【正文】 側(cè)上肢體態(tài)。也可表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。 LennoxGastaut 綜合征 較少見。有隨年齡增大而發(fā)作減少的趨勢，多在 5 歲前緩解。有時可發(fā)現(xiàn)有關(guān)的腦損傷。 腦電圖顯示多棘波放電。約占癲癇病例的 5－ 10％。是海馬硬化（一側(cè)海馬細胞減少）的特異性病理基礎(chǔ)。癲癇發(fā)作源自顳下回內(nèi)側(cè)。先兆很少見。特點為反復發(fā)作的（ 2 次或 2 次以上）無明顯原因的癲癇發(fā)作。 B．急性代謝性疾病或中毒時的癲癇發(fā)作：例如酒精中毒。 A． 顳葉癲癇 1．顳葉正中硬化：見下 . 2． 特發(fā)性 (又稱為“原發(fā)性” )：無潛在原因。 3．簡單局限性進展為復雜局限性繼而進展為全身性。 。 。 3． 伴自發(fā)的癥狀和體征。一種新的部分性發(fā)作的發(fā)生意味著一定結(jié)構(gòu)的破壞，除非有其他方面的證據(jù)。 E． 肌陣攣性發(fā)作：身體振動性抽搐（一次或多次連續(xù)）伴腦電圖廣泛放電。 D． 失神發(fā)作（舊稱：小發(fā)作）：意識障礙，伴或不伴輕度運動異常。 A． 全面性強直陣攣發(fā)作（ GTC）（舊稱：大發(fā)作）：一種全身性發(fā)作，過程由強直期進展為陣攣期。癲癇發(fā)作可根據(jù)其類型，病因及癲癇綜合征進行分類。 癲癇發(fā)作主要類型的分類 1－ 3 1． 原發(fā)性全身發(fā)作：發(fā)作時同時、對稱性涉及雙側(cè)大腦皮質(zhì)，無局限性發(fā)作。這是一類特殊的發(fā)作類型，并不包括繼發(fā)于局限性發(fā)作的全身性發(fā)作。見下： 1．典型失神發(fā)作。 F． 無張力性發(fā)作（亦稱為起立不能性發(fā)作或“跌倒發(fā)作”）：突發(fā)短暫的肌張力喪失，可致跌倒。 A．簡單部分性發(fā)作（無意識障礙）。 4． 伴精神癥狀（高級大腦功能紊亂）。 。 C．伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作。 3． 未分類的癲癇發(fā)作：約占總數(shù)的 3％。包括： A．青春期肌陣攣癲癇：（見下） 3． 隱匿性：發(fā)作似乎是癥狀性，但實際上病因不明。 關(guān)鍵差別（與治療方法的選擇有關(guān)） 全面性強直陣攣發(fā)作 ：原發(fā)全身性發(fā)作需與部分性發(fā)作繼發(fā)而來的全身性發(fā)作相鑒別（起初的局部發(fā)作經(jīng)?？赡軙姴坏剑? 失神發(fā)作 舊稱為小發(fā)作。過度換氣 2－ 3 分鐘可能導致該發(fā)作。通常為海馬區(qū)。特點見表 10－ 1。一種與年齡相關(guān)的特發(fā)性全面性癲癇綜合征，有 3 種發(fā)作類型： 1． 肌陣攣抽搐：主要在醒后發(fā)作。常由家族史（有研究表明該病與第 6對染色 體短臂上的 HLA區(qū)有關(guān)）。大多數(shù)病人表現(xiàn)為發(fā)作間的 肌陣攣性腦波（巨大的棘波／波及類似人工肌肉偽影的慢波）或在一些點位出現(xiàn)調(diào)整的肌陣攣性腦波。 50％可發(fā)展為復雜部分性癲癇發(fā)作，剩下的一部分可發(fā)展為 LennoxGastaut 綜合征 (見下 )。多在兒童時期發(fā)病，表現(xiàn)為無張力性癲癇發(fā)作（“跌倒發(fā)作”）。約 50％的患者服用 丙戊酸后發(fā)作次數(shù)減少。發(fā)作 常 持續(xù) 1－ 2 分鐘 .發(fā)作后 定向力障礙，近期記憶缺失，發(fā)作性記憶喪失與失語（通常在優(yōu)勢半球）常持續(xù)數(shù)分鐘 神經(jīng)病學與實驗室特征 .