腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷(已修改)
2025-05-15 01:31 本頁(yè)面
【正文】 腦先天發(fā)育異常的 影像學(xué)診斷 衢州市人民醫(yī)院放射科 朱希松 常見(jiàn)腦先天性畸形分類(lèi) Ⅰ .神經(jīng)管閉合不全 腦膨出 ? 腦膜膨出 ? 腦膨出 ? 腦室腦膜腦膨出 Ⅱ .器官源性畸形 a .無(wú)腦葉型 b .半腦葉型 c .腦葉型 ’s畸形 ’s畸形 Ⅲ .組織源性畸形 ’s 綜合征 Ⅰ .神經(jīng)管閉合不全 Disorders of Neural Tube Closure 腦膨出 ? 腦膜膨出 （ Cranial meningocele） ? 腦膨出 （ Encephalocele） ? 腦室腦膜腦膨出 腦膨出 ? 病理：顱骨缺損＋疝出的顱內(nèi)成分 – 腦膜＋ CSF=腦膜膨出 – 腦膜＋ CSF＋腦 =腦膜腦膨出 – 腦膜＋ CSF＋腦＋腦室 =腦膜腦室腦膨出 腦膜腦膨出 encephalocele ? 好發(fā)中線部位，臨床診斷常較明確。 ? 影像學(xué)檢查主要是發(fā)現(xiàn)其它合并的異常以及確定與重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。 ? 往鼻腔、鼻竇、蝶骨部膨出的在出生時(shí)，臨床上常難以發(fā)現(xiàn)。青少年如發(fā)現(xiàn)鼻腔或鼻咽部腫塊時(shí)要高度警惕。 腦膨出 ? 部位 ——枕部 – 歐美： 8090% – 女性 ﹥ 男性 – 伴脊膜膨出（ 7%）； Chiari Ⅲ 等 腦膜腦膨出 腦膨出 ? 部位 ——頂部 – 歐美： 1015% – 男性 ﹥ 女性 – 伴中線腦發(fā)育異常 如前腦無(wú)裂畸形 腦膨出 ? 部位 ——額篩部 – 東南亞多見(jiàn) – 男性 ﹥ 女性 – 伴神經(jīng)管缺陷少 腦膜腦膨出 腦膜腦膨出 A B 腦膨出 ? 部位 ——蝶骨 – 少見(jiàn) – 伴蝶鞍、內(nèi)分泌異常 唇裂；鼻裂 腦膨出 ? 部位 ——經(jīng)鼻 – 雞冠缺如； – 含各種成分的硬膜膨出憩室 Ⅱ .器官源性畸形 Disorders of Oganogenesis Supratentorial Migrational Disorders Lissencephaly Pachygyria Polymicrogyria Heterotopia Schizencephaly 神經(jīng)元移行 ? 原始神經(jīng)管（四帶） 腦室?guī)? 室下帶 中間帶 邊緣帶 ? 過(guò)程 – 生發(fā)基底層 → 中間帶 → 邊緣層 – 兩個(gè)移行高潮 ～ 11周 → 皮層板雛形 ～妊娠后期 → 皮層（ 6層結(jié)構(gòu)） 神經(jīng)元移行異常 —移行干擾期 ? 形成大腦半球的細(xì)胞，形成于側(cè)腦室壁（始基），妊娠第八周開(kāi)始向外移位，大部分在妊娠 16周移行完成。部分繼續(xù)至 26周。這期間的任何損害均可導(dǎo)致腦神經(jīng)元移行異常。 ? 腦裂畸形 :
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