【正文】 阻（腦積水）：幕上腫瘤相對少見（可發(fā)生于堵塞側(cè)腦室的腫瘤如膠 樣囊腫）2．局灶功能缺失：力弱、言語困難（左側(cè)半球腫瘤發(fā)生率約3758%19） A．因腫瘤侵犯破壞腦實(shí)質(zhì) B．因占位病變、瘤周水腫、出血壓迫腦組織（如偏癱而無感覺障礙） C．顱神經(jīng)受壓3．頭痛（見389頁）4．癲癇：作為首發(fā)癥狀者不多見，發(fā)生于后顱窩腫瘤或垂體瘤者更為罕見。 評價(jià) 兒童后顱窩腫瘤患者術(shù)前應(yīng)行腰椎MRI檢查，以排外“水滴狀”轉(zhuǎn)移灶（術(shù)后可因血液出現(xiàn)偽影）。關(guān)于術(shù)后CT復(fù)查時(shí)間的建議不適于垂體瘤（見419頁垂體腺瘤）。4．注射化療藥物前可使用醫(yī)源性方法破壞（如使用甘露醇）BBB5．可通過腰椎穿刺或腦室內(nèi)置管（如氨甲喋呤治療CNS淋巴瘤）鞘內(nèi)注射避開BBB（見443頁）6．直接植入含有化療藥物、可被降解的糯米紙囊劑多聚體（見399頁）CAT掃描后行腫瘤切除 為了評價(jià)腫瘤的切除程度，術(shù)后23天內(nèi)應(yīng)行頭顱CT普通或增強(qiáng)掃描11，否則應(yīng)推遲到術(shù)后30天以后。正在使用的患者： ◆急性加重，試用常規(guī)劑量的兩倍 ◆應(yīng)急劑量（見11頁）腦腫瘤的化療 一些用于CNS腫瘤的化療藥物列于表1448，9。）的使用劑量（見11頁注意事項(xiàng)）上述特征加上局灶性神經(jīng)功能缺失或癲癇可作為腫瘤性頭痛與其他頭痛鑒別的依據(jù)。腦腫瘤伴隨的頭痛頭痛（H/A）（可發(fā)生于有或無顱內(nèi)壓增高的情況下）：原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌患者出現(xiàn)的幾率均等（約50%患者出現(xiàn)4）。變異類型：A．成釉細(xì)胞瘤型B．乳頭型H．鄰近部位腫瘤的局部擴(kuò)展 1．副神經(jīng)節(jié)瘤（化學(xué)感受器瘤） A．頸靜脈球瘤（447頁） 2．脊索→脊索瘤（444頁） 3．軟骨瘤，軟骨肉瘤 4．癌I．顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎性殘余物 1．脂肪細(xì)胞→脂肪瘤（如胼胝體脂肪瘤，152頁）J．轉(zhuǎn)移性腫瘤K．未分類腫瘤?？捎稍瓉淼哪[瘤如腦脊膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等發(fā)展而來。變異類型有： 1．細(xì)胞型 2．乳頭型 3．明細(xì)胞型(clear cell) 4．伸長細(xì)胞型(tanycytic) B．→間變（惡性）室管膜瘤 C．→粘液乳頭狀室管膜瘤 D．→室管膜下瘤 4．混合型膠質(zhì)瘤 A．少枝星形細(xì)胞瘤，包括間變（惡性）少枝星形細(xì)胞瘤 B．其他 5．脈絡(luò)叢A．→脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（457頁）B．→脈絡(luò)叢癌（457頁） 6．未確定來源的神經(jīng)上皮性腫瘤形母細(xì)胞瘤A．星形母細(xì)胞瘤B．極性成膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 C．大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病 A．盡管就膠質(zhì)瘤的一般意義而言（尤其是“高級別膠質(zhì)瘤），它僅指星形細(xì)胞來源的腫瘤；但“膠質(zhì)瘤”一詞通常用于指所有膠質(zhì)細(xì)胞來源的腫瘤（如“低級別膠質(zhì)瘤”通常用于指所有膠質(zhì)細(xì)胞系來源的低級別腫瘤，見392頁）。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 箭頭符號“→”代表箭頭指向的腫瘤來源于箭頭前面的細(xì)胞。簡而言之，WHO分類法將顱內(nèi)腫瘤分為九類，見表141（在列表的后面加上一個(gè)非正式的類型“顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎殘余物”）表 141 CNS腫瘤的9種類型A 神經(jīng)上皮性腫瘤B 腦脊膜腫瘤C 顱神經(jīng)和脊神經(jīng)腫瘤D 造血系統(tǒng)來源的腫瘤E 生殖細(xì)胞瘤F 囊腫及腫瘤樣病變G 鞍區(qū)腫瘤H 鄰近腫瘤的局部擴(kuò)張I 轉(zhuǎn)移性腫瘤神經(jīng)上皮性腫瘤是顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的一個(gè)非常重要的部分。