【正文】 ()如何選擇一線治療藥物新診斷治療選擇多樣，在規(guī)范監(jiān)測和正確支持治療情況下耐受性良好。研究隨訪年數(shù)據(jù)顯示，大約患者發(fā)生血管事件。相比伊馬替尼，二代的一線治療誘導(dǎo)具有顯著優(yōu)勢。建議實(shí)驗(yàn)室在檢測體系穩(wěn)定后盡早獲得有效的轉(zhuǎn)換系數(shù)()以轉(zhuǎn)換，并通過定評估即室間質(zhì)控樣品比對校正來保證持續(xù)準(zhǔn)確。每周進(jìn)行一次，直至確認(rèn)達(dá)到未達(dá)最佳反應(yīng)或病情進(jìn)展時(shí)監(jiān)測方法（），：采用尼洛替尼治療更易獲得臨床療效。結(jié)合中國的實(shí)際情況，以下患者可考慮干擾素為基礎(chǔ)的方案：耐藥、不耐受且不適合的慢性期患者；各種原因暫時(shí)無法應(yīng)用治療的或無法堅(jiān)持長期使用的慢性期患者。（四）進(jìn)展期患者治療．加速期治療：參照患者既往治療史、基礎(chǔ)疾病以及激酶突變情況選擇適合的，病情回復(fù)至慢性期者，可繼續(xù)治療，如果患者有合適的造血干細(xì)胞供者來源，可考慮行。近年來一系列的臨床研究證實(shí)部分獲得持續(xù)深度分子學(xué)反應(yīng)的患者能夠?qū)崿F(xiàn)相對持久的安全停藥（）。.復(fù)發(fā)并啟動(dòng)再次治療標(biāo)準(zhǔn)隨著停藥實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)的增多逐步發(fā)生變化。．臨床及生物學(xué)指標(biāo)預(yù)測成功停藥除了分子學(xué)反應(yīng)深度和持續(xù)時(shí)間之外，還有其他因素影響停藥能否成功。建議臨床實(shí)驗(yàn)外，滿足下列條件嘗試停藥：大于歲、慢性期患者并且治療超過三年以上；可進(jìn)行國際標(biāo)準(zhǔn)化定量的（）轉(zhuǎn)錄本；穩(wěn)定深度分子學(xué)反應(yīng)超過年；既往無耐藥；有條件接受嚴(yán)格規(guī)范的國際標(biāo)準(zhǔn)化的分子學(xué)監(jiān)測，分子學(xué)結(jié)果解讀正確迅速；在有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)師的指導(dǎo)進(jìn)行嘗試；能夠獲得及時(shí)再治療以及正確的再治療后分子學(xué)監(jiān)測。.復(fù)發(fā)后再治療效果無論是研究者還是患者均關(guān)注治療停止后復(fù)發(fā)的再治療藥物選擇和療效。目前全球范圍進(jìn)行前瞻或回顧性停藥實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)顯示，伊馬替尼或二代治療或年以上患者停止治療后在。隨著患者生存期的顯著延長，越來越多的研究者開始關(guān)注長期治療毒副反應(yīng)對患者生活質(zhì)量的影響，每日堅(jiān)持用藥對多數(shù)患者而言成為艱難挑戰(zhàn)，長期治療對國家和個(gè)人造成的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。④更換二代６個(gè)月后仍未獲得主要遺傳學(xué)反應(yīng)者，其個(gè)月獲得以及長生存的可能性明顯降低，應(yīng)盡早考慮。）（三）新診斷的其他治療：因各種原因無法使用治療的患者可考慮以下治療方案。．參照激酶突變類型：目前以下種類型突變對于達(dá)沙替尼或尼洛替尼選擇具有較為明確的指導(dǎo)意義。