟 B細(xì)胞 ALL（ BALL） 等 。 結(jié)構(gòu)異常：異位 t（ 8； 14） t（ 8； 22） t（ 9； 22） t（ 4； 11） 其中 t（ 9； 22） 即Ph染色體 ， 在兒童 ALL中達(dá) 5%， 成人高達(dá) 20～ 30%， 是預(yù)后不良的一個(gè)重要指標(biāo) 。 目前將其分為高危 、中危 、 低危三種 。 M1： 骨髓幼稚細(xì)胞 5% M2： 骨髓幼稚細(xì)胞 5～ 25% M3： 骨髓幼稚細(xì)胞 25% 三、治療 ?白血病的可治愈性 白血病是可治愈的，這個(gè)信念作為兒科醫(yī)生一定要樹立，兒童白血病是少數(shù)可治愈的惡性腫瘤中的一種，目前認(rèn)為可治愈的惡性腫瘤有：惡性葡萄胎、小細(xì)胞肺癌、兒童白血病、淋巴瘤等，這些疾病的特點(diǎn)除小細(xì)胞肺癌外，都發(fā)生在生命的早期。 ? 初診時(shí)病人白血病細(xì)胞占絕大多數(shù)，此時(shí)大劑量化療受到打擊的主要是白血病細(xì)胞。 ?強(qiáng)化療效方案盡可能在 1年內(nèi) （ 特別是前半年 ） 集中使用 。 ?根據(jù)病人經(jīng)濟(jì)條件選用治療方案 ?病人對(duì)治療的反應(yīng) ， 尤其是對(duì)強(qiáng)的松試驗(yàn)的反應(yīng) ， 比診斷時(shí)的分型對(duì)預(yù)后更重要 ， 有研究報(bào)告：原始 +幼稚細(xì)胞在化療7天后骨髓中 25% 其 3年 EFS為 77%，2
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