多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma） 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 PNETsA．神經(jīng)上皮性腫瘤 1．星形細(xì)胞A（見393頁星形細(xì)胞瘤） A．彌漫性侵潤性星形細(xì)胞瘤（這些腫瘤有惡變傾向） 1．→星形細(xì)胞瘤（IV級分類中的II級B）。B．關(guān)于星形細(xì)胞瘤的分類詳見394頁 7．神經(jīng)細(xì)胞（及神經(jīng)細(xì)胞膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤）A．神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤B．小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（LhermitteDuclos）C．嬰兒促結(jié)締組織生成性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（DIG）D．胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤（393頁）E．神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤（445頁）包括間變（惡性）神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤F．中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤G．終絲副神經(jīng)節(jié)瘤H．嗅母細(xì)胞瘤（成感覺神經(jīng)細(xì)胞瘤） 1．其他名稱：嗅神經(jīng)上皮瘤 8．松果體細(xì)胞A．→松果體細(xì)胞瘤（455頁）（松果體瘤）B．→松果體母細(xì)胞瘤（455頁）C．→混合型/過渡型松果體瘤 9．胚胎性腫瘤A．髓上皮瘤B．神經(jīng)母細(xì)胞瘤 1．其他類型：神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤C．視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤D．室管膜母細(xì)胞瘤E．原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）（452頁） 1．髓母細(xì)胞瘤。C．原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變 1．彌漫性黑色素沉著病 2．黑色素細(xì)胞瘤 3．惡性黑色素瘤（CNS原發(fā)）（458頁） a．變異類型：腦膜黑色素瘤病D．組織來源不明確的腫瘤 1．血管母細(xì)胞瘤（毛細(xì)血管血管母細(xì)胞瘤）（439頁）C．顱和脊神經(jīng)來源的腫瘤 1．Schwann細(xì)胞（神經(jīng)鞘瘤），聽神經(jīng)瘤（411頁）。 臨床一般情況 臨床表現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤最常見的癥狀為進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失（68%），通常為力弱（45%）。典型的描述為凌晨加重（可能因?yàn)樗邥r(shí)通氣不足），這種情況實(shí)際上也可能不多見4。然而，近來有研究顯示，與緊張性頭痛及偏頭痛類似的腫瘤性頭痛分別為77%和9%4。未曾用過激素的患者： ◆成人：負(fù)荷劑量10mgIVP，然后6mgPO/IVP每6h一次。表144 用于CNS腫瘤的化療藥物化療藥物 作用機(jī)制A 亞硝基脲：卡莫司?。