腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷-展示頁
2025-05-12 01:31本頁面
【正文】 – 視神經(jīng)、視交叉細(xì)小 – 胼胝體發(fā)育不良 T1WI T2WI A B Disgenesis of the corpus callosum ? 機(jī)制 – 10～ 12周：完全不發(fā)育 – 12～ 20周：部分不發(fā)育 – 20周后：萎縮 胼胝體發(fā)育不良 ?所以可以見到不同類型的發(fā)育不良： 僅有膝部。丘腦融合，正常的中線結(jié)構(gòu)（大腦鐮、胼底體、透時(shí)隔及半球間裂）缺如 半腦葉型全前腦無裂形，半球間裂、部分大腦鐮及有關(guān)硬膜存在，單腦室及枕顳角存在，第三腦室呈雛形。 帶狀（從外向內(nèi) :灰質(zhì) → 白質(zhì) → 灰質(zhì) → 白質(zhì)） 灰質(zhì)異位 ? 見于室管膜 → 皮層的任何部位 ? 大小： 1－ 2㎝ ? 無血腦屏障異常 (不強(qiáng)化） ? 伴其他畸形 灰質(zhì)異位 灰質(zhì)異位 T1WI T2WI A B holoprosencephaly ? 是一組前腦分化、分裂障礙為特征的一組異常。 ? 常見分三型： 室管膜下結(jié)節(jié)。 ? MR是目前最好的檢查方法。為神經(jīng)元移行過程終止。 ? 部分合并灰質(zhì)異位。 ? 臨床癥狀與裂隙的多少 、部位、開放還是閉合有關(guān)。裂隙可開放、可閉合。 多小腦回畸形 ? 病機(jī) – 第二個(gè)移行高潮障礙 – 神經(jīng)元不能到達(dá)應(yīng)居部位 – 外粒和內(nèi)粒層間發(fā)育失衡 ? 病理 – 腦回細(xì)小 – 多數(shù)細(xì)小腦溝，不達(dá)腦表面 – 大體：似巨腦回 多小腦回畸形 （ polymicrogyria) 多小腦回畸形 腦裂畸形 （ schizencephaly) ? 屬腦神經(jīng)元移行異常的一種。皮層內(nèi)外面光滑。 ? 好累及側(cè)裂池周圍。 無腦回畸形 ? 病機(jī) 第二個(gè)移行高潮期 ,神經(jīng)母細(xì)胞不能 穿越皮質(zhì)達(dá)淺層 ? 病理 – 皮層增厚 ,表面光滑 – 無 /淺腦溝 – 腦裂淺 – 灰白質(zhì)界面光滑 – 合并其他畸形 無腦回畸形 （ agyria ) 巨腦回畸形 ? 第二個(gè)移行高潮障礙 ? 皮層增厚， 4層結(jié)構(gòu) ? 寬大 扁平腦回 ? 灰白質(zhì)界面光滑 ? 伴其他神經(jīng)元移行異常 多小腦回畸形 （ polymicrogyria) ? 屬腦神經(jīng)元移行異常的一種。 ? 無腦回畸形又叫平滑腦。這期間的任何損害均可導(dǎo)致腦神經(jīng)元移行異常。 腦膨出 ? 部位 ——枕部 – 歐美： 8090% – 女性 ﹥ 男性 – 伴脊膜膨出（ 7%）； Chiari Ⅲ 等 腦膜腦膨出 腦膨出 ? 部位 ——頂部 – 歐美： 1015% – 男性 ﹥ 女性 – 伴中線腦發(fā)育異常 如前腦無裂畸形 腦膨出 ? 部位 ——額篩部 – 東南亞多見 – 男性 ﹥ 女性 – 伴神經(jīng)管缺陷少 腦膜腦膨出 腦膜腦膨出 A B 腦膨出 ? 部位 ——蝶骨 – 少見 – 伴蝶鞍、內(nèi)分泌異常 唇裂；鼻裂 腦膨出 ? 部位 ——經(jīng)鼻 – 雞冠缺如；
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