【正文】 精選資料費(fèi)縣人民醫(yī)院兒科疾病診療常規(guī)及操作規(guī)范科室： 住院病人診療規(guī)范 3新生兒缺氧缺血性腦病 4新生兒顱內(nèi)出血 4新生兒ABO血型不合溶血病 5感染性疾病： 6先天性感染 6新生兒敗血癥 7新生兒化膿性腦膜炎 7小兒重癥肺炎的診治 8支原體肺炎的診治 9小兒出血性疾?。?11特發(fā)性血小板減少性紫癜診治 11彌散性血管內(nèi)凝血的診治 11血友病 12血尿診斷與鑒別診斷 13急性腎小球腎炎診治 14慢性腎炎綜合征治療 16急性呼吸衰竭的診療常規(guī) 18先天性心臟病 20一、室間隔缺損 20二、房間隔缺損 21三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 21四、法洛四聯(lián)癥 22五、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 23六、主動(dòng)脈縮窄 23七、肺動(dòng)脈瓣狹窄 24甲狀腺功能減退癥 25甲狀腺功能亢進(jìn)癥 26兒童期糖尿病 27川崎病 30心肌炎的診治 31哮喘的診治 32小兒結(jié)核的診斷 34操作規(guī)范：氣管插管術(shù) 34腰推穿刺 36腹腔穿刺 36胸膜腔穿刺抽液 37胸膜腔穿刺抽氣 37胸骨穿刺 38住院病人診療規(guī)范診斷規(guī)范 （1）醫(yī)師熟練掌握本?？萍膊〖膊≡\療規(guī)范和診療指南。 （2）診斷依據(jù)必須符合診療規(guī)范。 （3）一般病例由主管醫(yī)師診斷，疑難病例由主治或主治以上醫(yī)師確診。 （4）重大疾病或特殊病人須會(huì)診討論確診。 （5）死亡病例應(yīng)全科討論確立最后診斷和死亡原因。 （6）非本科疾病診斷不明時(shí)，須由?？漆t(yī)師會(huì)診確定。（7）特殊或有創(chuàng)檢查須副主任以上醫(yī)師批準(zhǔn)，診斷性治療由科主任審批。 （8）普通病例三日內(nèi)確診，疑難病例原則上7日內(nèi)確診。 （9）禁止濫用檢查手段和過度檢查行為，根據(jù)病情選擇適宜的臨床檢查。 （10）有創(chuàng)檢查需征得患者或家屬同意并簽字認(rèn)可。（11）按時(shí)完成入院常規(guī)檢查：必須做的常規(guī)檢查入院后三天內(nèi)完成，必須的特檢五天內(nèi)完成，危急重病人的必要檢查急診完成。治療規(guī)范 （1）醫(yī)師熟悉本科疾病治療常規(guī)和療效標(biāo)準(zhǔn)。 （2）一般病例治療方案由主管醫(yī)師制定，疑難危重病例治療方案由主治或主治以上醫(yī)師制定。（3）非本科疾病治療效果不佳時(shí)，須由?？漆t(yī)師會(huì)診確定治療方案。 （4）重大疾病和特殊病人治療方案應(yīng)會(huì)診討論決定，必要時(shí)實(shí)施多科聯(lián)合會(huì)診。 （5）治療方案和主要治療措施有明確記錄。 （6）有創(chuàng)性治療措施應(yīng)由上級(jí)醫(yī)師審批。 （7）造成器官功能損害的治療措施須經(jīng)科主任和醫(yī)務(wù)科審批。 （8）修改治療方案應(yīng)有上級(jí)醫(yī)師指示。 （9）因治療出現(xiàn)的副作用應(yīng)明確記錄并報(bào)上級(jí)醫(yī)師。 （10）主要治療措施應(yīng)在確診后及時(shí)實(shí)施。 （11）禁止濫用藥物或過度操作（按規(guī)范使用抗菌藥物、激素類藥物及血液制劑）。 （12）搶救病人時(shí)，值班醫(yī)師應(yīng)立即到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)開展工作并報(bào)告上級(jí)醫(yī)師，二線醫(yī)師15分鐘內(nèi)到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)，需要會(huì)診討論的應(yīng)于1小時(shí)內(nèi)實(shí)施。 （13）搶救病例須經(jīng)上級(jí)醫(yī)師指導(dǎo)，重大搶救由科主任直接指導(dǎo)，多科搶救由院醫(yī)務(wù)科協(xié)調(diào)。 （14）搶救記錄應(yīng)于搶救完成后6小時(shí)內(nèi)完成。 手術(shù)科室治療規(guī)范 （1）認(rèn)真執(zhí)行手術(shù)及有創(chuàng)操作分級(jí)管理規(guī)范，嚴(yán)禁超越權(quán)限實(shí)施手術(shù)。 （2）擇期手術(shù)術(shù)前應(yīng)有上級(jí)醫(yī)師查房意見，手術(shù)方案有上級(jí)醫(yī)師審批意見。 （3）重大手術(shù)須經(jīng)會(huì)診討論決定手術(shù)方案和時(shí)機(jī)。 （4）嚴(yán)格執(zhí)行術(shù)前談話和簽字制度。 （5）當(dāng)日術(shù)前術(shù)后病人應(yīng)有口頭或書面交班。 （9）術(shù)者及麻醉師手術(shù)前一日查看病人，檢查術(shù)前準(zhǔn)備情況。 （10）中、大型手術(shù)必須實(shí)施術(shù)中監(jiān)護(hù)。（11）術(shù)中更改手術(shù)方案、麻醉方式或出現(xiàn)緊急情況，應(yīng)報(bào)上級(jí)醫(yī)師或緊急會(huì)診決定，并通報(bào)病人家屬簽字認(rèn)可。 （12）擇期手術(shù)住院 5日內(nèi)實(shí)施（特殊情況除外），急診手術(shù)當(dāng)日實(shí)施。 （13）傳染病病人手術(shù)應(yīng)嚴(yán)格實(shí)行隔離措施。 （14）手術(shù)后生命體征不穩(wěn)定者，必須在手術(shù)室或ICU穩(wěn)定生命體征后方可送回病房。 （15）按時(shí)完成手術(shù)記錄、麻醉記錄及術(shù)后記錄。 （16）禁止擅自實(shí)施非本?？剖中g(shù)。圍手術(shù)期管理規(guī)范 （1）術(shù)前診斷明確。 （2）術(shù)前應(yīng)完成相關(guān)檢查。 （血常規(guī)、血型、感染篩查、交叉配血、凝血功能、電解質(zhì)酸堿平衡、肝腎功能、心電圖、胸片、?？铺厥鈾z查）。 （3）術(shù)前手術(shù)醫(yī)生查房。（特指上級(jí)醫(yī)師查房或術(shù)前討論） （4）術(shù)前術(shù)后麻醉師訪視病人。（急診和局麻手術(shù)術(shù)前檢查和麻醉方式酌情而定） （5）手術(shù)方案合理。 （6）麻醉方式合理。 （7）術(shù)中術(shù)后進(jìn)行生命指征監(jiān)測(cè)。 （8）術(shù)后合理處理并發(fā)癥。 新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病是指圍生期窒息（主要是產(chǎn)前和產(chǎn)時(shí))導(dǎo)致的腦缺氧和(或)缺血后的嚴(yán)重并發(fā)癥?！九R床表現(xiàn)】可分為三度：出生后12?24小時(shí)內(nèi)常有以下表現(xiàn)：Ⅰ：輕度：表現(xiàn)過度興奮、擁抱反射稍活躍，肌張力正常。吸吮反射和前囟張力正常。持續(xù)24小時(shí)左右，3天內(nèi)多好轉(zhuǎn)，預(yù)后良好。Ⅱ：中度：嗜睡或遲鈍，肌張力、吸吮反射、擁抱反射減弱，常伴驚厥,前囟門張力正常或稍飽滿，可有輕度中樞性呼吸衰竭。多在一周內(nèi)好轉(zhuǎn),反之預(yù)后嚴(yán)Ⅲ：重度：昏迷,肌張力松軟，吸吮反射、擁抱反射消失，頻發(fā)驚厥，有瞳孔改變，前囟門緊張，伴有中樞性呼吸衰竭。病死率髙，存活者多有后遺癥?！驹\斷要點(diǎn)】：1. 