【正文】 多灶性白質(zhì)腦病 ? Hodgkin 氏病，白血病、惡性淋巴病、腎移植等使患者免疫功能受損導(dǎo)致 JC多瘤病毒再活化引起的脫髓鞘病變。后期腦室、腦溝擴(kuò)大，出現(xiàn)廣泛性腦萎縮。 ? CT上腦室前角周?chē)涞坠?jié)出現(xiàn)水腫、壞死、低密度。用藥途徑包括靜脈、腦室、蛛網(wǎng)膜下腔。橋腦中央低密度，不強(qiáng)化。（ Na 98 ,cl 73,k )。如果病程恢復(fù)，治療，休息適當(dāng)，低密度也可消失，但這樣的機(jī)會(huì)少。以慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)障礙、肝硬化、慢性疾病、電解質(zhì)紊亂（低鈉血癥）等為基礎(chǔ)出現(xiàn)假性球麻痹、四肢麻痹、顱神經(jīng)麻痹、病程短死亡快。腦室周?chē)〉亩喟l(fā)低密度灶。腦室腦溝輕度擴(kuò)大 ,腦白質(zhì)低密度 ,其內(nèi)可見(jiàn)小的鈣化灶。晚期 CT的表現(xiàn)是腦萎縮。一般地說(shuō)，病灶的強(qiáng)化出現(xiàn)于病后 23周。 ? CT表現(xiàn)： ? 緩解期 ——CT表現(xiàn)少 惡化、復(fù)發(fā)期 ——異常表現(xiàn)多 ? 多發(fā)病灶類(lèi)型的患者異常表現(xiàn)多。 ? 發(fā)病年齡為 1550歲，有緩解、復(fù)發(fā)、反復(fù)發(fā)生的病程。見(jiàn)于腦室周?chē)?，脊髓、腦干、視交叉、視神經(jīng)等處。 ? 脫髓鞘腦白質(zhì)病變?cè)?CT上的表現(xiàn)是白質(zhì)的低密度，但也有不少病例在病程中只能看到腦萎縮改變。 二、脫髓鞘腦白質(zhì)病變 ? 包括髓鞘形成過(guò)程正常，但由于病毒感染，動(dòng)脈硬化，原因不明等而發(fā)生破壞形成脫髓鞘。智力低下，痙攣，寡言，從昏迷到昏睡狀態(tài)，血液 中，腦脊液中麻疹抗體值顯著升高。 大腦萎縮，殼核對(duì)稱(chēng)性低密度。 缺氧性腦病 男， 1歲。生后 8個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，頸部不能停下。 CT上白質(zhì)出現(xiàn)低密度區(qū)，腦萎縮，硬膜下水瘤。 Menkes 卷鬢病 ：是腸道對(duì)銅的吸收障礙引起的銅缺乏，見(jiàn)于生后 6個(gè)月的男嬰。 Menke’s Kinky hair 病例：男， 3個(gè)月，肢體痙攣，發(fā)育障礙，嗜睡，毛發(fā)薄而曲。 是常染色體隱性遺傳的銅代謝異常， CT上腦的擴(kuò)大，豆?fàn)詈说兔芏瓤衫奂皻ず恕＝悄び?KF環(huán)。特發(fā)者少見(jiàn)，原因不明。 CT上初期為腦水腫，以后基底節(jié)，腦白質(zhì)出現(xiàn)低密度區(qū)，大腦有萎縮性改變。這種病毒是一種變異的“慢”痛毒。 ? Leigh 氏?。?亞急性腦壞死，維生素 B1代謝異常， ? Kears –sayre 氏病 ：肌肉活檢有粗糙的紅纖維 ? 其中 CT上均表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)低密度 。血清銅、血清纖維血漿酶值減低。患者有眼睛角膜上的Kayser –Fleischer環(huán)（角膜外緣的黃棕色環(huán)簡(jiǎn)稱(chēng) KF環(huán)）， 1/3的患者有家族史。 CT上的診斷和鑒別診斷都是困難的 。CT上也是表現(xiàn)為蚓部和腦干萎縮。小腦蚓部小腦半球腦干明顯萎縮。 CT上側(cè)腦室前角擴(kuò)大，其外側(cè)壁向外凸，這是特征性改變，是尾狀核頭部萎縮的反映。 ? ③ Shy –D rager 氏癥侯群 圖 C、 D、 E ? 小腦蚓部、小腦半球及腦干萎縮 ? ④進(jìn)行性核上麻痹 圖 F、 G ? 中腦萎縮，導(dǎo)水管擴(kuò)大，環(huán)池、四疊體池?cái)U(kuò)大，視丘上部萎縮。病變發(fā)生在黑質(zhì)、蒼白球、紋狀體。殼核也可萎縮。 CT上的特點(diǎn)是兩側(cè)側(cè)腦室前角呈直線狀，稍擴(kuò)大，外側(cè)壁甚至向外側(cè)突。 此病也叫 kuru病，認(rèn)為是病毒感染，非洲多見(jiàn)。 CT上有“超過(guò)年齡”的天幕上腦室腦溝側(cè)裂顯著增寬，腦萎縮明顯 Binswanger 氏病 （皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。? 