腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷-文庫(kù)吧資料
2025-05-09 01:31本頁(yè)面
【正文】 : 擴(kuò)大 , 中間塊明顯 Chiari Ⅱ ? 病理－顱骨和硬膜 – 顱蓋骨缺損 – 小后窩，低橫竇 – 天幕發(fā)育不全 – 枕大孔擴(kuò)大 – 斜坡、巖椎下陷 Chiari Ⅱ ? 病理－脊椎和脊髓 – 脊髓脊膜膨出： ﹥ 95% – 脊髓空洞： 50～ 90% – 脊髓縱裂：常見(jiàn) Chiari Ⅱ ? 枕頸交界區(qū)腦膨出 – 枕頸部骨質(zhì)缺損 – 小腦、四腦室、腦干、腦膜疝出 Chiari Ⅲ Chiari Ⅲ ? 嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全 – 蚓部或 /和小腦半球部分缺如 – 小腦腳萎縮或缺如 – 小腦、腦干萎縮 – 后窩蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大 Chiari Ⅳ Ⅲ .組織源性畸形 Disorders of Histogenesis Neruofibromatosis Tuberous sclerosis ’s 綜合征 SturgeWeber’s syndrome 神經(jīng)纖維瘤病 ? 分型： NF1型， NF2型 ? NF1（占 90%以上）診斷標(biāo)準(zhǔn)：（ Von Recklinghausen`s） ? 1有 6處或大于 5mm的奶油咖啡斑。 積水性無(wú)腦畸形 積水性無(wú)腦畸形 積水性無(wú)腦畸形 先天性腦穿通畸形囊腫 ? 按其發(fā)生可分為兩類： 腦裂性空洞腦畸形 破壞性腦穿通畸形囊腫。 ? 與重度腦積水鑒別較難、但很重要。 ? 病理 – 頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)腦組織為含 CSF囊腔取代 – 椎 基底動(dòng)脈供血區(qū)腦組織保留 積水性無(wú)腦畸形 （ hydranencephaly) ? 常為宮內(nèi)缺血或感染所致。 ? 脂肪瘤短 T1須與血液、蛋白、造影劑、脂肪鑒別，化學(xué)位移偽影有助鑒別。 僅有膝部 +體部 +壓部。 ? 病機(jī)與病理 – 胚胎 4～ 8周端腦分裂障礙 – 大腦分裂不全或不分裂 – 不同程度顏面部畸形 無(wú)腦葉型 ? 顏面部畸形：獨(dú)眼；猴頭；頜裂 ? 腦完全未分裂 – 未分裂的大腦 – 單一的腦室 – 丘腦、基底節(jié)融合 – 大腦鐮、半球間裂缺如 前腦無(wú)裂畸形 無(wú)葉 前腦無(wú)裂畸形 無(wú)葉 半腦葉型 ? 面部畸形較輕 ? 大腦部分分裂 – H形單一腦室 – 原始大腦鐮，部分半球間裂 – 丘腦、基底節(jié)融合 /部分分裂 前腦無(wú)裂畸形 半葉 前腦無(wú)裂畸形 半葉 腦葉型 ? 面部表現(xiàn)正常 ? 大腦近乎完全分裂 – 完整的大腦鐮、半球間裂 – 分化良好的腦室 – 丘腦、基底節(jié)分裂 – 額葉前下份融合 – 單支大腦前動(dòng)脈 前腦無(wú)裂畸形 葉 前腦無(wú)裂畸形 葉 Septooptic dysplasia ? 視神經(jīng)發(fā)育不全 ? 透明隔缺如 ? 垂體 下丘機(jī)能不全 ? 可伴胼胝體、穹隆、漏斗部發(fā)育異常 視隔發(fā)育不良 ? 病機(jī)與病理 – 妊娠 5～ 7周病理干擾 – 視泡、視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞分化障礙 – 間腦前壁、前連合發(fā)育異常 ? CT/MRI – 透明隔缺如
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