有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心率＜100次/分，持續(xù)5分鐘以上和（或）羊水Ⅲ度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史；2. 出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評(píng)分1分鐘≤3分，并延續(xù)至5分鐘時(shí)仍≤5分；或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)狻?；出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時(shí)以上。排除電解質(zhì)紊亂，顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。同時(shí)具備以上4條者可確診。 【治療】支持療法：對(duì)每一名患兒仔細(xì)觀察、監(jiān)測(cè)，采取措施維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。1）保持血?dú)夂退釅A平衡。2）監(jiān)測(cè)血壓和心率：如有血容量不足可輸血漿10ml/kg，必要時(shí)可滴注多巴胺每分鐘57ug/kg或多巴酚丁胺每分鐘5?15ug/kg，維持血壓、心率在正常范圍。3）監(jiān)測(cè)血糖：。4）保持血細(xì)胞比容在45%60%之間。對(duì)癥處理1）及時(shí)控制驚厥：負(fù)荷量苯巴比妥鈉20mg/kg，10分鐘內(nèi)靜脈緩慢推注或肌注。如未能止痙，間隔1520分鐘加用5mg/kg，直至總負(fù)荷量30mg/kg。給負(fù) 荷劑量12小時(shí)后，給維持量每日5mg/kg.，分2次。有低鈣血癥可給10%葡萄糖酸鈣2ml/kg，加等量葡萄糖液緩慢靜注。2）腦水腫的治療：無血容量不足時(shí)，最初23日入液量控制在每日60ml/kg。，每68小時(shí)1次， 視療效酌情維持；但有顱內(nèi)出血者甘露醇慎用。，每日2次，一般用23日。3）止血藥物 疑有顱內(nèi)出血者可選用維生素K1每日5mg，酚磺乙胺（止血敏)每次10mg/kg，每日2?3次。卡巴克絡(luò)（安絡(luò)血）每次125mg，每日2?3次， 共3日。靜滴3060min，10日為一療程?？捎?3療程。該藥在有活動(dòng)性出血時(shí)不宜使用；腦活素每日1ml,10日為一療程。這類藥物主要適用于病情中度患者。新生兒顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血是新生兒常見的一種腦損傷，常因圍生期缺氧或產(chǎn)傷而引起，﹤1500g極低出生體重兒發(fā)生率較髙?！九R床表現(xiàn)】小腦幕上出血或出血量較少時(shí)多表現(xiàn)興奮癥狀，如煩躁、易激惹、凝視、尖叫、四肢肌張力增髙，局部或全身抽搐，甚至角弓反張。出血量較多或以小腦幕下出血為主者常開始即表現(xiàn)抑制狀態(tài)，如對(duì)刺激反應(yīng)低下或無反應(yīng)，四肢肌張力低,各種反射消失，呼吸暫停，嗜睡甚至昏迷。早產(chǎn)兒易引起室管膜下或腦室內(nèi)出血,臨床表現(xiàn)以抑制狀態(tài)為主?！驹\斷要點(diǎn)】病史多有窒息或產(chǎn)傷史，足月兒常由于產(chǎn)傷引起，早產(chǎn)兒常由于缺氧引起。神經(jīng)癥狀與體征。實(shí)驗(yàn)室檢査腦室內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，腰穿為血性腦脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至導(dǎo)致腦疝，故應(yīng)慎用。幕上硬膜下出血做前囟硬膜下穿刺可見血性液體。頭顱CT與B超 可早期確診出血部位及程度?！局委煛恐С织煼ā?duì)癥處理同HIE。