神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除記憶力喪失外，其余正常?？赡芘c廣泛放電導致的神經(jīng)元消耗有關(guān)。 3． 光刺激（部分）。 10． 2 癲癇發(fā)作的特殊類型 10． 2． 1．新的癲癇發(fā)作 在 Minnesota 的 Rochester，按年齡調(diào)整的新的癲癇發(fā)作率為每年 44 人／ 10 萬人 8。 ：腦膜炎，腦膿腫，硬膜下積膿。 。 性系統(tǒng)性代謝紊亂： ：尿毒癥，低鈉血癥，低糖血癥（尤其是 重度低血糖 ），高鈣血癥。 c. 街道藥物組和 “ T’s 和 blues” (戊唑辛 )(Talwin+ )芐吡二胺類抗組胺藥。 對急診室的 166 名兒童患者進行調(diào)查，這些患者或以癲癇首次發(fā)作為主訴，或經(jīng)腦電圖證實為首次癲癇發(fā)作 11，結(jié)果如下： 名患者被證實的確有反復的癲癇發(fā)作或非發(fā)作性事件。在有家族史，腦電圖表現(xiàn)為棘波，或中樞神經(jīng)損傷（腦血管意外，頭外傷 …… ）等的患者中，反復的癲癇發(fā)作更為普遍。應(yīng)進行系統(tǒng)調(diào)查，看是否存在前面所述的任何因素（見上）。詳細的病史及查體更為有用。 1 項或 2 項表現(xiàn)為癲癇放電，則 2 年復發(fā)率為 83％。 10． 2． 2．創(chuàng)傷后癲癇發(fā)作 要點 創(chuàng)傷后癲癇發(fā)作（ PTS）通常可分為（可能武斷地）：早期（發(fā)生于傷后 1 周內(nèi)）和晚期（在此后的時間發(fā)作） 14。 早期外傷后癲癇發(fā)作可能提示顱內(nèi)壓升高，血壓波動，氧合改變，過多神經(jīng)遞質(zhì)釋放等所造成的不良后果 16。 兒童早期外傷后癲癇發(fā)作的發(fā)病率大 于成人，而晚期外傷后癲癇發(fā)作的發(fā)病率卻低得多（在兒童外傷后癲癇發(fā)作中，有 ％的患兒是在傷后 24 小時內(nèi)發(fā)病的 19）。 穿通性創(chuàng)傷 穿通性頭外傷的外傷后癲癇發(fā)病率較閉合性頭外傷高（穿通性頭外傷后 15 年有 50％的患者發(fā)病 21）。 為預(yù)防外傷后癲癇長期使用苯妥英時可對認知能力造成不良影響 23。 ，持續(xù)使用抗癲癇藥可降低癲癇的復發(fā)次數(shù)。 選擇：若存在任何表 10－ 2 所示的危險標準，應(yīng)在傷后 24 小時內(nèi)開始使用抗癲癇藥（通常用苯妥英或酰胺咪嗪） (修改后 16。使用苯妥英時，先給予 20mg／ kg的負荷，然后維持在較高的治療水平（見 268 頁）。 。 10－ 2 所示的高危標準。酒精停用性癲癇在習慣性飲酒者中的發(fā)病率高達 33％，通常在減少或停用酒精后 7－30 小時內(nèi)發(fā)生。然而，因為大多數(shù)的 酒精停用性癲癇發(fā)作單一，時間短且自限，而苯妥英在簡單病例中并未發(fā)現(xiàn)有益，所以通常不認為該藥具備適應(yīng)癥。 小時內(nèi)癲癇發(fā)作超過 6 次者。發(fā)作超過 3－ 4 分鐘者需安定或 氯羥去甲安定治療，若癲癇持續(xù)，則按癲癇持續(xù)狀態(tài)的方法予以治療（見 262 頁）。 3. 存在其他的癲癇危險因素者（如硬膜下血腫）。這些人中有高達 50％者有時有傳統(tǒng)的癲癇發(fā)作 30。 表 10－ 3 非癲癇性癲癇發(fā)作的鑒別診斷 29 A. 心 理障礙（精神性癲癇） ：尤其是轉(zhuǎn)換障礙 ：尤其是恐慌發(fā)作和創(chuàng)傷后抑郁性障礙 ﹡ ：包括 Munchausen’s 綜合征 B. 心血管障礙 ﹡ C. 偏頭痛綜合征 ﹡ D. 運動障礙 1. 震顫 ﹡ ，痙攣 （包括 顫抖 ） E. 