【正文】 側(cè)上肢體態(tài)。也可表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。 LennoxGastaut 綜合征 較少見(jiàn)。有隨年齡增大而發(fā)作減少的趨勢(shì)，多在 5 歲前緩解。有時(shí)可發(fā)現(xiàn)有關(guān)的腦損傷。 腦電圖顯示多棘波放電。約占癲癇病例的 5－ 10％。是海馬硬化（一側(cè)海馬細(xì)胞減少）的特異性病理基礎(chǔ)。癲癇發(fā)作源自顳下回內(nèi)側(cè)。先兆很少見(jiàn)。特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的（ 2 次或 2 次以上）無(wú)明顯原因的癲癇發(fā)作。 B．急性代謝性疾病或中毒時(shí)的癲癇發(fā)作：例如酒精中毒。 A． 顳葉癲癇 1．顳葉正中硬化：見(jiàn)下 . 2． 特發(fā)性 (又稱為“原發(fā)性” )：無(wú)潛在原因。 3．簡(jiǎn)單局限性進(jìn)展為復(fù)雜局限性繼而進(jìn)展為全身性。 。 。 3． 伴自發(fā)的癥狀和體征。一種新的部分性發(fā)作的發(fā)生意味著一定結(jié)構(gòu)的破壞，除非有其他方面的證據(jù)。 E． 肌陣攣性發(fā)作：身體振動(dòng)性抽搐（一次或多次連續(xù)）伴腦電圖廣泛放電。 D． 失神發(fā)作（舊稱：小發(fā)作）：意識(shí)障礙，伴或不伴輕度運(yùn)動(dòng)異常。 A． 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（ GTC）（舊稱：大發(fā)作）：一種全身性發(fā)作，過(guò)程由強(qiáng)直期進(jìn)展為陣攣期。癲癇發(fā)作可根據(jù)其類型，病因及癲癇綜合征進(jìn)行分類。 癲癇發(fā)作主要類型的分類 1－ 3 1． 原發(fā)性全身發(fā)作：發(fā)作時(shí)同時(shí)、對(duì)稱性涉及雙側(cè)大腦皮質(zhì)，無(wú)局限性發(fā)作。這是一類特殊的發(fā)作類型，并不包括繼發(fā)于局限性發(fā)作的全身性發(fā)作。見(jiàn)下： 1．典型失神發(fā)作。 F． 無(wú)張力性發(fā)作（亦稱為起立不能性發(fā)作或“跌倒發(fā)作”）：突發(fā)短暫的肌張力喪失，可致跌倒。 A．簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（無(wú)意識(shí)障礙）。 4． 伴精神癥狀（高級(jí)大腦功能紊亂）。 。 C．伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作。 3． 未分類的癲癇發(fā)作：約占總數(shù)的 3％。包括： A．青春期肌陣攣癲癇：（見(jiàn)下） 3． 隱匿性：發(fā)作似乎是癥狀性，但實(shí)際上病因不明。 關(guān)鍵差別（與治療方法的選擇有關(guān)） 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 ：原發(fā)全身性發(fā)作需與部分性發(fā)作繼發(fā)而來(lái)的全身性發(fā)作相鑒別（起初的局部發(fā)作經(jīng)?？赡軙?huì)見(jiàn)不到）。 失神發(fā)作 舊稱為小發(fā)作。過(guò)度換氣 2－ 3 分鐘可能導(dǎo)致該發(fā)作。通常為海馬區(qū)。特點(diǎn)見(jiàn)表 10－ 1。一種與年齡相關(guān)的特發(fā)性全面性癲癇綜合征，有 3 種發(fā)作類型： 1． 