止血藥物 維生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日23次； 卡巴克絡(luò)每次125mg，每日23次，共3日。硬膜下穿刺硬腦膜下出血者可行此穿剌術(shù)，每次抽出液量不超過15ml，必要時(shí)手術(shù)治療。腰穿放血治療蛛網(wǎng)膜下腔出血病情穩(wěn)定后，參照CT檢查，若出血量較多，宜腰穿放血，防止造成腦積水后遺癥。出血后腦積水 1）連續(xù)腰穿放腦脊液同時(shí)放出積聚的血液及增高的蛋白質(zhì)，以降低腦室內(nèi)壓力，防止血塊堵塞及粘連引起腦脊液循環(huán)的阻塞。一般在出生后2周左右開始，每日1次，每次放腦脊液315ml。待B超復(fù)査腦室明顯縮小、每次腰穿流出腦脊液少于3ml，改為隔日1次或一周2次腰穿，至腦室大小正?；蛐螒B(tài)穩(wěn)定為止。2）呋塞米每日1mg/kg與乙酰唑胺合用，后者開始每日25mg/kg，可逐步加量，但不超過每日100mg/kg。應(yīng)用時(shí)注意電解質(zhì)平衡及糾正代謝性酸中毒。新生兒ABO血型不合溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已發(fā)現(xiàn)的人類26個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。有報(bào)道新生兒溶血病中，％，％，％。【診斷要點(diǎn)】病史 母親既往有無不明原因的流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)史，或上一胎有無重癥黃疸、貧血或確診新生兒溶血病。有無輸血史，父母是否血型不合。（一）臨床表現(xiàn) 1）水腫：多見于病情重者，當(dāng)紅細(xì)胞壓積﹤15%時(shí)發(fā)生胎兒水腫?；純喝砀∧[、蒼白，可有胸腹水或心包積液，心音低鈍、心率快、呼吸困難，多為早產(chǎn)兒，治療不及時(shí)常生后不久死亡，重者可胎死宮內(nèi)。2） 黃疸：常于生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，進(jìn)展迅速，生后23天達(dá)高峰，易發(fā)生核黃疸。3） 貧血：重癥者貧血出現(xiàn)早且重，可有肝大，心力衰竭。部分患兒免疫性抗體持續(xù)存在，可于生后26周發(fā)生晚期貧血。4） 肝脾腫大：輕者無明顯腫大，重癥胎兒水腫者肝脾腫大明顯。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：病史及臨床表現(xiàn)考慮該病史進(jìn)一步做實(shí)驗(yàn)室檢查。1）血常規(guī) 紅細(xì)胞、血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞增高。2）母嬰血型是否不合。3）嬰兒紅細(xì)胞是否被致敏；抗人球蛋白直接法陽性。4）嬰兒血清中有無血型抗體：嬰兒血清與各種標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞作抗人球蛋白間接法。 【診斷】病史及臨床表現(xiàn)考慮本病，實(shí)驗(yàn)室檢查第3條陽性即可確診?！局委煛浚焊鶕?jù)高膽紅素血癥的程度決定光療、換血等措施。時(shí)齡（h)血清總膽紅素水平(umol／L)考慮光療光　　療光療失敗換血換血加光療～ 24≥103 (≥6)≥154 　(≥9)≥205 (≥12)≥257 (≥15)～ 48≥154 　(9)≥205　(≥12)≥291 (≥17)≥342 (≥19)～ 72≥205 (≥12)≥257　(≥15)≥342 (≥20)≥428 (≥25)～ 72≥257 (≥15)≥291　(≥17)≥376 (≥22)≥428 (≥25)：必要時(shí)使用白蛋白1g/kg。：必要時(shí)給予靜注丙種球蛋白。：必要時(shí)輸血。