˙CNU） DNA交聯(lián)，氨基團(tuán)甲基化 CCNU(lomustine) ACNU(nimustine) B 烷基化(甲基化)藥物 DNA堿基化，干擾蛋白合成 (甲(基)芐肼, 替莫唑胺)C 卡鉑, 順鉑 通過鏈內(nèi)交聯(lián)產(chǎn)生螯合作用D氮芥：環(huán)磷酰胺,isofamide, 癌得星 DNA堿基化，正碳離子形成E長春花生物堿: 長春新堿， 微管功能抑制劑 長春堿, 紫杉醇F epidophyllotoxins(ETOPoside 拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑 VP16, 替尼泊甙,VM26)G topotecan,irinotecan(CPT11) 拓?fù)洚悩?gòu)酶I抑制劑H tamoxifen(他莫昔芬) 蛋白激酶C抑制劑I羥基脲J博來霉素K紫杉醇(paxlitaxol)L氨甲蝶呤M胞嘧啶：阿拉伯糖苷N皮質(zhì)激素：地塞米松，潑尼松O氟尿嘧啶(FU)血腦屏障（BBB）：血腦屏障（BBB）是腦腫瘤患者使用化療藥物的一個(gè)主要障礙，它將許多藥物阻擋于中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，在某些情況下這一作用實(shí)際上為一些腫瘤（如轉(zhuǎn)移癌）創(chuàng)造一個(gè)“安全的天堂”。術(shù)后早期CT普通掃描非常重要，可用于確定哪些由于術(shù)后殘留血液而不是增強(qiáng)所致的密度增高。關(guān)于激素對強(qiáng)化的影響意見不一14，15，可能與多種因素有關(guān)（包括腫瘤類型） 后顱窩（幕下）腫瘤后顱窩病變的鑒別診斷見883頁（包括非腫瘤性疾?。┡R床表現(xiàn)與幕上腫瘤不同，癲癇發(fā)作在這類病人中少見（癲癇源于大腦皮質(zhì)興奮）1．多數(shù)后顱窩腫瘤因腦積水（HCP）導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高（ICP），因此常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征，包括：頭痛：（見389頁）惡心/嘔吐：可由HCP導(dǎo)致的ICP、迷走神經(jīng)核或最后區(qū)（所謂的嘔吐中樞） 直接受壓 C．視乳頭水腫：發(fā)生率約為5090%（當(dāng)腫瘤影響腦脊液循環(huán)時(shí)更為多見） D．步態(tài)不穩(wěn)/共濟(jì)失調(diào) E．眩暈 F．復(fù)視：可能因第6對顱神經(jīng)（外展）麻痹，該神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)于ICP增高甚 至該神經(jīng)沒有直接受壓（“假定位”體征）：推測是因?yàn)榈?顱神經(jīng)在顱內(nèi)行 程長，致使對壓力升高更為敏感。合并腦積水的治療對于有癥狀的腦積水患者，一些作者主張先行VP或EVD分流（兩周后再行手術(shù)），因?yàn)檫@樣可能可以降低死亡率16。對于首次發(fā)作年齡大于20歲的特發(fā)性癲癇患者，應(yīng)詳細(xì)檢查，以排外顱內(nèi)腫瘤（如果檢查結(jié)果陰性，應(yīng)繼續(xù)隨訪重復(fù)檢查）5．精神狀態(tài)的改變：情緒低落、嗜睡、淡漠、意識模糊6．下列癥狀提示TIA（“腫瘤性TIA”）、卒中，可能原因如下： A．腫瘤細(xì)胞阻塞血管 B．瘤內(nèi)出血：任何腫瘤都有出血可能，見818頁出血性腦腫瘤。包括神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，毛細(xì)胞型（pilocytic）星形細(xì)胞瘤，多形性黃色星形細(xì)胞瘤（xanthoastrocytoma）和一些原漿型星形細(xì)胞瘤（這一類中不包括少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤神經(jīng)放射學(xué)大多數(shù)LGG在MRIT1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號，在T2加權(quán)像上為高信號，且超過其他成像序列所顯示的范圍21。治療 對于其中（腫瘤位于）手術(shù)可達(dá)到部位的部分患者（如囊性小腦纖維狀細(xì)胞（pilocytic）星形細(xì)胞瘤（PCAs））僅采用手術(shù)切除即可。部分PXA發(fā)生間變24。CT顯示邊界清楚、水腫輕微。XRT通常無任何益處。目前趨于使用下面兩者之一：WHO分類法和DaumasDuport分類系統(tǒng)，兩者將在后面描述。三級別分類系統(tǒng) 目前有許多3級別分類方案，它們之間差別細(xì)微。