【正文】 10．癲癇發(fā)作 10． 1 癲癇發(fā)作分類 癲癇發(fā)作的定義：一種腦神經(jīng)元異常的發(fā)作性放電，其結(jié)果導(dǎo)致感覺功能，運(yùn)動(dòng)功能，行為或意識(shí)的改變。癲癇發(fā)作可根據(jù)其類型，病因及癲癇綜合征進(jìn)行分類。 癲癇發(fā)作主要類型的分類 1－ 3 1． 原發(fā)性全身發(fā)作：發(fā)作時(shí)同時(shí)、對(duì)稱性涉及雙側(cè)大腦皮質(zhì)，無局限性發(fā)作。開始即有意識(shí)喪失。該表現(xiàn)類型約占總發(fā)作類型的 40％。 A． 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（ GTC）（舊稱：大發(fā)作）：一種全身性發(fā)作，過程由強(qiáng)直期進(jìn)展為陣攣期。這是一類特殊的發(fā)作類型，并不包括繼發(fā)于局限性發(fā)作的全身性發(fā)作。 B． 陣攣性發(fā)作：上肢及下 肢雙側(cè)同時(shí)、對(duì)稱性半節(jié)律性肌肉抽搐，通常伴肘部屈曲和膝部外展。 C． 強(qiáng)直性發(fā)作：突發(fā)、持續(xù)性肌張力增高，伴特征性喉部發(fā)聲，似空氣強(qiáng)行通過內(nèi)收的聲帶所發(fā)的聲音。 D． 失神發(fā)作（舊稱：小發(fā)作）：意識(shí)障礙，伴或不伴輕度運(yùn)動(dòng)異常。見下： 1．典型失神發(fā)作。 2．不典型失神發(fā)作：腦電圖表現(xiàn)較典型性失神發(fā)作混雜而多變。發(fā)作時(shí)間可能持續(xù)較長。 E． 肌陣攣性發(fā)作：身體振動(dòng)性抽搐（一次或多次連續(xù)）伴腦電圖廣泛放電。 F． 無張力性發(fā)作（亦稱為起立不能性發(fā)作或“跌倒發(fā)作”）：突發(fā)短暫的肌張力喪失，可致跌倒。 2． 部分性（舊稱局限性）發(fā)作：發(fā)病涉及單 側(cè)半球。約占癲癇發(fā)作總數(shù)的 57％。一種新的部分性發(fā)作的發(fā)生意味著一定結(jié)構(gòu)的破壞，除非有其他方面的證據(jù)。 A．簡單部分性發(fā)作（無意識(shí)障礙）。 1． 伴運(yùn)動(dòng)體征（包括 Jacksonian）。 2． 伴繼發(fā)癥狀（特殊感覺或 軀體感覺的 ）。 3． 伴自發(fā)的癥狀和體征。 4． 伴精神癥狀（高級(jí)大腦功能紊亂）。 B．復(fù)雜部分性發(fā)作（很多人習(xí)慣將其歸類為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常為顳葉病變引起，亦可源自其他任何皮質(zhì)區(qū)）：任何意識(shí)的改變，通常為意識(shí)喪失或 自動(dòng)癥（包括舔唇，咀嚼或以手指挖掘）伴自發(fā)先兆（通常為上腹部上升感）。 1．簡單頂葉發(fā)作繼以意識(shí)受損（多 有 前驅(qū)性的先兆 ）。 。 。 2．發(fā)作初即伴意識(shí)受損。 （僅有意識(shí)受損）。 。 C．伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作。 1．簡單的局限性進(jìn)展為全身性。 2．復(fù)雜的局限性進(jìn)展為全身性。 3．簡單局限性進(jìn)展為復(fù)雜局限性繼而進(jìn)展為全身性。 3． 