肌陣攣抽搐：主要在醒后發(fā)作。常由家族史（有研究表明該病與第 6對(duì)染色 體短臂上的 HLA區(qū)有關(guān)）。大多數(shù)病人表現(xiàn)為發(fā)作間的 肌陣攣性腦波（巨大的棘波／波及類似人工肌肉偽影的慢波）或在一些點(diǎn)位出現(xiàn)調(diào)整的肌陣攣性腦波。 50％可發(fā)展為復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作，剩下的一部分可發(fā)展為 LennoxGastaut 綜合征 (見(jiàn)下 )。多在兒童時(shí)期發(fā)病，表現(xiàn)為無(wú)張力性癲癇發(fā)作（“跌倒發(fā)作”）。約 50％的患者服用 丙戊酸后發(fā)作次數(shù)減少。發(fā)作 常 持續(xù) 1－ 2 分鐘 .發(fā)作后 定向力障礙，近期記憶缺失，發(fā)作性記憶喪失與失語(yǔ)（通常在優(yōu)勢(shì)半球）常持續(xù)數(shù)分鐘 神經(jīng)病學(xué)與實(shí)驗(yàn)室特征 .神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除記憶力喪失外，其余正常?？赡芘c廣泛放電導(dǎo)致的神經(jīng)元消耗有關(guān)。 3． 光刺激（部分）。 10． 2 癲癇發(fā)作的特殊類型 10． 2． 1．新的癲癇發(fā)作 在 Minnesota 的 Rochester，按年齡調(diào)整的新的癲癇發(fā)作率為每年 44 人／ 10 萬(wàn)人 8。 ：腦膜炎，腦膿腫，硬膜下積膿。 。 性系統(tǒng)性代謝紊亂： ：尿毒癥，低鈉血癥，低糖血癥（尤其是 重度低血糖 ），高鈣血癥。 c. 街道藥物組和 “ T’s 和 blues” (戊唑辛 )(Talwin+ )芐吡二胺類抗組胺藥。 對(duì)急診室的 166 名兒童患者進(jìn)行調(diào)查，這些患者或以癲癇首次發(fā)作為主訴，或經(jīng)腦電圖證實(shí)為首次癲癇發(fā)作 11，結(jié)果如下： 名患者被證實(shí)的確有反復(fù)的癲癇發(fā)作或非發(fā)作性事件。在有家族史，腦電圖表現(xiàn)為棘波，或中樞神經(jīng)損傷（腦血管意外，頭外傷 …… ）等的患者中，反復(fù)的癲癇發(fā)作更為普遍。應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)調(diào)查，看是否存在前面所述的任何因素（見(jiàn)上）。詳細(xì)的病史及查體更為有用。 1 項(xiàng)或 2 項(xiàng)表現(xiàn)為癲癇放電，則 2 年復(fù)發(fā)率為 83％。 10． 2． 2．創(chuàng)傷后癲癇發(fā)作 要點(diǎn) 創(chuàng)傷后癲癇發(fā)作（ PTS）通?？煞譃椋赡芪鋽嗟兀涸缙冢òl(fā)生于傷后 1 周內(nèi)）和晚期（在此后的時(shí)間發(fā)作） 14。 早期外傷后癲癇發(fā)作可能提示顱內(nèi)壓升高，血壓波動(dòng)，氧合改變，過(guò)多神經(jīng)遞質(zhì)釋放等所造成的不良后果 16。 兒童早期外傷后癲癇發(fā)作的發(fā)病率大 于成人，而晚期外傷后癲癇發(fā)作的發(fā)病率卻低得多（在兒童外傷后癲癇發(fā)作中，有 ％的患兒是在傷后 24 小時(shí)內(nèi)發(fā)病的 19）。 穿通性創(chuàng)傷 穿通性頭外傷的外傷后癲癇發(fā)病率較閉合性頭外傷高（穿通性頭外傷后 15 年有 50％的患者發(fā)病 21）。 