【正文】 cle ） ——這是指腦積水分流術(shù)后，引流過(guò)份，導(dǎo)致腦室非常狹小的狀態(tài)。 ※ 腦積水 CT診斷中幾個(gè)術(shù)語(yǔ)： ? PVL（ periventricular low density ） ——腦脊液向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)“移行”，構(gòu)成腦室周?chē)牡兔芏?，在壓力較高的進(jìn)行性腦積水時(shí)容易看到。 – 腦脊液分泌增加 。腦室系統(tǒng)仍明顯擴(kuò)張，但腦脊液的壓力正常，這是因?yàn)橐徊糠治词軗p的腦脊液循環(huán)吸收功能代償?shù)煤茫X脊液的分泌功能下降，得到平衡。常見(jiàn)原因有蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱腦損傷，靜脈栓塞 等。 – 交通性腦積水 。大致可分為： – 阻塞性腦積水 （非交通性腦積水），阻塞部位在孟氏孔、導(dǎo)水管、四腦室出口。胎兒期某種原因所致者為先天性腦積水。腦室的后角、三角區(qū)變大。這樣，小腦橋腦角池內(nèi)的小腦影和橋腦的腹側(cè)形成“三峰現(xiàn)象”（ triple peak appearance ）。 中腦小腦的改變 ——由于后顱凹狹小，天幕孔擴(kuò)大，小腦半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切躋處，初看起來(lái)像是一個(gè)腫瘤，叫做“天幕 ——小腦假腫瘤”征。 CT表現(xiàn) 以 Ⅱ 型為準(zhǔn)加以的描述。 ? Ⅱ 型：除上述表現(xiàn)外再加上延髓，橋腦下部的疝入，脊椎閉合不全（顯性或隱性脊椎裂）。前者中的第 4型非常罕見(jiàn)為嚴(yán)重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干細(xì)小，后顱凹內(nèi)大部分充滿腦脊液，我們?nèi)园慈蛿⑹觥? 胼胝體發(fā)育不良 ,側(cè)腦室后角擴(kuò)大 ,側(cè)腦室體部平行 ,而較為分離 部分胼胝體缺如 ,內(nèi)有脂肪瘤 ,表現(xiàn)為脂肪腫塊 ,而且有鈣化 .冠狀位上 ,三腦室向上移位 胼胝體缺如胼脂肪瘤 圖 CD 約 50%的胼胝體缺如合并有脂肪瘤，表現(xiàn)為縱裂內(nèi)脂肪密度腫塊，相當(dāng)于胼胝體膝部或壓部者居多，其壁常有鈣化 3） Anold –chiari 畸形 ? 形成原因 ： 是后腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體過(guò)長(zhǎng)，從枕大孔伸入頸椎管上部，有的伴延髓、四腦室也向下延伸。 兩側(cè)側(cè)腦室體部明顯分離，冠狀位上可見(jiàn)縱裂延伸到三腦室頂部，三腦室增寬并稍上抬，看起來(lái)兩側(cè)側(cè)腦室前角呈“八字”狀分開(kāi)。 I:視 隔發(fā)育不全 冠狀位透明隔缺損 ,前角變方 . 二 .封合性畸形 (神經(jīng)管閉合畸形 ) ? 胼胝體發(fā)育不良 ?形成原因 ：是胚胎 1214周終板后連合（ lamina reaninus ）的缺損形成，可以是全部或部分胼胝體缺如。冠狀位掃描以便顯示透明隔缺損和側(cè)腦室底部變平，前角變方，鞍上池?cái)U(kuò)大現(xiàn)象。 ? 薄層 CT掃描，可看到 視神經(jīng)細(xì)小，視神經(jīng)孔狹小，透明隔缺如 。 F H：腦葉型 前后角均已形成 ,但前角是方形 ,缺少透明隔 視一隔發(fā)育不全 ? 本癥也叫 De Morsier 氏癥候群。透明隔缺如，第三腦室處于正常位置。 ② 半腦型 圖 CD E、 F、 G： 腦葉型 左右腦室雖分開(kāi)，但縱裂沒(méi)有形成 ③ 腦葉型： 屬輕者，兩側(cè)大腦半球大致正常或只是深部扣帶回相連。此型有第三腦室，但位置怪，單腦室加上“背囊”，合形成“箭簇”樣表現(xiàn)。 縱裂已經(jīng)形成。但常合并有顏面部畸形。囊內(nèi)含腦脊液。無(wú)縱裂和大腦鐮，無(wú)第三腦室。單一腦室完全包在大腦里面的叫 De Myer 氏球型。 CT診斷此畸形的關(guān)鍵是抓住“單腦室”這一現(xiàn)象。新生兒腦病 和 先天性發(fā)育畸形 一 . 顱腦先天性畸形 ? 按 CT表現(xiàn)可區(qū)分為三類(lèi)異常： ? 1．中線結(jié)構(gòu)的異常 ? 2．腦室的異常 ? 3．腦實(shí)質(zhì)的異常 （一）中線結(jié)構(gòu)的異常 ? 中線結(jié)構(gòu)的異常包括： ? 分離障礙（憩室性畸形）和封合性畸形 ? 一、 分離障礙或憩室性畸形 （ Diver ticulation ）前腦無(wú)裂畸形 (holoprosencephaly ) ? 視 隔發(fā)育不全 ? 透明隔缺損（單純的透明隔缺損無(wú)意義） ? 二、 封合性畸形 ? 胼胝體發(fā)育不良 ? 胼胝體缺如并脂肪瘤 ? Anoldchiari 畸形 ? 腦和腦膜膨出 ? Dandywalker 癥侯群 一 .分離障礙 (憩室樣畸形 ) 前腦無(wú)裂畸形(holoprosencephaly ) ?形成原因 : 胚胎期 48周第 3腦胞到第五腦胞發(fā)育障礙，也就是前腦形成端腦和間腦時(shí)的發(fā)育障礙，使大腦不分裂或分裂不全。 ? 分類(lèi) : 根據(jù)大腦分裂的情況和程度又可進(jìn)一步分為： ①無(wú)腦葉（ alobar ）型 ②半腦葉（ semilobar ）型 ③腦葉型（ lobar ） 這樣的分型只是畸形程度的不同。 無(wú)腦葉型，鼻腔是單一的，腦室也是單一的，實(shí)際上是三腦室和兩側(cè)腦室合在一起，呈烤餅狀（ Pancake) A 特點(diǎn)： ? 有擴(kuò)大的單一腦室，為三腦室和兩個(gè)側(cè)腦室合在一起，位于融合了的丘腦基底節(jié)上方。沒(méi)有完全包在大腦之內(nèi)的叫“烤餅型” 。在單腦室的背側(cè)可有一個(gè)“囊腫樣”的囊，叫背囊。 ? 患者的后顱凹一般正常的。 ① 無(wú)腦葉型 (圖 ) 半腦葉型： 單一腦室和背囊構(gòu)成“箭簇”狀。 特點(diǎn)： 單腦室的后角已經(jīng)形成 ，兩側(cè)額葉融合，單腦室比無(wú)腦葉型小，腦組織發(fā)育的較多。大腦鐮已形成，也有了一部分縱裂。腦室的后角已形成，前角幾乎完全形成但不是園形而呈方形。胼胝體常有缺損或變形，縱裂沒(méi)正常時(shí)深。發(fā)生在胚胎 46周，本病較常見(jiàn)于女性，臨床上可以有垂體功能低下、眼眶距離過(guò)小、失明、侏儒。有時(shí) CT上透明隔的缺如難以很好地顯示，只是看到第三腦室前下方視隱窩擴(kuò)大。有時(shí)單靠 CT不好與輕型前腦無(wú)裂畸形相區(qū)別，如能結(jié)合磁共振檢查則有很大幫助 。 ?CT表現(xiàn)： 兩側(cè)側(cè)腦室后角擴(kuò)大，體部的孤形消失，呈平行狀。 增強(qiáng)可見(jiàn)左右大腦內(nèi)靜脈分離。 ? 分型： 按照病理解剖學(xué)改變，有人分為四型或三型。 ? Ⅰ 型：小腦扁桃體和下蚓部疝入上頸椎椎管內(nèi)。 ? Ⅲ 型：延髓、四腦室、小腦均疝入忱部和高頸部的腦膜腦膨出之中或有脊髓膨出，常合并腦積水。 顱腦硬膜的改變 ——顱骨陷窩（ lacuna skull ）、巖骨后像塌陷、內(nèi)耳道變短、天幕低，甚至就附著在枕大孔附近，其結(jié)果是使后顱凹變得狹小，大腦鐮也隨之低位。