0312-2-9顱腦先天性畸形及發(fā)育異常影像學(xué)診斷-展示頁
2025-03-13 23:13本頁面
【正文】 ；化學(xué)性 （二）神經(jīng)元移行異常 第九節(jié) [病理 ] [臨床 ] 分子層； 癲癇 外細胞層； 肌張力異常 細胞稀疏層； 精神運動發(fā)育障礙 內(nèi)細胞層 無腦回 （ agyria） 巨腦回 （ lissencephaly） 第九節(jié) ? 無腦回多見頂枕葉 ， 巨腦回多于額葉； ? 腦表面光滑 ， 腦回 、 溝消失 、 減少 ， 皮質(zhì)厚（ ＞ 10mm） ， 白質(zhì)少 ， 腦室擴大 ? CT：鈣化 ? MR： T2WI皮質(zhì)內(nèi)弧線高信號 影像學(xué)表現(xiàn) 無腦回、巨腦回畸形（圖） 無腦回、巨腦回畸形（圖） 第九節(jié) ?腦回迂曲增多并灰質(zhì)增厚 [病理 ] 胚胎 5～ 6月神經(jīng)元移行達皮質(zhì) ， 病變引起細胞排列紊亂 [臨床 ] 癲癇 ， 智力障礙 [影像表現(xiàn) ] 皮質(zhì)正常 ， 增厚 ， 腦溝淺 ， 腦回扁寬 ， 灰白質(zhì)交界清楚 ， 下方膠質(zhì)增生 多小腦回畸形 （ polymicrogyria） 單側(cè)性巨腦癥 (圖 ) 第九節(jié) 神經(jīng)元和膠質(zhì)組織移行受阻在異常部位聚集 [病理 ] 結(jié)節(jié)型： 單發(fā) 、 多發(fā) 室管膜下 、 皮質(zhì)下 、 軟腦膜下 板層型：彌漫神經(jīng)元移行受阻 ， 對稱分 布皮質(zhì)下區(qū) [臨床 ] 無癥狀 ， 智力發(fā)育遲緩 ， 難治性癲癇 灰質(zhì)異位 （ gray matter heterotopia） 第九節(jié) ?異位灰質(zhì)密度 、 信號與皮質(zhì)相同 ， 強化 程度同皮質(zhì) 、 無占位與水腫 ?結(jié)節(jié)型：圓形 、 不規(guī)則形 ， 大小不一 ， 單發(fā) 、 多發(fā)結(jié)節(jié) ?板層型：雙皮質(zhì) 影像學(xué)表現(xiàn) 結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位（圖） 結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位 (圖 ) 灰質(zhì)異位 (圖 ) 板層型灰質(zhì)異位（圖） 第九節(jié) [病理 ] 節(jié)段性生殖基質(zhì)形成障礙 神經(jīng)母細胞未移行 軟腦膜室管膜縫（ PE），皮質(zhì)折入 單、雙側(cè)，對稱、不對稱 融合型、開放型 [臨床 ] 難治性癲癇，運動障礙，智力低下， 發(fā)育遲緩 腦裂畸形 （ schizencephaly） 腦裂畸形示意圖 第九節(jié) ★ 中央前 、 后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 ★ 周圍皮質(zhì)不規(guī)則增厚 ★ 側(cè)腦室峰狀突起 ★ PE縫： Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 度 影像學(xué)表現(xiàn) 透明隔缺如融合型腦裂畸形（圖） 開放型腦裂畸形并灰質(zhì)異位 (圖 ) 腦裂畸形（圖） 第九節(jié) （三）憩室形成畸形 ★ 前腦無裂畸形 ★ 視 隔發(fā)育不良 第九節(jié) 胚胎 4～ 8周不同因素使腦憩室化過程障礙 [病因 ] 不清 ， 可能與染色體異常及基因突變有關(guān) [病理 ] 無腦葉：腦脊液大囊 ， 皮質(zhì)薄 ， 無中線結(jié)構(gòu) ， 后顱凹正常 半腦葉：單一側(cè)腦室 ， 三腦室 ， 大腦鐮發(fā)育不良 單腦葉：透明隔缺如 ， 視泡 、 嗅腦發(fā)育不良 前腦無裂畸形 （ holoprosencephaly） 第九節(jié) 無腦葉： 單腦室 ， 少量腦組織；無中線結(jié)構(gòu)； 靜脈竇 ， 靜脈 ， 動脈缺如或發(fā)育不良 常并發(fā)顱面畸形 半腦葉：額 、 枕角形成的單腦室；三腦室； 中線結(jié)構(gòu)缺如或有較小大腦鐮 ， 縱裂淺 單腦葉：透明隔缺如 ， 半球間裂淺 影像學(xué)表現(xiàn) 前腦無裂畸形（圖） 半葉型前腦無裂畸形（圖） 前腦無裂畸形（圖） 第九節(jié) （四）破壞性病變 ★ 積水性無腦畸形 ★ 腦穿通畸形囊腫 第九節(jié) 先天性腦積水 （ congeni
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