【正文】 阻（腦積水）：幕上腫瘤相對少見（可發(fā)生于堵塞側(cè)腦室的腫瘤如膠 樣囊腫）2．局灶功能缺失：力弱、言語困難（左側(cè)半球腫瘤發(fā)生率約3758%19） A．因腫瘤侵犯破壞腦實質(zhì) B．因占位病變、瘤周水腫、出血壓迫腦組織（如偏癱而無感覺障礙） C．顱神經(jīng)受壓3．頭痛（見389頁）4．癲癇：作為首發(fā)癥狀者不多見，發(fā)生于后顱窩腫瘤或垂體瘤者更為罕見。 評價 兒童后顱窩腫瘤患者術(shù)前應行腰椎MRI檢查，以排外“水滴狀”轉(zhuǎn)移灶（術(shù)后可因血液出現(xiàn)偽影）。關(guān)于術(shù)后CT復查時間的建議不適于垂體瘤（見419頁垂體腺瘤）。4．注射化療藥物前可使用醫(yī)源性方法破壞（如使用甘露醇）BBB5．可通過腰椎穿刺或腦室內(nèi)置管（如氨甲喋呤治療CNS淋巴瘤）鞘內(nèi)注射避開BBB（見443頁）6．直接植入含有化療藥物、可被降解的糯米紙囊劑多聚體（見399頁）CAT掃描后行腫瘤切除 為了評價腫瘤的切除程度，術(shù)后23天內(nèi)應行頭顱CT普通或增強掃描11，否則應推遲到術(shù)后30天以后。正在使用的患者： ◆急性加重，試用常規(guī)劑量的兩倍 ◆應急劑量（見11頁）腦腫瘤的化療 一些用于CNS腫瘤的化療藥物列于表1448，9。）的使用劑量（見11頁注意事項）上述特征加上局灶性神經(jīng)功能缺失或癲癇可作為腫瘤性頭痛與其他頭痛鑒別的依據(jù)。腦腫瘤伴隨的頭痛頭痛（H/A）（可發(fā)生于有或無顱內(nèi)壓增高的情況下）：原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌患者出現(xiàn)的幾率均等（約50%患者出現(xiàn)4）。變異類型：A．成釉細胞瘤型B．乳頭型H．鄰近部位腫瘤的局部擴展 1．副神經(jīng)節(jié)瘤（化學感受器瘤） A．頸靜脈球瘤（447頁） 2．脊索→脊索瘤（444頁） 3．軟骨瘤，軟骨肉瘤 4．癌I．顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎性殘余物 1．脂肪細胞→脂肪瘤（如胼胝體脂肪瘤，152頁）J．轉(zhuǎn)移性腫瘤K．未分類腫瘤?？捎稍瓉淼哪[瘤如腦脊膜瘤、膠質(zhì)母細胞瘤 、少枝膠質(zhì)細胞瘤等發(fā)展而來。變異類型有： 1．細胞型 2．乳頭型 3．明細胞型(clear cell) 4．伸長細胞型(tanycytic) B．→間變（惡性）室管膜瘤 C．→粘液乳頭狀室管膜瘤 D．→室管膜下瘤 4．混合型膠質(zhì)瘤 A．少枝星形細胞瘤，包括間變（惡性）少枝星形細胞瘤 B．其他 5．脈絡叢A．→脈絡叢乳頭狀瘤（457頁）B．→脈絡叢癌（457頁） 6．未確定來源的神經(jīng)上皮性腫瘤形母細胞瘤A．星形母細胞瘤B．極性成膠質(zhì)母細胞瘤 C．大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病 A．盡管就膠質(zhì)瘤的一般意義而言（尤其是“高級別膠質(zhì)瘤），它僅指星形細胞來源的腫瘤；但“膠質(zhì)瘤”一詞通常用于指所有膠質(zhì)細胞來源的腫瘤（如“低級別膠質(zhì)瘤”通常用于指所有膠質(zhì)細胞系來源的低級別腫瘤，見392頁）。視網(wǎng)膜母細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤 毛細胞型星形細胞瘤 箭頭符號“→”代表箭頭指向的腫瘤來源于箭頭前面的細胞。