向上移的小腦向前包圍著腦干，使小腦的外側(cè)部分向小腦橋腦角突出。 腦室、腦池的改變 ——看不到四腦室或四腦室很小，視丘，間腦變得大一些。 ? Chiari 2型 E:顱骨陷窩表現(xiàn) . F:天幕 小腦假腫瘤征 . G:后角擴(kuò)大明顯 . H:大腦縱裂擴(kuò)大 . （二）腦室的異常 —腦積水 ? 形成原因 ：腦室系統(tǒng)內(nèi)有過(guò)量的腦脊液聚積。引起腦積水的原因很多，其中又以非先天性的原因居多。常見(jiàn)病因有先天性畸形，感染性疾病、腫瘤。腦脊液吸收或循環(huán)障礙，有阻塞時(shí)在四腦室出口以后。 – 正常壓性腦積水 （常壓性腦積水），多發(fā)生在慢性交通性腦積水的基礎(chǔ)上。臨床上無(wú)顱內(nèi)高壓，以癡呆、共濟(jì)失調(diào)、尿失禁為特點(diǎn)。非常少見(jiàn)，如腦室內(nèi)腫瘤刺激脈絡(luò)膜叢。圖P37 G是一種間質(zhì)性腦水腫。 ? “房樣憩室” （ alrial diverticula ） ——腦室顯著擴(kuò)大時(shí)側(cè)腦室三角區(qū)呈“憩室”狀向下移，有時(shí)像擴(kuò)大的四腦室。 CT表現(xiàn) ： ? 主要是結(jié)合橫斷面和冠狀位掃描及適當(dāng)?shù)闹亟ㄏ駥ふ要M窄阻塞的部位，腦室擴(kuò)張的范圍，特別注意室間孔、導(dǎo)水管等處，并注意腫瘤、炎癥、肉芽腫等。僅靠 CT上的形態(tài)改變常無(wú)法判定其腦積水的原因。 – 腦神經(jīng)元移行異常 包括：腦裂畸形，無(wú)腦回畸形（光滑腦），多小腦回畸形又稱多微腦四畸形，灰質(zhì)異位。移行過(guò)程中放射狀排列的膠質(zhì)纖維有損傷可造成神經(jīng)元移行中止而形成一系列畸形。越晚越輕，越不對(duì)稱。 ? CT上的表現(xiàn)： ? ①大腦半球有一裂隙，常常是兩側(cè)對(duì)稱，也可以是不對(duì)稱，甚至是單側(cè)的。 PE縫的兩側(cè)呈“雙凹鏡”狀。 ? ④兩側(cè)性者可以在內(nèi)端和腦室相通，出現(xiàn)腦脊液密度的“能開(kāi)翅膀的蝙蝠”狀。 腦裂性空洞腦畸形 (schigencephaly) :兩側(cè)腦裂內(nèi)端與腦室相通而呈 “張開(kāi)翅膀的蝙蝠”狀 E:顯示從腦表面到腦室相通 E 積水型無(wú)腦畸形 （ hydranen cephaly ） ? 兩側(cè)大腦半球幾乎完全消失，額、顳、頂葉腦質(zhì)缺如，空缺處由腦脊液充填。小腦和腦干可以發(fā)育正常，四腦室的位置、形態(tài)也還可以。此畸形和前腦無(wú)裂畸形不同之處是沒(méi)有單腦室，也沒(méi)有顏面畸形。主要是腦回不發(fā)育或發(fā)育不全或腦回這扁、變寬。 ? CT上無(wú)腦回，多位于頂忱葉、巨腦回多位于額葉。常伴輕度側(cè)腦室增大，后角為主，腦積水，胼胝體發(fā)育異常。 無(wú)腦回畸形 （ lissencephaly) 腦表面無(wú)腦回影，側(cè)裂雖可見(jiàn)，但島葉不清楚。 （四）蛛網(wǎng)膜囊腫 ? 形成原因： 先天性者是發(fā)育上的問(wèn)題，即間質(zhì)合胞體破壞不完全，腦脊液蛛網(wǎng)膜層內(nèi)形成局限性聚集形成囊腫，繼發(fā)性者多由后天炎癥外傷引起蛛網(wǎng)膜粘連所致。典型表現(xiàn)是邊緣光滑、囊壁薄而完整，水樣密度 CT值在 020HU之間?？偟恼f(shuō)，囊腫可以很大，但癥狀并不那么嚴(yán)重，當(dāng)然也和有無(wú)并發(fā)癥（出血、感染）有關(guān)。三大主要癥狀是癲癇發(fā)作，智能低下，皮脂腺瘤（面部），但同時(shí)出現(xiàn)者不足