腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷-wenkub.com
2025-04-30 01:31 本頁面
【正文】 MRI T2W為高信號。 ? CT可顯示特征性的皮質(zhì)鈣化伴腦萎縮。 ? （一）典型臨床三聯(lián)征： 1， 皮脂腺瘤 （ 80－ 90％）：以面部最為多見，也見色素痣、色素斑； 2， 癲癇 （ 80－ 100％）：多在兒童與少年期出現(xiàn)； 3， 精神呆癡 （智力低下 50－ 80％）：很常見，但也有智力正常甚至超常的。 ⑤ 一級膠質(zhì)瘤 ⑥ 骨損傷為特征性表現(xiàn)（蝶骨大翼發(fā)育不全） ? NF2診斷標(biāo)準(zhǔn)： ① 兩側(cè)聽神經(jīng)腫塊。 ① 有一個叢狀的神經(jīng)纖維瘤或兩個以上任何類型的神經(jīng)纖維瘤。 MR上發(fā)現(xiàn)顱蓋骨下薄層皮質(zhì)組織提示為重度腦積水。 胼胝體發(fā)育不良伴脂肪瘤 ? 病機 胚胎期頸內(nèi)動脈不發(fā)育或閉塞 , 致大腦半球不發(fā)育。 僅有膝部 +體部。 ? 類型 – 無腦葉型 – 半腦葉型 – 腦葉型 無腦葉型全前腦無裂畸形，是最嚴(yán)重的形式，前腦分裂過程中完全缺陷，側(cè)腦室分離不全呈單腦室，通過導(dǎo)水管和第四腦室相通。 ? 部分病人無癥狀，為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。 (尤以兩側(cè)性或開放型常見） 腦裂畸形 ? 病理 – 灰質(zhì)內(nèi)襯的裂隙橫越半球 – p－ e縫 – 伴其他神經(jīng)元移行異常病變 腦裂畸形 ? 類型 –Ⅰ 型：融合型 –Ⅱ 型：開放型 腦裂畸形 腦裂畸形 兩側(cè)腦裂畸形伴透明膈缺如 A B C Ⅰ 型腦裂畸形 Ⅱ 型腦裂畸形 腦裂畸形 ? 鑒別 –Ⅰ 型：孤立性灰質(zhì)異位 –Ⅱ 型：腦穿通畸形 蛛網(wǎng)膜囊腫 腦梗塞 灰質(zhì)異位 gray matter heterotopia ? 屬腦神經(jīng)元移行異常的一種。可單側(cè)、可雙側(cè)。也可輕度不規(guī)則。神經(jīng)元已移行到皮層區(qū)，但分布異常，形成多小腦回。 ? 腦裂畸形 : 2月 ? 無腦回畸形 : 3～ 6月 ? 巨腦回畸形 : 3～ 6月 ? 多數(shù)微小腦回畸形 : 5～ 6月 ? 灰質(zhì)異位 : 移行的任何時期 無腦回畸形 （ agyria ) ? 無腦回畸形是腦神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重的一型。青少年如發(fā)現(xiàn)鼻腔或鼻咽部腫塊時要高度警惕。腦先天發(fā)育異常的 影像學(xué)診斷 衢州市人民醫(yī)院放射科 朱希松 常見腦先天性畸形分類 Ⅰ .神經(jīng)管閉合不全 腦膨出 ? 腦膜膨出 ? 腦膨出 ? 腦室腦膜腦膨出 Ⅱ .器官源性畸形 a .無腦葉型 b .半腦葉型 c .腦葉型 ’s畸形 ’s畸形 Ⅲ .組織源性畸形 ’s 綜合征 Ⅰ .神經(jīng)管閉合不全 Disorders of Neural Tube Closure 腦膨出 ? 腦膜膨出 （ Cranial men
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