簡而言之，WHO分類法將顱內(nèi)腫瘤分為九類，見表141（在列表的后面加上一個非正式的類型“顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎殘余物”）表 141 CNS腫瘤的9種類型A 神經(jīng)上皮性腫瘤B 腦脊膜腫瘤C 顱神經(jīng)和脊神經(jīng)腫瘤D 造血系統(tǒng)來源的腫瘤E 生殖細胞瘤F 囊腫及腫瘤樣病變G 鞍區(qū)腫瘤H 鄰近腫瘤的局部擴張I 轉(zhuǎn)移性腫瘤神經(jīng)上皮性腫瘤是顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的一個非常重要的部分。多形性黃色星形細胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma） 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 PNETsA．神經(jīng)上皮性腫瘤 1．星形細胞A（見393頁星形細胞瘤） A．彌漫性侵潤性星形細胞瘤（這些腫瘤有惡變傾向） 1．→星形細胞瘤（IV級分類中的II級B）。B．關(guān)于星形細胞瘤的分類詳見394頁 7．神經(jīng)細胞（及神經(jīng)細胞膠質(zhì)細胞混合性腫瘤）A．神經(jīng)節(jié)細胞瘤B．小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（LhermitteDuclos）C．嬰兒促結(jié)締組織生成性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（DIG）D．胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤（393頁）E．神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤（445頁）包括間變（惡性）神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤F．中樞神經(jīng)細胞瘤G．終絲副神經(jīng)節(jié)瘤H．嗅母細胞瘤（成感覺神經(jīng)細胞瘤） 1．其他名稱：嗅神經(jīng)上皮瘤 8．松果體細胞A．→松果體細胞瘤（455頁）（松果體瘤）B．→松果體母細胞瘤（455頁）C．→混合型/過渡型松果體瘤 9．胚胎性腫瘤A．髓上皮瘤B．神經(jīng)母細胞瘤 1．其他類型：神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤C．視網(wǎng)膜母細胞瘤D．室管膜母細胞瘤E．原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）（452頁） 1．髓母細胞瘤。C．原發(fā)性黑色素細胞病變 1．彌漫性黑色素沉著病 2．黑色素細胞瘤 3．惡性黑色素瘤（CNS原發(fā)）（458頁） a．變異類型：腦膜黑色素瘤病D．組織來源不明確的腫瘤 1．血管母細胞瘤（毛細血管血管母細胞瘤）（439頁）C．顱和脊神經(jīng)來源的腫瘤 1．Schwann細胞（神經(jīng)鞘瘤），聽神經(jīng)瘤（411頁）。 臨床一般情況 臨床表現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤最常見的癥狀為進行性神經(jīng)功能缺失（68%），通常為力弱（45%）。典型的描述為凌晨加重（可能因為睡眠時通氣不足），這種情況實際上也可能不多見4。然而，近來有研究顯示，與緊張性頭痛及偏頭痛類似的腫瘤性頭痛分別為77%和9%4。未曾用過激素的患者： ◆成人：負荷劑量10mgIVP，然后6mgPO/IVP每6h一次。表144 用于CNS腫瘤的化療藥物化療藥物 作用機制A 亞硝基脲：卡莫司?。