兒科學(xué)--先天性直腸肛門畸形-展示頁
2025-03-31 05:18本頁面
【正文】 育不全 ， 臀部皺襞有時消失； ? 合并直腸尿道瘺比較多見 ， 約占 50～ 60％ 。 該分類分為 27個亞型 ， 復(fù)雜繁瑣不易掌握 。此外， 胚胎期發(fā)生直腸肛門畸形時，心臟血管系統(tǒng)也正在發(fā)育， 兩者伴發(fā)的畸形約占 10％。 肛門皮膚瘺 骶 2以下錐體缺如，骶前畸胎瘤 。 肛門直腸發(fā)育不全、無瘺 鏡下所見：直腸盲端腸壁環(huán)肌增厚。 肛門直腸發(fā)育不全、無瘺。 反射弧破壞 肛門失禁 內(nèi)括約肌 高位直腸肛門畸形缺乏內(nèi)括約肌 手術(shù)破壞 肛門失禁 外括約肌 走行紊亂 ， 肌纖維內(nèi)有脂肪分布 術(shù)中將直腸拖向會陰時未通過恥骨直腸肌環(huán) ， 瘢痕形成 。 ? 當(dāng)腸腔有膨脹感覺后整個排便控制由感覺及運動神經(jīng)共同完成 ，肌肉 、 神經(jīng)都對松弛反射產(chǎn)生一定的作用 。 ? 副交感神經(jīng)由骶 2~4而來 ， 與脊髓及中樞神經(jīng)有密切的關(guān)系 ， 能調(diào)節(jié)腸壁的運動 。外括約肌主動控制排便，收縮時造成三環(huán)收縮時向不同方向牽拉，形成“絞鏈”閉合肛門，以對抗內(nèi)括約肌的松弛作用，當(dāng)外括約肌松弛時糞便徘出。 ? 外括約肌圍繞肛管分成三個肌環(huán)： ?頂環(huán) 外括約肌深部及恥骨直腸肌構(gòu)成 ， 起源于恥骨聯(lián)合 ， 分布肛管上部的后和兩側(cè)； ?中環(huán) 外括約肌組成 ， 起自尾骨尖 ， 分成兩半圍繞肛管兩側(cè)再向前連合； ?底環(huán) 為外括約肌的下部 ， 起于肛門前方的皮膚 ， 圍繞肛門兩側(cè) ， 在肛門后方連合 。 胚胎期發(fā)育障礙形成多種類型的直腸肛門畸形 ， 閉鎖并發(fā)瘺管 。第 7周末尿生殖竇與外界相通。 7周時與尿生殖隔閉合，腸管與尿生殖道完全分開。 ? 術(shù)后并發(fā)癥 ， 如肛門失禁 、 肛門狹窄 、 瘺管復(fù)發(fā)頗為多見 。先 天 性 直 腸 肛 門 畸 形 (Congenital malformations of the anus and rectum) 一 概況 ? 發(fā)生率為 1/1000一 l/5000。 ? 本病的手術(shù)死亡率在 2％ 以下 。 二 胚胎學(xué)機制 第 4— 5 后腸與尿囊構(gòu)成共同的泄殖腔，后腸尾端隨著胚胎的發(fā)育向下移動， 第 5周末后腸與泄殖腔之間的中胚層下移形成泄殖腔隔。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。 第 8周肛門部有一凹陷 (原始肛 ) 不斷向頭端發(fā)展逐漸接近直腸 ， 接觸后肛膜破裂形成消化道的出口 。 三 直腸肛管的解剖、生理 ? 括約肌 ? 神經(jīng)及反射 1 括約肌 ? 內(nèi)括約肌 由直腸下段的直腸環(huán)肌增厚構(gòu)成 ， 為平滑肌 ， 有不隨意的節(jié)制排便功能 。 三環(huán)由會陰神經(jīng)、肛門神經(jīng)支配。三環(huán)中的頂、中環(huán)作用強大，切斷后能引起失禁； 2 神經(jīng)及反射 ? 直腸交感神經(jīng) 來自胸 12到腰 2的脊髓神經(jīng) ， 松弛直腸 ， 收縮內(nèi)括約肌起著關(guān)閉作用 。 陰部神經(jīng)支配括約肌的隨意活動 。 四 病 理 直腸肛門畸形 手術(shù)損傷 結(jié)果 神經(jīng) 骶骨 、 神經(jīng)發(fā)育不全骶骨發(fā)育不全或隱性脊校裂 ， 高位直腸閉鎖因直腸發(fā)育不全 ，缺乏糞便充盈的感覺 。 肛門狹窄 、 排便困難或肛門失禁 肛門直腸發(fā)育不全、無瘺， 箭頭示外括約肌位于尾骨尖下方 肛門直腸發(fā)育不全、無瘺 鏡下所見：外括約肌分前后兩團。鏡下所見：肛門外括約肌深淺部呈柱狀，其后方有脂肪團。
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