腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷(參考版)
2025-05-06 01:31本頁面
【正文】 代表靜脈慢血流以及水分增多。 ? 部分病人顯示脈絡(luò)叢增大、鈣化。 ? MR：鈣化為低信號，但不如 CT敏感。 ? 特征性的軟腦膜靜脈性血管瘤、面部血管痣常為單側(cè)性。 ? （二） CT特征： 1，室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化灶，位于側(cè)腦室外側(cè)壁，不強(qiáng)化，可單發(fā)； 2，未鈣化結(jié)節(jié)可途入腦室 可強(qiáng)化； 3，可有小片脫髓鞘低密度區(qū)； 結(jié)節(jié)性硬化 ? 皮質(zhì)表面多發(fā)膠質(zhì)結(jié)節(jié) ? 室管膜下多發(fā)膠質(zhì)結(jié)節(jié)，可鈣化 ? 阻塞性腦積水 ? 伴巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 結(jié)節(jié)硬化 結(jié)節(jié)硬化 綜合征 ? 病理 – 皮膚 ? 一側(cè)面部皮膚血管瘤（ Ⅴ Ⅰ 分布區(qū)） ? 眼脈絡(luò)膜血管瘤 – 顱內(nèi) ? 同側(cè)顱內(nèi)軟腦膜血管瘤 多見頂枕部 皮層鈣化，膠質(zhì)增生 腦萎縮，脫髓鞘 ? 側(cè)室脈絡(luò)叢異常 – 其他 顱板厚；巖骨高 鼻副竇過度氣化 SturgeWeber綜合癥 ? 是一種斑痣性錯構(gòu)瘤病。 神經(jīng)纖維瘤病 Ⅱ 型 多發(fā)神經(jīng)鞘瘤（累及三叉神經(jīng)和 7th and 8th顱神經(jīng)）、多發(fā)腦膜瘤（累及大腦鐮和小腦幕） 結(jié)節(jié)硬化 ? 發(fā)病率 1/10000~1/15000 ? 錯構(gòu)瘤性腫瘤或畸形可累及腦、腎、肺、皮膚、心臟等部位。 ② 一級膠質(zhì)瘤或單側(cè)第 Ⅷ 顱神經(jīng)瘤。 ④ 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。 ② 兩個或兩個以上著色的虹膜錯構(gòu)瘤。 先天性腦穿通畸形囊腫 ’s畸形 ’s畸形 后顱窩的畸形和囊腫 ? DandyWalker’s 畸形 ? 其他 – 蛛網(wǎng)膜囊腫 – 大枕大池 ’s 畸形 ? 小腦蚓部和半球發(fā)育不良 ? 四室中側(cè)孔閉鎖 —四室囊狀擴(kuò)大 ? 后顱窩擴(kuò)大 ? 天幕、橫竇、竇匯升高 ? 腦積水：＋ /－ ? 伴中線其他異常 Dandywalker畸形 后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫 ? 多見于中線和 CPA區(qū) ? CSF密度 ? 不與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔相通 ? 小腦受推移 ? 四腦室形態(tài)基本正常 大枕大池 ? 枕大池?cái)U(kuò)大與周圍蛛網(wǎng)膜下腔相通 ? 后窩擴(kuò)大：占 15% ? 小腦蚓部和半球完整 ? 腦干、四室正常 DandyWalker malformation 大枕大池 ? 蚓部部分缺如 ? 單 /雙側(cè)小腦半球部分缺如 ? 小腦腳缺如 /或萎縮 ? 腦干萎縮 ? 后窩蛛網(wǎng)膜下腔增寬 ’s 畸形 ? 菱腦發(fā)育異常 ? 分四型 Chiari Ⅰ ? 先天性小腦扁桃體下疝椎管 ? 大腦正常 ? 伴發(fā) – 脊髓空洞癥（ 30～ 60%） – 顱底凹陷（ 25～ 50%） – KlippelFeil綜合征（ 5～ 10%） – 環(huán) 枕融合（ 1～ 5%） – 腦積水（ 20%） ? 病理－腦 – 小腦蚓部下移 – 延髓扭結(jié) – 中腦被蓋成鳥嘴狀 – 小腦前移圍繞腦干 – 伴發(fā)神經(jīng)元移行異常 Chiari Ⅱ ? 病理－腦室 – 腦積水 : 占 90% – 四腦室 : 拉長并下移 – 三腦室
醫(yī)療健康相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1