兒科學(xué)--先天性直腸肛門畸形-文庫吧資料
2025-03-28 05:18本頁面
【正文】 兒倒置 3分鐘以便腸管空氣能夠抵達(dá)直腸盲端 ， 與胎糞互換位置 ， X線球管放在病兒側(cè)方 ， X線通過股骨大粗隆垂直照射 。 （ 1） 倒立側(cè)位攝片 （ Wangensteenrice法 1930) 生后 12小時吞咽的空氣到達(dá)直腸 。 ? 以上情況術(shù)前檢查要做到心中有數(shù) 。 ? 心臟畸形伴發(fā)直腸肛門畸形占 7— 12％ ， 常見者為法樂四聯(lián)癥和室間隔缺損 。 合并畸形 ? 有人報告高位無肛合并泌尿系畸形者達(dá) 54%；低位者為 16%， 因?yàn)橹蹦c緊鄰近泌尿生殖系統(tǒng) 。 直腸肛門畸形者常伴發(fā)脊椎畸形如有脊推裂 、 半椎體畸形 。 由于糞便通過瘺口排出 、 缺乏括約肌的控制 ， 糞便經(jīng)常污染外陰部 ， 伴有泌尿 、 生殖系統(tǒng)瘺管者容易引起尿道炎 、 膀胱炎或陰道炎 、炎癥能引起上行性擴(kuò)散 。 （ 另：繼發(fā)性直腸舟狀窩瘺均有正常肛門 ， 多因生后局部感染 、 化膿 、 形成膿腫穿破后造成后天性瘺管 。 直腸舟狀窩瘺 （ 直腸前庭瘺 ） ， 瘺口寬大 ， 瘺管短 ， 生后數(shù)月內(nèi)無排便困難 。 遇有直腸尿道 、 膀胱瘺 ， 胎糞從尿道排出 。 直腸會陰瘺 ， 皮膚凹陷處無肛門 , 但在會陰部 ， 相當(dāng)陰囊根部附近有細(xì)小裂隙 ，有少量胎糞排出 。肛門膜狀閉鎖在原肛門位置有薄膜覆蓋，隱約可見胎糞存在，啼哭時隔膜向外膨出，偶可有薄膜部份穿破。 （ 1） 無瘺組 高位直腸肛門畸形表現(xiàn)在原正常肛門位置皮膚賂有凹陷 ， 色澤較深 ， 嬰兒啼哭時局部無膨出 ， 用手指觸摸無沖擊感 。 2 明確畸形的類型 ?有無泌尿生殖系瘺管； ?閉鎖位置高低 。 出生后 24小時無胎糞便排出或僅有少量胎糞從尿道 、 會陰口擠出 ， 早期即有惡心 、 嘔吐；嘔吐物含膽汁 ， 以 后為糞便樣物 。 ? 2 明確畸形的類型：閉鎖位置高低，有無泌尿生殖系瘺管； ? 3 肛提肌和肛門括約肌的收縮能力及有無其他合并畸形。還應(yīng)當(dāng)指出的是，對待不同的疾病和不同類 型的病人，各有其特殊性，應(yīng)當(dāng) 認(rèn)識到這一點(diǎn)，分別加以對待。 肛管發(fā)育不全、無瘺 各類畸形的發(fā)病率 高位型中間型低位型男（%）女（%）2025405084005101520253035404550男（%）女（%）八 臨床表現(xiàn)與診斷 臨床上，接觸病人后醫(yī)生經(jīng)歷的是一個根據(jù)病人的臨床 征候產(chǎn)生印象（ impression），然后結(jié)合各種檢查、自己的 經(jīng)驗(yàn)，進(jìn)行分析、判斷、推理等思維過程，最后作出診斷。 ? 女性的肛門前庭瘺的瘺管很短；直腸與陰道緊密相鄰。 ? 肛管狹窄多位于齒線水平 ，內(nèi) 、 外括約肌均正常 。 3 低位型 （ 1， 2） ? 直腸盲端穿過肛提肌和外括約肌深部 ， 盲端距會陰在 ， 恥骨直腸肌發(fā)育正常 。 2 中間位型 （ 3， 4） ? 直腸盲端穿過部分恥骨直腸肌環(huán) ， 肛門發(fā)育不全 ， 內(nèi)括約肌退化 ， 外括約肌存在 。 新分類法特點(diǎn) 七 各型畸形的臨床特點(diǎn) 1 高位型（ 5， 6， 7， 8） ? 直腸盲端位于恥骨直腸肌以上 ， 肛管未發(fā)育 ，恥骨直腸肌僅包圍尿道； ? 內(nèi)括約肌缺如 ， 外括約肌不明顯或雖風(fēng)帆狀 ，會陰部發(fā)
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