男性， 56歲，十幾年前開(kāi)始高血壓，有亞急性進(jìn)行性癡呆。震顫運(yùn)動(dòng)失調(diào)，發(fā)音困難，吞咽困難，肌肉不自主收縮等。很少見(jiàn)，主要發(fā)病于新幾內(nèi)亞，多于一年內(nèi)死亡。 CT上除了腦室、腦溝擴(kuò)大外，還有顳葉、額葉的萎縮。后者的腦萎縮常以顳葉為主，顳角擴(kuò)大。 大腦皮質(zhì)變性疾病 ? ① 老年性癡呆和 Algheimer 氏病 ，圖 AC ? 老年性癡呆是指 65歲以上發(fā)病的癡呆。“同期性同期放電”。 臨床上能引起癡呆的主要疾病 ? Aheimer 氏病老年性癡呆： 彌漫性腦萎縮 高齡癡呆的主要原因占 5060%初期有痛感、健忘、定向障礙、失語(yǔ)、失認(rèn)、失行，甚至不認(rèn)得親人，緩慢進(jìn)行 ? Pick 氏病 限局性腦萎縮，額顳葉為主 ,癡呆少，缺少痛感、人格有高度缺陷，感情意識(shí)障礙比前者的進(jìn)行要快 ? 多發(fā)性梗塞性癡呆和腦動(dòng)脈硬化性癡呆 ： 基底節(jié)、腦白質(zhì) 區(qū)域內(nèi)可見(jiàn) 多發(fā)性腦梗塞 灶占癡呆原因的第二位，約有 1020%，高齡、高血壓、失眠、健忘，可有痛感?；颊叩念A(yù)后不好， CT檢查的作用也只是為了除外其他疾病的可能，便于臨床考慮治療方向。 ? 另有一些如 腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良則兼有先天和后天 兩類(lèi)脫髓鞘病變的特征。后天性髓鞘脫失的原因有病毒感染、中毒、損傷、變性、動(dòng)脈硬化、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙、原因不明等引起。例如類(lèi)球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，海綿狀腦?。?canavan 氏?。┑?。也就是依發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育的情況分為髓鞘已發(fā)育正常的脫髓鞘腦白病變和髓鞘發(fā)育有缺陷的脫髓鞘腦白質(zhì)病變。髓鞘具有保護(hù)軸索及“絕緣”的作用。 ? 一般說(shuō)有多發(fā)傾向，有時(shí)合并中框神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，所以如果 CT上發(fā)現(xiàn)雙側(cè)神經(jīng)瘤，多發(fā)性腦膜瘤時(shí)，應(yīng)想到本病的可能。 Sturgeweber 綜合征 兩側(cè)頂枕區(qū)為主的鈣化，寬大鋸齒狀， 相鄰皮質(zhì)萎縮 神經(jīng)纖維瘤?。?neurofibromatosis ） ? 也是一組遺傳性斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病， Ⅰ 型是外周型神經(jīng)纖維瘤病又稱(chēng) von Recklinghausen 氏病。相鄰部位的皮質(zhì)可有萎縮，同側(cè)腦室、腦溝擴(kuò)大。腦血管畸形主要發(fā)生在頂、枕、顳區(qū)。 1/3的病人有眼的肪絡(luò)膜血管瘤、青光眼。腦實(shí)質(zhì)或腦室周?chē)捎锈}化。 ? ① Fahr 氏?。易逍曰坠?jié)鈣化、假性付甲低）： CT上的鈣化為點(diǎn)狀、斑片狀，對(duì)稱(chēng)或不規(guī)則好發(fā)于基底節(jié)。單靠 CT和其他原因引起的多發(fā)性鈣化如巨細(xì)胞病毒（ cytomegalovirus ）所致的多發(fā)性鈣化不易區(qū)別。 ? CT表現(xiàn)： 上皮層和腦室壁上可見(jiàn)突出的結(jié)節(jié)，室管膜下的結(jié)節(jié)可出現(xiàn)蠟燭狀表現(xiàn)比較有特征。病理上是一種可累及多個(gè)器官的常染色體顯性遺傳性“斑痣性錯(cuò)構(gòu)病”，或皮層內(nèi)膠質(zhì)結(jié)節(jié)，白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞團(tuán)室管膜下膠質(zhì)結(jié)節(jié)。 