反常睡眠癥及睡眠相關(guān)障礙 ﹡ ，惡夢 ﹡ ，夢游癥 ﹡ 性睡病，猝倒 F. 胃腸道功能障礙 G. 其他 ﹡ ﹡兒童常見 NES 與癲癇性癲癇發(fā)作的鑒別診斷 在臨床工作中區(qū)分癲癇性癲癇發(fā)作（ ES）和 NES 通常并不容易，有些不尋常的癲癇發(fā)作常常迷惑醫(yī)生 31。確定病人是否具有精神病史，是否認識癲癇患者。 表 10－ 4 對比了真正的癲癇發(fā)作與 NES 的一些區(qū)別，表 10－ 5列舉了一些與 NES 的相關(guān)的特征，然而 NES 并沒有獨有的決定性特征，因為這些特征在 ES 病人身上也會發(fā)生。有人建議在有爭議的癲癇發(fā)作后短期內(nèi)測定血清泌乳素水平將有助于 NES 的鑒別診斷， NES 可能有皮質(zhì)醇的升高，而 HSP 正常 37。 而且，右側(cè)發(fā)作間期腦電圖放電者的 HSP 基礎(chǔ)水平可能較左側(cè)放電者高 41，精神病理學的表現(xiàn)可能影響發(fā)作后的 HSP 水平 42。排除先前已存在的兒童神經(jīng)或發(fā)育異常，發(fā)熱性癲癇發(fā)作的發(fā)生率約為 %（范圍：在美國： 2－ 5％，兒童年齡 6 個月－ 6 年）。而且，服用苯巴比妥組患者的癲癇發(fā)作并沒有明顯減少。 癲癇狀態(tài) 定義：超過 30 分鐘的持續(xù)性癲癇發(fā)作（ 1）或多次發(fā)作而發(fā)作間意識未完全恢復（ 2）。需緊急治療。 5－ 6％表現(xiàn) 為 SE 的患者有早期的發(fā)熱性癲癇發(fā)作病史 2. 腦血管意外：老年患者中最常見的原因 3. CNS 感染：在兒童多數(shù)為細菌感染，最常見的致病菌為 。 特征 最常見的原因為一個癲癇患者因為種種原因（并發(fā)的 nonpliancd 感染影響藥物的口服吸收）服用低劑量的 AED。 SE 的發(fā)病率與死亡率 沒有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的 SE 平均持續(xù)時間為 小時（因此應(yīng)在 SE1 小時內(nèi)給予 戊巴比妥全麻 ）。 1％的患者死于發(fā)作過程當中。盡管 SE 的定義為癲癇發(fā)作 30 分鐘，我們?nèi)灾鲝堅谌魏伟d癇發(fā)作 10 分鐘時 ,進行積極的抗驚厥治療。如果呼吸受損或癲癇持續(xù)超過 30 分鐘，可考慮插管。因電解質(zhì)紊亂造成的 SE 較 AEDs 所造成的 SE 恢復的快得多 49。 ? 對未知病人的一般用藥： 1. 葡萄糖： ：在給 予葡萄糖丸前應(yīng)靜點維生素 B1 50100mg(對維生素 B1 缺乏者，即對 EtOH 濫用者 )。 2. 納洛酮（ Narcan） 靜脈推注（對于使用了麻藥者） 3.177。表中所列項目提供治療的選擇。 表 10－ 6驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) 的藥物治療 總結(jié)（適用于中等體重的成人，細節(jié)見正文） (Ativan)4mg 緩慢靜點大于 2 分鐘， 5 分鐘后可重復給藥。癲癇停止后不宜給藥。 或者 安定（ Valium） (平均成人劑量為 10mg) 靜點，速度 5mg/min，若無效，可每隔 5分鐘重復給藥，直至總劑量上述劑量的 4 倍。 或者 在兒童癲癇發(fā)作頻繁或預(yù)防發(fā)熱性癲癇發(fā)作，并且沒有靜脈通道時， 丙戊酰胺 可以經(jīng)直腸很好地吸收，通常將其以水或植物油稀釋，給藥劑量為 20mg/kg47。 ：成人：首次負荷 20mg/kg 苯妥英（體重 70kg 的成人用量為 1400mg）（老年人劑量為 15mg/kg）。 