為預(yù)防外傷后癲癇長(zhǎng)期使用苯妥英時(shí)可對(duì)認(rèn)知能力造成不良影響 23。 ，持續(xù)使用抗癲癇藥可降低癲癇的復(fù)發(fā)次數(shù)。 選擇：若存在任何表 10－ 2 所示的危險(xiǎn)標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)在傷后 24 小時(shí)內(nèi)開(kāi)始使用抗癲癇藥（通常用苯妥英或酰胺咪嗪） (修改后 16。使用苯妥英時(shí)，先給予 20mg／ kg的負(fù)荷，然后維持在較高的治療水平（見(jiàn) 268 頁(yè)）。 。 10－ 2 所示的高危標(biāo)準(zhǔn)。酒精停用性癲癇在習(xí)慣性飲酒者中的發(fā)病率高達(dá) 33％，通常在減少或停用酒精后 7－30 小時(shí)內(nèi)發(fā)生。然而，因?yàn)榇蠖鄶?shù)的 酒精停用性癲癇發(fā)作單一，時(shí)間短且自限，而苯妥英在簡(jiǎn)單病例中并未發(fā)現(xiàn)有益，所以通常不認(rèn)為該藥具備適應(yīng)癥。 小時(shí)內(nèi)癲癇發(fā)作超過(guò) 6 次者。發(fā)作超過(guò) 3－ 4 分鐘者需安定或 氯羥去甲安定治療，若癲癇持續(xù)，則按癲癇持續(xù)狀態(tài)的方法予以治療（見(jiàn) 262 頁(yè)）。 3. 存在其他的癲癇危險(xiǎn)因素者（如硬膜下血腫）。這些人中有高達(dá) 50％者有時(shí)有傳統(tǒng)的癲癇發(fā)作 30。 表 10－ 3 非癲癇性癲癇發(fā)作的鑒別診斷 29 A. 心 理障礙（精神性癲癇） ：尤其是轉(zhuǎn)換障礙 ：尤其是恐慌發(fā)作和創(chuàng)傷后抑郁性障礙 ﹡ ：包括 Munchausen’s 綜合征 B. 心血管障礙 ﹡ C. 偏頭痛綜合征 ﹡ D. 運(yùn)動(dòng)障礙 1. 震顫 ﹡ ，痙攣 （包括 顫抖 ） E. 反常睡眠癥及睡眠相關(guān)障礙 ﹡ ，惡夢(mèng) ﹡ ，夢(mèng)游癥 ﹡ 性睡病，猝倒 F. 胃腸道功能障礙 G. 其他 ﹡ ﹡兒童常見(jiàn) NES 與癲癇性癲癇發(fā)作的鑒別診斷 在臨床工作中區(qū)分癲癇性癲癇發(fā)作（ ES）和 NES 通常并不容易，有些不尋常的癲癇發(fā)作常常迷惑醫(yī)生 31。確定病人是否具有精神病史，是否認(rèn)識(shí)癲癇患者。 表 10－ 4 對(duì)比了真正的癲癇發(fā)作與 NES 的一些區(qū)別，表 10－ 5列舉了一些與 NES 的相關(guān)的特征，然而 NES 并沒(méi)有獨(dú)有的決定性特征，因?yàn)檫@些特征在 ES 病人身上也會(huì)發(fā)生。有人建議在有爭(zhēng)議的癲癇發(fā)作后短期內(nèi)測(cè)定血清泌乳素水平將有助于 NES 的鑒別診斷， NES 可能有皮質(zhì)醇的升高，而 HSP 正常 37。 而且，右側(cè)發(fā)作間期腦電圖放電者的 HSP 基礎(chǔ)水平可能較左側(cè)放電者高 41，精神病理學(xué)的表現(xiàn)可能影響發(fā)作后的 HSP 水平 42。排除先前已存在的兒童神經(jīng)或發(fā)育異常，發(fā)熱性癲癇發(fā)作的發(fā)生率約為 %（范圍：在美國(guó)： 2－ 5％，兒童年齡 6 個(gè)月－ 6 年）。而且，服用苯巴比妥組患者的癲癇發(fā)作并沒(méi)有明顯減少。 癲癇狀態(tài) 定義：超過(guò) 30 分鐘的持續(xù)性癲癇發(fā)作（ 1）或多次發(fā)作而發(fā)作間意識(shí)未完全恢復(fù)（ 2）。需緊急治療。 