未分類的癲癇發(fā)作：約占總數(shù)的 3％。 根據(jù)病因（及一些癲癇綜合征）的分類 此表并未包含所有類型（見參考文獻(xiàn) 2， 3）。 1． 癥狀性（又稱為“繼發(fā)性”）：明確病因的癲癇發(fā)作（如腦血管意外，腫瘤 …… ）。 A． 顳葉癲癇 1．顳葉正中硬化：見下 . 2． 特發(fā)性 (又稱為“原發(fā)性” )：無潛在原因。包括： A．青春期肌陣攣癲癇：（見下） 3． 隱匿性：發(fā)作似乎是癥狀性，但實(shí)際上病因不明。 A． West 綜合征（嬰兒痙攣癥， BlitzNickSalaam Kr228。mpfe）：見下 B． LennoxGastaut syndrome：見下 4． 特殊綜合征：與位置相關(guān)聯(lián)的癲癇發(fā)作 A．發(fā)熱性癲癇發(fā)作：見 262 頁。 B．急性代謝性疾病或中毒時(shí)的癲癇發(fā)作：例如酒精中毒。 關(guān)鍵差別（與治療方法的選擇有關(guān)） 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 ：原發(fā)全身性發(fā)作需與部分性發(fā)作繼發(fā)而來的全身性發(fā)作相鑒別（起初的局部發(fā)作經(jīng)常可能會(huì)見不到）。 凝視小發(fā)作：失神小發(fā)作需與復(fù)雜部分性發(fā)作相鑒別。 癲癇 是一種病癥，而非單一的疾病。特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的（ 2 次或 2 次以上）無明顯原因的癲癇發(fā)作。 失神發(fā)作 舊稱為小發(fā)作。意識(shí)障礙，伴或不伴輕微的運(yùn)動(dòng)功能受累（發(fā)作續(xù) 7 秒以上者常伴有自動(dòng)癥）。無發(fā)作后融合。先兆很少見。過度換氣 2－ 3 分鐘可能導(dǎo)致該發(fā)作。腦電圖顯示 3 次／秒的棘波。 鉤回發(fā)作 舊稱：“ uncal fits”。癲癇發(fā)作源自顳下回內(nèi)側(cè)。，通常為海馬區(qū)?？蓪?dǎo)致幻嗅（ kakosmia 或cacosmia：感受到并不存在的壞味道）。 顳葉正中硬化 4， 5 難治性顳葉癲癇最常見的原因。是海馬硬化（一側(cè)海馬細(xì)胞減少）的特異性病理基礎(chǔ)。特點(diǎn)見表 10－ 1。 成人癲癇發(fā)作常在開始階段對(duì)藥物治療有效，但會(huì)變得多樣化并難以治療，可能對(duì)手術(shù)治療有效。 青春期肌陣攣癲癇 有時(shí)稱作雙側(cè)肌陣攣。約占癲癇病例的 5－ 10％。一種與年齡相關(guān)的特發(fā)性全面性癲癇綜合征，有 3 種發(fā)作類型： 1． 肌陣攣抽搐：主要在醒后發(fā)作。 2． 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。 3． 失神。 腦電圖顯示多棘波放電。常由家族史（有研究表明該病與第 6對(duì)染色 體短臂上的 HLA區(qū)有關(guān)）。多數(shù)對(duì)德巴金有效。 表 10－ 1 顳葉正中癲癇綜合征 6 嬰兒痙攣 嬰兒痙攣在癲癇發(fā)作控制及神經(jīng)功能方面通常預(yù)后較差。有時(shí)可發(fā)現(xiàn)有關(guān)的腦損傷。大多數(shù)病人表現(xiàn)為發(fā)作間的 肌陣攣性腦波（巨大的棘波／波及類似人工肌肉偽影的慢波）或在一些點(diǎn)位出現(xiàn)調(diào)整的肌陣攣性腦波。 