中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫 蛛網(wǎng)膜下腔造影 B：囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔沒(méi)有交通 C：囊腫切開(kāi)引流之后，囊腫縮小 蛛網(wǎng)膜囊腫合并陳舊性硬膜下血腫 起自中顱窩的巨大蛛網(wǎng)膜囊腫，在冠狀位片上囊腫雖大但中線移位不明顯 鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫， I為腦室內(nèi)注入造影劑 （五）神經(jīng)皮膚綜合征 （ neurocutaneous syndroms ） ? 結(jié)節(jié)性硬化： ① Fahr 氏?。易逍曰坠?jié)鈣化、假性付甲低 ②弓形體腦炎 ? 神經(jīng)纖維瘤病 ? sturge –weber 癥候群 結(jié)節(jié)性硬化 (tuberous selerosis） ? 臨床特點(diǎn)： 常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起。增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，靠近囊腫的顱骨可以變薄、膨隆。 ? CT表現(xiàn) ：以外側(cè)裂池最常見(jiàn)，約占 1/2—2/3，也可見(jiàn)于后顱凹、鞍上池、四疊體池、半球凸面，縱裂池。 多囊性腦軟化 （ multicystic encephalomalacia) ?此病為胎兒窒息宮內(nèi)炎癥感染等原因在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)形成多個(gè)“囊腫”，使皮髓質(zhì)分界不清并伴有腦室擴(kuò)大。白質(zhì)內(nèi)鈣化，常表現(xiàn)為正中部位，第三腦室上方的小鈣化。腦表面光滑，沒(méi)有腦溝或腦溝減少，腦溝間距增寬，腦輪廓呈橢園形，皮質(zhì)增厚，白質(zhì)變薄，原白質(zhì)間的指樣交界不明顯。兩側(cè)側(cè)裂可以看出，但腦島蓋形成的不完全。 積水型無(wú)腦畸形 (hydranencephaly)整個(gè)顱內(nèi)幾乎都是腦脊液 ,只能看到視丘和一部分小腦及大腦 無(wú)腦回畸形 （ lissencephaly ）光滑腦 ? 形成原因： 少見(jiàn)，應(yīng)該說(shuō)腦回發(fā)育不全（ agyria ）和巨腦回畸形（ pachygyria ）僅僅是程度上的差別而已。有人把它說(shuō)成是最重型的腦穿通畸形。部分枕葉基底節(jié)、丘腦尚存在。圖 C、 D、 E 。 ? ③可合并其他畸形，如胼胝體缺如，透明隔缺如等。 ? ②沿著裂隙腦的皮質(zhì)間內(nèi)折入，表面軟腦膜與深部室管膜相融合，形成軟膜管膜縫（ PE縫）室管膜呈峰狀突起。 腦裂畸形 （ schiyencephaly ） ? 形成原因 ：是一段原始神經(jīng)細(xì)胞形成障礙，或者說(shuō)是原始神經(jīng)細(xì)胞移行之前就發(fā)生了障礙。移行障礙發(fā)生得越早畸形越嚴(yán)重越對(duì)稱(chēng)。 – 先天性腦組織破壞性畸形 包括：先天性腦穿畸形或“孔洞腦”，積水型無(wú)腦畸形 ，多囊性腦軟化 （三）腦實(shí)質(zhì)異常 一、腦神經(jīng)元移行異常 ? 腦的發(fā)育有四個(gè)主要階段 ：神經(jīng)管形成，原始神經(jīng)細(xì)胞的分化、增生，神經(jīng)元移行，髓鞘形成 ? 神經(jīng)元移行 （腦室周?chē)哐亢蟮呐呒?xì)胞向皮層神經(jīng)細(xì)胞過(guò)渡的過(guò)程）持續(xù)三個(gè)月左右，大部分神經(jīng)元沿著放射狀排列的膠質(zhì)纖維向外移行形成皮質(zhì)，剩下的以后形成大腦深部灰質(zhì)核團(tuán)。 中腦導(dǎo)水管狹窄 ,側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)大 , 第四腦室不擴(kuò)大 .(增強(qiáng)掃描 ) Dandy Walker 癥侯群 , 第四腦室顯著擴(kuò)大 ,側(cè)腦室擴(kuò)大 F E G:梗阻性腦積水的 PVL :腦室的顯著擴(kuò)大伴有房樣憩室 (atrial diverticula) ? 包括腦組織形成的異常和已形成腦組織的破壞。必要時(shí)增強(qiáng)并有條件時(shí)做 MR掃描，會(huì)提供很多有用的信息。見(jiàn)圖 37H、 I。 ? 裂隙樣腦室 （ slit like ventri