感染性疾?。合忍煨愿腥靖腥拘约膊≡谛律鷥浩谙喈?dāng)常見，感染可發(fā)生在出生前，娩出過程中或出生后，先天性感染則指在出生前（宮內(nèi)）獲得的。長期以來將宮內(nèi)感染概括為丁TORCH綜合征（T代表弓形蟲、O指其它如梅毒、R為風(fēng)疹、C為巨細(xì)胞病毒、H為單純皰疹病毒）。由于引起宮內(nèi)感染病原體不止這些，且單純皰疹病毒感染主要發(fā)生在娩出過程中或出生后而其臨床表現(xiàn)與其他病原體感染表現(xiàn)不同，故主張不用TORCH綜合征名稱，而根據(jù)不同病原體命名?！静∫蚍诸惣芭R床表現(xiàn)】 約5%10%先天性巨細(xì)胞病毒感染在新生兒期出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為小于胎齡兒,皮膚有紫癜、黃疸、肝脾腫大，頭圍小、腦部鈣化（多見于腦室周圍〉，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎；新生兒期無癥狀者5%15%會(huì)出現(xiàn)智力低下，耳聾、腦癱等不良后果。風(fēng)疹病毒感染 先天性風(fēng)疹綜合征,包括白內(nèi)陣、小眼球、青光眼、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、感音性耳聾，先天性心臟?。▌?dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈狹窄、尚可有小于胎齡兒、小頭畸形、活動(dòng)性腦炎、間質(zhì)性肺炎、血小板減少性紫癜等。部分感染者出生時(shí)無癥狀，但以后出現(xiàn)青光眼、耳聾等。微小病毒B19感染 主要表現(xiàn)為貧血，胎兒水腫,少數(shù)有心肌炎、胸膜炎及肝炎。胎兒水腫是因重度貧血致心功能不全而引起。胎兒感染本病毒，一般并無畸形。單純皰瘆病毒感染 本病毒感染主要在娩出時(shí)或生后感染。先天性感染者少見，主要表現(xiàn)為皮疹、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，小頭畸形或積水性無腦畸形。人類免疫缺陷病毒感染 本病毒先天性感染一般在新生兒期不出現(xiàn)癥狀。但有少數(shù)先天性感染者,在生后第一個(gè)月有難治性鵝口瘡、淋巴結(jié)及肝脾腫大。而50%先天性感染者在生后一年內(nèi)發(fā)病，其癥狀包括：①機(jī)會(huì)性感染，如： 卡氏肺囊蟲、念珠菌、鳥形分枝桿菌、巨細(xì)胞病毒、隱孢子蟲感染；②反復(fù)細(xì)菌性感染；③體重不增；④小頭畸形，運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知及語言發(fā)育差,有的智力進(jìn)行性減退； ⑤淋巴細(xì)胞性間質(zhì)肺炎；⑥皮疹、慢性腹瀉、血小板減少。弓形蟲感染 臨床表現(xiàn)差別很大，輕者無臨床癥狀，主要表現(xiàn)為：腦積水、腦部鈣化、腦炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、黃疸、肝炎、肺炎、心肌炎及肌炎。感音性耳聾。胎傳梅毒〈先天性梅毒）胎傳梅毒是螺旋體經(jīng)胎盤侵入胎兒，故無硬下疳，胎傳梅毒分早期和晚期，早期是指2歲內(nèi)發(fā)病，通常于生后2?8周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，晚期則在2歲后。（1）早期胎傳梅毒：早產(chǎn)兒或小于胎齡兒，皮膚斑疹、皰疹、掌（趾）大皰、脫皮、脫屑，鼻炎、肝脾腫大、黃疸、貧血、血小板減少、腎炎、水腫、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、骨軟骨炎、骨膜炎，假性癱瘓、肺炎，無菌性腦膜炎。（2）晚期胎傳梅毒:間質(zhì)性角膜炎、葡萄膜炎、馬鞍葬、軍刀腿，關(guān)