West 綜合征 → 該名稱目前已較少使用，因其并非一組表現(xiàn)均一的病癥。典型的癲癇發(fā)作通常發(fā)生在生后 1 年內(nèi)，由反復(fù)發(fā)作的全身屈曲和偶爾發(fā)生的軀干及四肢的伸展（粗大的肌肉陣攣 ，也稱為嬰兒痙攣、 salaam 癲癇發(fā)作或 jackknife 癲癇發(fā)作）組成。有隨年齡增大而發(fā)作減少的趨勢，多在 5 歲前緩解。 50％可發(fā)展為復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作，剩下的一部分可發(fā)展為 LennoxGastaut 綜合征 (見下 )。 腦電圖 → 高度節(jié)律失調(diào)。 使用 ACTH 或皮質(zhì)類固醇可以見到癲癇發(fā)作和腦電圖的明顯改變。 LennoxGastaut 綜合征 較少見。多在兒童時(shí)期發(fā)病，表現(xiàn)為無張力性癲癇發(fā)作（“跌倒發(fā)作”）。經(jīng)常發(fā)展為張力性癲癇發(fā)作伴智力障礙。發(fā)作形式多樣，藥物難以控制，發(fā)作次數(shù)可達(dá) 50 次／天。也可表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。約 50％的患者服用 丙戊酸后發(fā)作次數(shù)減少。駢胝體切開術(shù)可減少無張力性癲癇發(fā)作次數(shù)。 病史 .較其他癲癇相比，發(fā)熱性癲癇發(fā)作的發(fā)生率高 .常有癲癇家族史 .發(fā)病年齡： 5－ 10歲 .常有孤立的先兆 .繼發(fā)性全面性發(fā)作少見 .青春期前或成人早期之前的若干年內(nèi)發(fā)作通常緩解 .癲癇發(fā)作通常為藥物難治性 .常有發(fā)作間的行為障礙（尤其是抑郁） 癲癇發(fā)作的臨床特征 .多有前兆（常見上腹部，情緒，嗅覺，味覺等方面）持續(xù)數(shù)秒 .CPS 常以呆滯和凝視為開始癥狀，常見 oroalimentary 和復(fù)雜的自動(dòng)癥。可發(fā)生對(duì)側(cè)上肢體態(tài)。發(fā)作 常 持續(xù) 1－ 2 分鐘 .發(fā)作后 定向力障礙，近期記憶缺失，發(fā)作性記憶喪失與失語（通常在優(yōu)勢半球）常持續(xù)數(shù)分鐘 神經(jīng)病學(xué)與實(shí)驗(yàn)室特征 .神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除記憶力喪失外，其余正常。 .MRI：海馬萎縮，信號(hào)改變，伴同側(cè)腦室顳角擴(kuò)大 .腦電圖示一側(cè)顳葉前部獨(dú)立的棘波，伴基礎(chǔ)電極振幅最大 .僅 CPS 伴 extemal 陣發(fā)性腦電圖活動(dòng)，通常為起始或延遲性的局灶性節(jié)律性發(fā)作形式， 5－ 7Hz,在一個(gè)基礎(chǔ)顳葉誘導(dǎo)中最大 .發(fā)作期 氟脫氧葡萄糖 PET 掃描：可能在顳葉和同側(cè)丘腦及基底節(jié)出現(xiàn)低代謝 .神經(jīng)心理檢查：對(duì)顳葉參與的記憶產(chǎn)生特異性 記憶障礙 .Wada 檢查：對(duì)側(cè) 異戊巴比妥注射后出現(xiàn)記憶缺失（見 278 頁） Todd’s 癱瘓 一種癲癇發(fā)作后的現(xiàn)象，表現(xiàn)為部分性癲癇發(fā)作后局部或全身的癱瘓。