5－ 6％表現(xiàn) 為 SE 的患者有早期的發(fā)熱性癲癇發(fā)作病史 2. 腦血管意外：老年患者中最常見(jiàn)的原因 3. CNS 感染：在兒童多數(shù)為細(xì)菌感染，最常見(jiàn)的致病菌為 。 特征 最常見(jiàn)的原因?yàn)橐粋€(gè)癲癇患者因?yàn)榉N種原因（并發(fā)的 nonpliancd 感染影響藥物的口服吸收）服用低劑量的 AED。 SE 的發(fā)病率與死亡率 沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的 SE 平均持續(xù)時(shí)間為 小時(shí)（因此應(yīng)在 SE1 小時(shí)內(nèi)給予 戊巴比妥全麻 ）。 1％的患者死于發(fā)作過(guò)程當(dāng)中。盡管 SE 的定義為癲癇發(fā)作 30 分鐘，我們?nèi)灾鲝堅(jiān)谌魏伟d癇發(fā)作 10 分鐘時(shí) ,進(jìn)行積極的抗驚厥治療。如果呼吸受損或癲癇持續(xù)超過(guò) 30 分鐘，可考慮插管。因電解質(zhì)紊亂造成的 SE 較 AEDs 所造成的 SE 恢復(fù)的快得多 49。 ? 對(duì)未知病人的一般用藥： 1. 葡萄糖： ：在給 予葡萄糖丸前應(yīng)靜點(diǎn)維生素 B1 50100mg(對(duì)維生素 B1 缺乏者，即對(duì) EtOH 濫用者 )。 2. 納洛酮（ Narcan） 靜脈推注（對(duì)于使用了麻藥者） 3.177。表中所列項(xiàng)目提供治療的選擇。 表 10－ 6驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) 的藥物治療 總結(jié)（適用于中等體重的成人，細(xì)節(jié)見(jiàn)正文） (Ativan)4mg 緩慢靜點(diǎn)大于 2 分鐘， 5 分鐘后可重復(fù)給藥。癲癇停止后不宜給藥。 或者 安定（ Valium） (平均成人劑量為 10mg) 靜點(diǎn)，速度 5mg/min，若無(wú)效，可每隔 5分鐘重復(fù)給藥，直至總劑量上述劑量的 4 倍。 或者 在兒童癲癇發(fā)作頻繁或預(yù)防發(fā)熱性癲癇發(fā)作，并且沒(méi)有靜脈通道時(shí)， 丙戊酰胺 可以經(jīng)直腸很好地吸收，通常將其以水或植物油稀釋，給藥劑量為 20mg/kg47。 ：成人：首次負(fù)荷 20mg/kg 苯妥英（體重 70kg 的成人用量為 1400mg）（老年人劑量為 15mg/kg）。 A ● 苯巴比妥：最大劑量達(dá) 20mg/kg 靜點(diǎn)（ 體重 70kg 用量為 1400mg）（ 起始輸入 100mg/min，直到癲癇停止） 15－ 20 分鐘后起效，注意 監(jiān)測(cè)血壓（此藥為一種心肌抑制劑）。資料有限，僅限于難治性癲癇 54?？赡苡形⑷醯膬?nèi)在致癇作用。 PHT 在控制癲癇方面比安定起效慢，但持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。對(duì)所有苯并二氮卓類而言： （包括巴比妥類）合用時(shí)可加重呼吸抑制及低血壓。因?yàn)?，與其他藥物相比， LZP不產(chǎn)生系統(tǒng)性低血壓（這其中可能有人為因素，因?yàn)樵诖隧?xiàng)研究中，當(dāng)發(fā)生爆發(fā)性抑制性昏迷是并不停用 LZP，而其他大多數(shù)巴比妥類藥物則停用）。在維持爆發(fā)抑制時(shí)期，繼續(xù)行腦電監(jiān)測(cè)調(diào)整靜點(diǎn)速度 56， 57（有時(shí)可達(dá) 3mg/kg/hr）。 