[基礎醫(yī)學]5第五章內(nèi)分泌及代謝性疾病的分子機制-wenkub
2022-10-31 18:07:53 本頁面
【正文】 泌及代謝疾病的分子機制 內(nèi)分泌系統(tǒng)由分泌各種微量化學物質(zhì) —— 激素的 不同細胞群（內(nèi)分泌腺）構成。 Pax6缺陷的小鼠：垂體的背腹軸發(fā)生腹側化， 生長激素和催乳素分泌細胞減少； 促甲狀腺素和促性腺激素細胞增加。 1. 胰腺的分泌細胞： α 細胞分泌胰高血糖素 β 細胞分泌胰島素 δ 細胞分泌生長抑素 PP細胞分泌胰多肽 以上細胞精確的分化和發(fā)育過程是由特異性轉(zhuǎn)錄因子控制的基因時空差異性表達所致。 3） Ptf1p48 Ptf1p48 （胰島素 十二指腸分化基 因），缺乏 Ptf1p48 的胰腺上皮細胞，不再向 胰腺發(fā)育，而是返回腸上皮。 現(xiàn)累計報道：有 522種不同類型的 侏儒癥存在。 二、 胰島素分泌的遺傳缺陷 大部分 ?型糖尿病并非遺傳性疾病。 胰島素受體前、受體和受 體后異常 是造成細胞對胰島素反應性降低的主要原 因。 1)遺傳性胰島素受體異常 （ 1）受體合成減少； （ 2）受體與配體的親和力降低， 如：受體 735精氨酸突變?yōu)榻z氨酸； （ 3）受體 TPK活性降低， 如： 1008甘氨酸突變?yōu)槔i氨酸，胞內(nèi) TPK結 構異常 2） 自身免疫性胰島素受體異常 血液中存在抗胰島素受體抗體 3）繼發(fā)性胰島素受體異常 任何原因引起的高胰島素血癥均可使胰島素受 體繼發(fā)性下調(diào)。 WHO標準化的 OGTT是：試驗前 3日，每日食物中糖含量應不低于 150g，且維持正?；顒?。兒童給予葡萄糖量為。 ⑤ 減少脂肪動員。 1小時后血糖逐漸降低，一般 2小時左右恢復至 空腹水平。 試驗前病人應 10～ 16小時不進食。 查體： , P93次 /分， BP126/96mmHg 生化檢驗： 血糖： 15mmol/L 尿糖（＋） 診斷： Ⅱ 型糖尿病 放射免疫測定： 胰島素釋放試驗 （ INS)單位 , C肽釋放試驗（ CP） 正常參考值： 空腹 (INS):525μIU/ml （ CP):病人放射免疫測定結果： 空腹 （ INS):（ CP):30分（ INS):（ CP):60分（ INS):（ CP):120分（ INS):（ CP):180分（ INS):（ CP):胰島素原 葡萄糖耐量試驗： 正常參考值：空腹血糖： 半小時 血糖： 該病人 葡萄糖耐量試驗： 空腹血糖： 15mmol/L 1小時 血糖： 2小時 血糖： 28mmol/L 3小時 血糖： 口服葡萄糖耐量試驗（ oral glucose tolerance test， OGTT） OGTT是一種葡萄糖負荷試驗，用以了解機
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