對(duì)于因結(jié)構(gòu)性病變導(dǎo)致癲癇的患者來說該現(xiàn)象更普遍。癱瘓通常持續(xù) 1小時(shí)左右?？赡芘c廣泛放電導(dǎo)致的神經(jīng)元消耗有關(guān)。與此類似的現(xiàn)象有發(fā)作后失語和偏盲。 10． 1． 1．降低癲癇發(fā)作域值的因素 對(duì)于有或無既往癲癇發(fā)作病史的個(gè)體而言，降低癲癇發(fā)作域值的因素（即更易誘發(fā)癲癇發(fā)作的因素）包括許多羅列在表“新的癲癇發(fā)作的病因”（見下）中的項(xiàng)目和下面 幾點(diǎn)： 1． 剝奪睡眠。 2． 過度通氣。 3． 光刺激（部分）。 4． 感染：系統(tǒng)性 (發(fā)熱性癲癇，見 262 頁 )，中樞神經(jīng)感染 …… 5． 代謝紊亂：電解質(zhì)失衡（尤其是重度低血糖）， pH 值紊亂（尤其是堿中毒），藥物 ……（見下）。 6． 頭部創(chuàng)傷：閉合性顱腦損傷，穿透性損傷（見 258 頁）。 7． 腦缺血：腦血管意外（見下）。 10． 2 癲癇發(fā)作的特殊類型 10． 2． 1．新的癲癇發(fā)作 在 Minnesota 的 Rochester，按年齡調(diào)整的新的癲癇發(fā)作率為每年 44 人／ 10 萬人 8。 病因：對(duì)于首次發(fā)作的癲癇，病因有（修正后 9）： 經(jīng)損傷：急性（ 1 周）或遠(yuǎn)期（自損傷起時(shí)間 1 周，通常 3個(gè)月）。 A．腦血管意外（ CVA，或腦卒中）： ％的腦血管意外病人在發(fā)病 2 周內(nèi)有癲癇發(fā)作，隨著卒中程度加深，發(fā)作危險(xiǎn)增大 10。 ： 閉合性顱腦損傷，穿透性損傷（見 258 頁）。 ：腦膜炎，腦膿腫，硬膜下積膿。 ：見 262 頁。 。 A. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形。 。 ：原發(fā)性或繼法性。 。 。 性系統(tǒng)性代謝紊亂： ：尿毒癥，低鈉血癥，低糖血癥（尤其是 重度低血糖 ），高鈣血癥。 ，包括： ：見 259 頁。 ：見 596 頁。 （麻醉藥），主要與以下藥物相關(guān)： a. 丙氧芬 （ Darvon） b. 度冷丁 （ Demerol）：也可導(dǎo)致精神錯(cuò)亂。 c. 街道藥物組和 “ T’s 和 blues” (戊唑辛 )(Talwin+ )芐吡二胺類抗組胺藥。 止吐劑：見 43 頁 氟馬西尼（ Romazicon）治療苯二氮卓類（ BDZ）過量（尤其是當(dāng)苯二氮卓類與其他降 低癲癇的藥物如三環(huán)類抗抑郁藥或可卡因等一起服用時(shí)）。 （ PCP）：最初用于動(dòng)物的鎮(zhèn)靜劑。 ：可影響 Mg2+水平 C. 子癇 。 對(duì)急診室的 166 名兒童患者進(jìn)行調(diào)查，這些患者或以癲癇首次發(fā)作為主訴，或經(jīng)腦電圖證實(shí)為首次癲癇發(fā)作 11，結(jié)果如下： 名患者被證實(shí)的確有反復(fù)的癲癇發(fā)作或非發(fā)作性事件。 56名患者中： ％為發(fā)熱性癲癇。 ％為特發(fā)性癲癇。 ％為“癥狀性”癲癇（低鈉血癥，腦膜炎，藥物中毒 …… ） 在對(duì)一組新的未 受刺激的癲癇發(fā)作的 244 名患者的前瞻性調(diào)查中，僅有 27％的患者在隨訪中有進(jìn)一步的癲癇發(fā)作 9， 12。