SA/M分類系統(tǒng)首先評判4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)是否存在（見表149），然后根據(jù)出現(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn)數(shù)進(jìn)行分級（見表1410）。 有絲分裂：正?；虍惓Ｐ螒B(tài) 平均存活期如下29：（1級患者僅2例，1例存活11年，另一例到目前為止已存活15年），2級4年、（）。細(xì)胞密度低，腫瘤中保留有正常腦組織，鈣化少見，無間變及有絲分裂，血管數(shù)量可輕微增多。45歲以后確診的低級別纖維型星形細(xì)胞瘤較45歲以前確診的惡性轉(zhuǎn)化速度快31（約6倍）（見表1411）。盡管都是惡性膠質(zhì)瘤，但AA和GMB存在明顯的差異。肥胖細(xì)胞各種病理特征飼肥星形細(xì)胞僅見于肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞大多數(shù)星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)原纖維酸性蛋白染色陽性（不過在肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤及一些分化不良的膠質(zhì)瘤中染色為陰性，因?yàn)殛栃匀旧枰性w維型星形細(xì)胞瘤的存在）膠質(zhì)瘤可有囊性中央壞死，但也可有囊而沒有壞死；這些囊液有黃變且被抽出之后常常凝固（例如與慢性硬膜下液體不一樣），易與CSF鑒別；盡管囊變可發(fā)生于惡性膠質(zhì)瘤，但他們更常見于毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（見402頁）神經(jīng)放射學(xué)分級及檢查所見CT掃描和MRI分級根據(jù)CT及MRI對膠質(zhì)瘤進(jìn)行分類的方法不夠精確，但可以作出初步評判（見表1412），但該方法不適于兒童患者。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）環(huán)形增強(qiáng)：CT表現(xiàn)為低密度的GBMs的中央?yún)^(qū)代表壞死區(qū)；環(huán)形強(qiáng)化帶為腫瘤細(xì)胞，不過腫瘤細(xì)胞也可延伸至遠(yuǎn)離“增強(qiáng)環(huán)”15mm處38。一些治療措施除了給患者帶來副作用外，沒有任何好處。目前有一種流行的觀點(diǎn)認(rèn)為，在可能的情況下完全切除可改善預(yù)后21，49。未解決的爭論：腫瘤的切除程度是否影響1）腫瘤發(fā)展時(shí)間，2）惡變率，3）存活期。一個(gè)前瞻性劑量反應(yīng)研究發(fā)現(xiàn)。腫瘤切除程度和（呈負(fù)相關(guān)）術(shù)后影像檢查發(fā)現(xiàn)的殘余腫瘤體積對腫瘤發(fā)展及平均生存期有顯著影響56。部分切除的GBM術(shù)后出血和/或水腫導(dǎo)致腦疝的機(jī)會(huì)非常高。放射治療 惡性膠質(zhì)瘤XRT治療常用劑量為5060Gy。烷化劑在大約10%的患者中有顯著療效（所有能買到的烷化劑療效相似：BCNU、CCNU、甲芐肼）卡莫司?。˙CNU）（BiCNU174。) DRUG INFO為了減少藥物全身的副作用，試行了BCNU鞘內(nèi)注射63，64，但副作用顯著，包括進(jìn)行性腦白質(zhì)病及因視網(wǎng)膜毒性所致的視力下降（為減輕這一副作用，采用了選擇性眼動(dòng)脈遠(yuǎn)端注射，但效果不好）。藥物釋放可維持23周以上，這樣可使BCNU達(dá)到腫瘤的濃度是全身給藥的113倍65。一組初次切除后即采用植入性化療的小樣本研究結(jié)果顯示，中期生存由40周增加到53周67。 Temozolomide(Temodar174。Rx 150mg/m2/d PO qd x 5d ，每28天一個(gè)循環(huán)，劑量根據(jù)前一個(gè)周期（第21天）和下個(gè)周期開始時(shí)（因此，分別在第21amp。除Karnofsky評分外，對再次手術(shù)有顯著意義的預(yù)后因素包括：年齡和兩次手術(shù)間隔的時(shí)間（時(shí)間越短預(yù)后越差）66。 表1414 惡性膠質(zhì)瘤生存率統(tǒng)計(jì)表腫瘤 1年生存率 2年生存率 研究A 研究B 研究A 研究BAA 60% 73% 38%