A ● 苯巴比妥：最大劑量達 20mg/kg 靜點（ 體重 70kg 用量為 1400mg）（ 起始輸入 100mg/min，直到癲癇停止） 15－ 20 分鐘后起效，注意 監(jiān)測血壓（此藥為一種心肌抑制劑）。資料有限，僅限于難治性癲癇 54。可能有微弱的內(nèi)在致癇作用。 PHT 在控制癲癇方面比安定起效慢，但持續(xù)時間更長。對所有苯并二氮卓類而言： （包括巴比妥類）合用時可加重呼吸抑制及低血壓。因為，與其他藥物相比， LZP不產(chǎn)生系統(tǒng)性低血壓（這其中可能有人為因素，因為在此項研究中，當發(fā)生爆發(fā)性抑制性昏迷是并不停用 LZP，而其他大多數(shù)巴比妥類藥物則停用）。在維持爆發(fā)抑制時期，繼續(xù)行腦電監(jiān)測調(diào)整靜點速度 56， 57（有時可達 3mg/kg/hr）。 EEG 監(jiān)測下，以 1mg/hr 的速度開始靜點 LZP 15 分鐘增加 1mg/hr，直至癲癇發(fā)作停止（ LZP 控制癲癇所需的濃度變化范圍： mg/hr） D. 24 小時內(nèi) 以 LZP 控制癲癇發(fā)作，保持 PHT 和苯巴比妥的治療濃度 ，在 EEG 無癲癇發(fā)作的前提下，以 1mg/hr 的速度逐漸降低 LZP 濃度 SE 復發(fā)，可重復步驟 C. 在 SE 時應(yīng)避免使用的藥物： 2. 硫代二苯胺 ： 包括異丙嗪（ Phenergan） 2. 在無 AED 治療的情況下使用神經(jīng)肌肉阻滯劑：癲癇可能持續(xù)并引起神經(jīng)損害但無臨床證據(jù)（見263 頁） 癲癇持續(xù)狀態(tài)的多樣性 肌陣攣狀態(tài) 治療： 丙戊酸（應(yīng)選藥物）。 抗癲癇藥物 使用抗癲癇藥物（ AEDs）的目的是以最小的藥物劑量控制癲癇發(fā)作（該提法存在爭議，通常是指減少發(fā)作的頻率及程度，使患者能夠過上正常生活而沒有癲癇的相關(guān)限制）且無藥物毒性?！?Therapeutic level”即治療的平均用藥范圍。而使用單一藥物治療無效則意味著癲癇癥狀難以通過藥物治療而控制的幾率為 80％。 許多 AEDs 影響肝臟功能測試（ LFTs），然而，造成肝臟功能嚴重受損而需停藥的情況很少。當患者的藥物濃度接近治療范圍的限制（因此時已達一級藥代動力學）時，上述小差別是很有意義的?？诜摵蓜┝浚?300mg PO q4hrs, 直到劑量達 17mg/kg。如需高度精確測量應(yīng)利用計算機模型，表 10－ 9 或圖 10－ 166 可用來進行快速估計。 苯妥英應(yīng)通過緩慢靜脈推注還是靜點的形式給藥，這一問題尚存爭議（見下）。僅溶于生理鹽水，注射時應(yīng)盡量接近腔靜脈以防沉淀析出。大多數(shù)成人的有效治療劑量為 100 mg PO TID。給藥速度最快可達40 mg/min。在活體內(nèi)，它可以通過器官和血液中的磷酸酶徹底轉(zhuǎn)化為苯妥英，轉(zhuǎn)化半衰期為 10 分鐘。 FOS 的優(yōu)點（與常規(guī)的靜脈給予苯妥英相比）： （因其 pH 值為 － 9 而苯妥英為 12）因此減少了疼痛刺激和藥液外滲 2. FOS 為水溶性，因此可于葡萄糖或生理鹽水中輸入 （癲癇持續(xù)狀態(tài)時不應(yīng)肌注用藥） 4. 不與丙烯乙二醇相結(jié)合（后者本身可引起心率不齊和 /或低血壓） 3 倍（即 150mg PE/min） 苯妥英的副作用 可能影響認知功能。大多數(shù)過敏反應(yīng)發(fā)生在開始用藥后的 2月內(nèi) 67。 當藥物濃度大于 20μ g/ml(更常見于濃度大于 30μ g/ml)時可出現(xiàn)苯妥英中毒的體征，包括眼震（也可能在治療濃度時發(fā)生），復視，共濟失調(diào)，撲翼樣震顫，言語不清，精神錯亂， CNS 憂郁癥等。三叉神經(jīng)痛。 MDF＝ BID。 小劑量開始并逐漸加量： 200m