在有家族史，腦電圖表現(xiàn)為棘波，或中樞神經(jīng)損傷（腦血管意外，頭外傷 …… ）等的患者中，反復(fù)的癲癇發(fā)作更為普遍。在反復(fù)發(fā)作的患者中，尚未有緩解達(dá) 3 年者。有第 2次癲癇發(fā)作者，進(jìn)一步發(fā)作的可能性很大。 評(píng)價(jià) 成人 對(duì)一個(gè)新的、無明顯誘因（例如，酒精停用）的成人癲癇發(fā)作，應(yīng)考慮其潛在病因（特發(fā)性癲癇發(fā)作，即癲癇在青春期前和青春期間最常見）。應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)調(diào)查，看是否存在前面所述的任何因素（見上）。若每一項(xiàng)均已排除，則應(yīng)行 MRI 檢查。若仍未有陽性發(fā)現(xiàn)，應(yīng)于 6個(gè)月后、 1 或 2 年重復(fù)行 CT或 MRI 檢查以除外初始檢查中尚不明顯的腦腫瘤。 兒童 在首次發(fā)作的兒童患者中，實(shí)驗(yàn)室及發(fā)射學(xué)檢查均昂貴且作用不大 11。詳細(xì)的病史及查體更為有用。 處理 對(duì)成人新的特發(fā)性癲癇（即 CT 或 MRI 未見異常，無藥物停用的證據(jù)）的處理存在爭議。在一項(xiàng)研究中，為患者行腦電圖檢查，若結(jié)果正常，則繼以睡眠剝奪腦電圖檢查，并得到下列觀察結(jié)果 13： 。 圖均正常，則 2 年內(nèi)的癲癇復(fù)發(fā)率為 12％。 1 項(xiàng)或 2 項(xiàng)表現(xiàn)為癲癇放電，則 2 年復(fù)發(fā)率為 83％。 4. 若其中 1 項(xiàng)或 2 項(xiàng)表現(xiàn)為非癲癇性異常，則 2 年復(fù)發(fā)率為 41％。 （ 87％）稍高于全面性放電（ 78％）。 結(jié)論為此類腦電圖有一定的預(yù)測價(jià)值，并可能成為是否應(yīng)用抗癲癇藥的決定因素。 10． 2． 2．創(chuàng)傷后癲癇發(fā)作 要點(diǎn) 2類：頭部外傷后早期（≤ 7天）和晚期（＞ 7天）。 對(duì)于有高度癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)的患者可運(yùn)用抗癲癇藥（ AEDs）來預(yù)防創(chuàng)傷后的早期癲癇（ PTS）發(fā)作（見正文）。 預(yù)防性使用抗癲癇藥不能降低創(chuàng)傷后晚期癲癇的發(fā)生率。 1周后終止使用抗癲癇藥，除非患者存在特殊情況（見正文）。 創(chuàng)傷后癲癇發(fā)作（ PTS）通常可分為（可能武斷地）：早期（發(fā)生于傷后 1 周內(nèi)）和晚期（在此后的時(shí)間發(fā)作） 14。可能還有調(diào)整后的第 3 分類：“即刻發(fā)作”，即在傷后幾分鐘至 1 小時(shí)左右發(fā)作。 早期外傷后癲癇發(fā)作（ ≤傷后 7 天 ） 在嚴(yán)重頭外傷中的發(fā)病率為 30％（“嚴(yán)重”的定義為：意識(shí)喪失＞ 24 小時(shí)，記憶缺失＞ 24 小時(shí)，局灶性神經(jīng)功能缺失，有文件證明的挫傷 ，或顱內(nèi)血腫），在輕度至中度外傷中的發(fā)病率約為1％。 15 歲以下小兒，外傷引起至少短暫意識(shí)喪失或記憶缺失者，癲癇發(fā)生率為 %15。 早期外傷后癲癇發(fā)作可能提示顱內(nèi)壓升高，血壓波