˙CNU） DNA交聯(lián)，氨基團甲基化 CCNU(lomustine) ACNU(nimustine) B 烷基化(甲基化)藥物 DNA堿基化，干擾蛋白合成 (甲(基)芐肼, 替莫唑胺)C 卡鉑, 順鉑 通過鏈內(nèi)交聯(lián)產(chǎn)生螯合作用D氮芥：環(huán)磷酰胺,isofamide, 癌得星 DNA堿基化，正碳離子形成E長春花生物堿: 長春新堿， 微管功能抑制劑 長春堿, 紫杉醇F epidophyllotoxins(ETOPoside 拓撲異構(gòu)酶II抑制劑 VP16, 替尼泊甙,VM26)G topotecan,irinotecan(CPT11) 拓撲異構(gòu)酶I抑制劑H tamoxifen(他莫昔芬) 蛋白激酶C抑制劑I羥基脲J博來霉素K紫杉醇(paxlitaxol)L氨甲蝶呤M胞嘧啶：阿拉伯糖苷N皮質(zhì)激素：地塞米松，潑尼松O氟尿嘧啶(FU)血腦屏障（BBB）：血腦屏障（BBB）是腦腫瘤患者使用化療藥物的一個主要障礙，它將許多藥物阻擋于中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，在某些情況下這一作用實際上為一些腫瘤（如轉(zhuǎn)移癌）創(chuàng)造一個“安全的天堂”。術(shù)后早期CT普通掃描非常重要，可用于確定哪些由于術(shù)后殘留血液而不是增強所致的密度增高。關(guān)于激素對強化的影響意見不一14，15，可能與多種因素有關(guān)（包括腫瘤類型） 后顱窩（幕下）腫瘤后顱窩病變的鑒別診斷見883頁（包括非腫瘤性疾病）臨床表現(xiàn)與幕上腫瘤不同，癲癇發(fā)作在這類病人中少見（癲癇源于大腦皮質(zhì)興奮）1．多數(shù)后顱窩腫瘤因腦積水（HCP）導致顱內(nèi)壓升高（ICP），因此常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征，包括：頭痛：（見389頁）惡心/嘔吐：可由HCP導致的ICP、迷走神經(jīng)核或最后區(qū)（所謂的嘔吐中樞） 直接受壓 C．視乳頭水腫：發(fā)生率約為5090%（當腫瘤影響腦脊液循環(huán)時更為多見） D．步態(tài)不穩(wěn)/共濟失調(diào) E．眩暈 F．復視：可能因第6對顱神經(jīng)（外展）麻痹，該神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)于ICP增高甚 至該神經(jīng)沒有直接受壓（“假定位”體征）：推測是因為第6顱神經(jīng)在顱內(nèi)行 程長，致使對壓力升高更為敏感。合并腦積水的治療對于有癥狀的腦積水患者，一些作者主張先行VP或EVD分流（兩周后再行手術(shù)），因為這樣可能可以降低死亡率16。對于首次發(fā)作年齡大于20歲的特發(fā)性癲癇患者，應詳細檢查，以排外顱內(nèi)腫瘤（如果檢查結(jié)果陰性，應繼續(xù)隨訪重復檢查）5．精神狀態(tài)的改變：情緒低落、嗜睡、淡漠、意識模糊6．下列癥狀提示TIA（“腫瘤性TIA”）、卒中，可能原因如下： A．腫瘤細胞阻塞血管 B．瘤內(nèi)出血：任何腫瘤都有出血可能，見818頁出血性腦腫瘤。包括神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，毛細胞型（pilocytic）星形細胞瘤，多形性黃色星形細胞瘤（xanthoastrocytoma）和一些原漿型星形細胞瘤（這一類中不包括少枝膠質(zhì)細胞瘤神經(jīng)放射學大多數(shù)LGG在MRIT1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號，在T2加權(quán)像上為高信號，且超過其他成像序列所顯示的范圍21。治療 對于其中（腫瘤位于）手術(shù)可達到部位的部分患者（如囊性小腦纖維狀細胞（pilocytic）星形細胞瘤（PCAs））僅采用手術(shù)切除即可。部分PXA發(fā)生間變24。