EEG 監(jiān)測(cè)下，以 1mg/hr 的速度開(kāi)始靜點(diǎn) LZP 15 分鐘增加 1mg/hr，直至癲癇發(fā)作停止（ LZP 控制癲癇所需的濃度變化范圍： mg/hr） D. 24 小時(shí)內(nèi) 以 LZP 控制癲癇發(fā)作，保持 PHT 和苯巴比妥的治療濃度 ，在 EEG 無(wú)癲癇發(fā)作的前提下，以 1mg/hr 的速度逐漸降低 LZP 濃度 SE 復(fù)發(fā)，可重復(fù)步驟 C. 在 SE 時(shí)應(yīng)避免使用的藥物： 2. 硫代二苯胺 ： 包括異丙嗪（ Phenergan） 2. 在無(wú) AED 治療的情況下使用神經(jīng)肌肉阻滯劑：癲癇可能持續(xù)并引起神經(jīng)損害但無(wú)臨床證據(jù)（見(jiàn)263 頁(yè)） 癲癇持續(xù)狀態(tài)的多樣性 肌陣攣狀態(tài) 治療： 丙戊酸（應(yīng)選藥物）。 抗癲癇藥物 使用抗癲癇藥物（ AEDs）的目的是以最小的藥物劑量控制癲癇發(fā)作（該提法存在爭(zhēng)議，通常是指減少發(fā)作的頻率及程度，使患者能夠過(guò)上正常生活而沒(méi)有癲癇的相關(guān)限制）且無(wú)藥物毒性?！?Therapeutic level”即治療的平均用藥范圍。而使用單一藥物治療無(wú)效則意味著癲癇癥狀難以通過(guò)藥物治療而控制的幾率為 80％。 許多 AEDs 影響肝臟功能測(cè)試（ LFTs），然而，造成肝臟功能?chē)?yán)重受損而需停藥的情況很少。當(dāng)患者的藥物濃度接近治療范圍的限制（因此時(shí)已達(dá)一級(jí)藥代動(dòng)力學(xué)）時(shí)，上述小差別是很有意義的?？诜?fù)荷劑量： 300mg PO q4hrs, 直到劑量達(dá) 17mg/kg。如需高度精確測(cè)量應(yīng)利用計(jì)算機(jī)模型，表 10－ 9 或圖 10－ 166 可用來(lái)進(jìn)行快速估計(jì)。 苯妥英應(yīng)通過(guò)緩慢靜脈推注還是靜點(diǎn)的形式給藥，這一問(wèn)題尚存爭(zhēng)議（見(jiàn)下）。僅溶于生理鹽水，注射時(shí)應(yīng)盡量接近腔靜脈以防沉淀析出。大多數(shù)成人的有效治療劑量為 100 mg PO TID。給藥速度最快可達(dá)40 mg/min。在活體內(nèi)，它可以通過(guò)器官和血液中的磷酸酶徹底轉(zhuǎn)化為苯妥英，轉(zhuǎn)化半衰期為 10 分鐘。 FOS 的優(yōu)點(diǎn)（與常規(guī)的靜脈給予苯妥英相比）： （因其 pH 值為 － 9 而苯妥英為 12）因此減少了疼痛刺激和藥液外滲 2. FOS 為水溶性，因此可于葡萄糖或生理鹽水中輸入 （癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)不應(yīng)肌注用藥） 4. 不與丙烯乙二醇相結(jié)合（后者本身可引起心率不齊和 /或低血壓） 3 倍（即 150mg PE/min） 苯妥英的副作用 可能影響認(rèn)知功能。大多數(shù)過(guò)敏反應(yīng)發(fā)生在開(kāi)始用藥后的 2月內(nèi) 67。 當(dāng)藥物濃度大于 20μ g/ml(更常見(jiàn)于濃度大于 30μ g/ml)時(shí)可出現(xiàn)苯妥英中毒的體征，包括眼震（也可能在治療濃度時(shí)發(fā)生），復(fù)視，共濟(jì)失調(diào)，撲翼樣震顫，言語(yǔ)不清，精神錯(cuò)亂， CNS 憂郁癥等。三叉神經(jīng)痛。 MDF＝ BID。 小劑量開(kāi)始并逐漸加量： 200m