轉(zhuǎn)錄本水平明顯升高并喪失時(shí)應(yīng)盡早復(fù)查無疾病的癥狀、體征，可觸及的脾腫大已消失完全 主要分子學(xué)反應(yīng)( )≤(轉(zhuǎn)錄本)部分 分子學(xué)反應(yīng)( )≤(轉(zhuǎn)錄本)次要 分子學(xué)反應(yīng)( )≤(轉(zhuǎn)錄本)微小 分子學(xué)反應(yīng)( )≤(轉(zhuǎn)錄本)無 分子學(xué)無法檢測在可擴(kuò)增轉(zhuǎn)錄本水平下無法檢測到轉(zhuǎn)錄本表 一線治療患者治療反應(yīng)評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)時(shí)間最佳反應(yīng)警告失敗月 達(dá)到基礎(chǔ)上 至少達(dá)到 ( ≤ )≤ 達(dá)到基礎(chǔ)上 未達(dá)到 ( ) 未達(dá)到 無任何( )月 至少達(dá)到, () 達(dá)到但未達(dá)到 ( ) 未達(dá)到 ( ) 月≤ 未達(dá)到 ( ) 任何時(shí)間穩(wěn)定或達(dá)到 ，出現(xiàn)–或 –（–）喪失或 或，出現(xiàn)伊馬替尼或其他耐藥性突變，出現(xiàn)染色體基礎(chǔ)上其他克隆性染色體異常（附注：:完全血液學(xué)緩解；:細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)；:部分細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)；:完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)；主要分子學(xué)反應(yīng)； ：國際標(biāo)準(zhǔn)化。血液學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)以及分子學(xué)監(jiān)測參照表進(jìn)行。二代能夠使更多患者獲得穩(wěn)定的深度分子學(xué)反應(yīng)（）進(jìn)而成功停止治療獲得。尼洛替尼應(yīng)當(dāng)空腹服用，避免進(jìn)食尤其是高脂肪飲食后導(dǎo)致的尼洛替尼血藥濃度增加。獲得中國批準(zhǔn)的一線治療藥物為伊馬替尼和尼洛替尼。放療、化療以改善癥狀為主，無法改變自然病程。②骨髓活檢原始細(xì)胞集聚 。(六)分期．慢性期① 外周血()或骨髓 ()中原始細(xì)胞。 ．與其他慢性白血病鑒別還應(yīng)與慢性中性粒細(xì)胞白血?。ǎ⒙允人嵝粤＜?xì)胞白血病、嗜堿性粒細(xì)胞白血病、慢性粒單核細(xì)胞白血?。ǎ?、不典型相鑒別。原發(fā)性血小板增多癥以血小板增多為主（＞１０９／）同時(shí)伴有血小板功能異常。類白血病反應(yīng)主要鑒別點(diǎn)為：①去除病因，類白血病反應(yīng)會消失；②無胸骨壓痛，脾不大或輕度腫大；③通常無貧血及血小板減少；④白細(xì)胞增多型類白血病反應(yīng)白細(xì)胞可超過５０１０９／。絕大多數(shù)患者融合蛋白為 ，可同時(shí)表達(dá) ，少數(shù)患者單純表達(dá) 或 。隱匿性染色體： 與互換易位，易位至形成光學(xué)顯微鏡下、光學(xué)顯微鏡下是染色體的辨認(rèn)標(biāo)志，少數(shù)情況下，易位后相比經(jīng)典型在光鏡下加長而無法辨認(rèn)，即所謂隱匿性染色體，此時(shí)通過顯帶技術(shù)和分子學(xué)方法明確的重排。在明確、突變對、等診斷意義后，活性不再作為與等疾病的鑒別手段。紅系統(tǒng)、淋巴細(xì)胞、單核系統(tǒng)比例相對減低。紅細(xì)胞改變很少，部分出現(xiàn)紅細(xì)胞分布寬度增加，紅細(xì)胞畸形罕見，例如橢圓形或不規(guī)則性紅細(xì)胞。（三）輔助檢查.外周血細(xì)胞分析白細(xì)胞數(shù)升高是本病的顯著特征，診斷時(shí)白細(xì)胞通常在１０９／以上，一半以上患者白細(xì)胞高達(dá)１００１０９／以上，未治療的患者白細(xì)胞進(jìn)行性升高。最常見的部位是淋巴結(jié)、皮膚和軟組織、乳腺、胃腸道、泌尿道等，骨骼及中樞神經(jīng)系