CT顯示邊界清楚、水腫輕微。XRT通常無任何益處。目前趨于使用下面兩者之一：WHO分類法和DaumasDuport分類系統(tǒng)，兩者將在后面描述。三級別分類系統(tǒng) 目前有許多3級別分類方案，它們之間差別細微。SA/M分類系統(tǒng)首先評判4個標準是否存在（見表149），然后根據(jù)出現(xiàn)的標準數(shù)進行分級（見表1410）。 有絲分裂：正常或異常形態(tài) 平均存活期如下29：（1級患者僅2例，1例存活11年，另一例到目前為止已存活15年），2級4年、（）。細胞密度低，腫瘤中保留有正常腦組織，鈣化少見，無間變及有絲分裂，血管數(shù)量可輕微增多。45歲以后確診的低級別纖維型星形細胞瘤較45歲以前確診的惡性轉(zhuǎn)化速度快31（約6倍）（見表1411）。盡管都是惡性膠質(zhì)瘤，但AA和GMB存在明顯的差異。肥胖細胞各種病理特征飼肥星形細胞僅見于肥胖細胞型星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞大多數(shù)星形細胞瘤膠質(zhì)原纖維酸性蛋白染色陽性（不過在肥胖細胞型星形細胞瘤及一些分化不良的膠質(zhì)瘤中染色為陰性，因為陽性染色需要有原纖維型星形細胞瘤的存在）膠質(zhì)瘤可有囊性中央壞死，但也可有囊而沒有壞死；這些囊液有黃變且被抽出之后常常凝固（例如與慢性硬膜下液體不一樣），易與CSF鑒別；盡管囊變可發(fā)生于惡性膠質(zhì)瘤，但他們更常見于毛細胞型星形細胞瘤（見402頁）神經(jīng)放射學分級及檢查所見CT掃描和MRI分級根據(jù)CT及MRI對膠質(zhì)瘤進行分類的方法不夠精確，但可以作出初步評判（見表1412），但該方法不適于兒童患者。膠質(zhì)母細胞瘤（GBM）環(huán)形增強：CT表現(xiàn)為低密度的GBMs的中央?yún)^(qū)代表壞死區(qū)；環(huán)形強化帶為腫瘤細胞，不過腫瘤細胞也可延伸至遠離“增強環(huán)”15mm處38。一些治療措施除了給患者帶來副作用外，沒有任何好處。目前有一種流行的觀點認為，在可能的情況下完全切除可改善預后21，49。未解決的爭論：腫瘤的切除程度是否影響1）腫瘤發(fā)展時間，2）惡變率，3）存活期。一個前瞻性劑量反應研究發(fā)現(xiàn)。腫瘤切除程度和（呈負相關(guān)）術(shù)后影像檢查發(fā)現(xiàn)的殘余腫瘤體積對腫瘤發(fā)展及平均生存期有顯著影響56。部分切除的GBM術(shù)后出血和/或水腫導致腦疝的機會非常高。放射治療 惡性膠質(zhì)瘤XRT治療常用劑量為5060Gy。烷化劑在大約10%的患者中有顯著療效（所有能買到的烷化劑療效相似：BCNU、CCNU、甲芐肼）卡莫司丁（BCNU）（BiCNU174。) DRUG INFO為了減少藥物全身的副作用，試行了BCNU鞘內(nèi)注射63，64，但副作用顯著，包括進行性腦白質(zhì)病及因視網(wǎng)膜毒性所致的視力下降（為減輕這一副作用，采用了選擇性眼動脈遠端注射，但效果不好）。藥物釋放可維持23周以上，這樣可使BCNU達到腫瘤的濃度是全身給藥的113倍65。一組初次切除后即采用植入性化療的小樣本研究結(jié)果顯示，中期生存由40周增加到53周67。 Temozolomide(Temodar174。Rx 150mg/m2/d PO qd x 5d ，每28天一個循環(huán)，劑量根據(jù)前一個周期（第21天）和下個周期開始時（因此，分別在第21amp。除Karnofsky評分外，對再次手術(shù)有顯著意義的預后因素包括：年齡和兩次手術(shù)間隔的時間（時間越短預后越差）66。 表1414 惡性膠質(zhì)瘤生存率統(tǒng)計表腫瘤 1年生存率 2年生存率 研究A 研究B 研究A 研究BAA 60% 73% 38%