腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷-在線瀏覽
2025-06-20 01:31本頁面
【正文】 – 含各種成分的硬膜膨出憩室 Ⅱ .器官源性畸形 Disorders of Oganogenesis Supratentorial Migrational Disorders Lissencephaly Pachygyria Polymicrogyria Heterotopia Schizencephaly 神經(jīng)元移行 ? 原始神經(jīng)管（四帶） 腦室?guī)? 室下帶 中間帶 邊緣帶 ? 過程 – 生發(fā)基底層 → 中間帶 → 邊緣層 – 兩個(gè)移行高潮 ～ 11周 → 皮層板雛形 ～妊娠后期 → 皮層（ 6層結(jié)構(gòu)） 神經(jīng)元移行異常 —移行干擾期 ? 形成大腦半球的細(xì)胞，形成于側(cè)腦室壁（始基），妊娠第八周開始向外移位，大部分在妊娠 16周移行完成。 ? 往鼻腔、鼻竇、蝶骨部膨出的在出生時(shí)，臨床上常難以發(fā)現(xiàn)。腦先天發(fā)育異常的 影像學(xué)診斷 衢州市人民醫(yī)院放射科 朱希松 常見腦先天性畸形分類 Ⅰ .神經(jīng)管閉合不全 腦膨出 ? 腦膜膨出 ? 腦膨出 ? 腦室腦膜腦膨出 Ⅱ .器官源性畸形 a .無腦葉型 b .半腦葉型 c .腦葉型 ’s畸形 ’s畸形 Ⅲ .組織源性畸形 ’s 綜合征 Ⅰ .神經(jīng)管閉合不全 Disorders of Neural Tube Closure 腦膨出 ? 腦膜膨出 （ Cranial meningocele） ? 腦膨出 （ Encephalocele） ? 腦室腦膜腦膨出 腦膨出 ? 病理：顱骨缺損＋疝出的顱內(nèi)成分 – 腦膜＋ CSF=腦膜膨出 – 腦膜＋ CSF＋腦 =腦膜腦膨出 – 腦膜＋ CSF＋腦＋腦室 =腦膜腦室腦膨出 腦膜腦膨出 encephalocele ? 好發(fā)中線部位，臨床診斷常較明確。 ? 影像學(xué)檢查主要是發(fā)現(xiàn)其它合并的異常以及確定與重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。青少年如發(fā)現(xiàn)鼻腔或鼻咽部腫塊時(shí)要高度警惕。部分繼續(xù)至 26周。 ? 腦裂畸形 : 2月 ? 無腦回畸形 : 3～ 6月 ? 巨腦回畸形 : 3～ 6月 ? 多數(shù)微小腦回畸形 : 5～ 6月 ? 灰質(zhì)異位 : 移行的任何時(shí)期 無腦回畸形 （ agyria ) ? 無腦回畸形是腦神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重的一型。 ? 影像上酷似數(shù)字“ 8”、皮層明顯增厚、白質(zhì)減少。神經(jīng)元已移行到皮層區(qū)，但分布異常，形成多小腦回。 ? 極其細(xì)小的腦回，影像學(xué)常難分辨，表現(xiàn)為皮層輕度增厚，腦溝增寬。也可輕度不規(guī)則。自側(cè)腦室至半球表面出現(xiàn)裂隙，表面覆有灰質(zhì)?？蓡蝹?cè)、可雙側(cè)。 ? 80%腦裂畸形合并透明隔缺如。 (尤以兩
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