【正文】 見于病前14～28 天（平均20 天）。 【臨床表現(xiàn)】 急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進性過程，短期內出現(xiàn)腎功能不全。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。腎小球囊內可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。 【病理】 在疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細血管內增生性腎小球腎炎改變。主要發(fā)病機制為抗原抗體免疫復合物引起腎小球毛細血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復合物和原位免疫復合物形成學說。1982 年全國105 所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院病人調查，急性腎炎患兒抗“O”％。 1982 年全國105 ％。⑤左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色Doppler檢查可以確診。③全尿路X線平片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，可及時發(fā)現(xiàn)泌尿系結石。尿中出現(xiàn)血塊通常為非腎小球性疾病。 （2）血和尿生化分析：①血ASO升高伴有C3下降應考慮急性鏈球菌感染后腎炎；②伴血HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝病毒相關性腎炎；③血清補體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎、慢性腎小球腎炎；④ANA、AntidsDNA、ANCA等陽性應考慮狼瘡性腎炎；⑤血清IgA增高，提示有IgA腎病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可見于狼瘡性腎炎、慢性腎炎；⑥尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿為主，多見于急、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿為主，提示間質性腎炎。 秒， 秒177。②尿中紅細胞平均體積測定：若MCV72 fl且呈小細胞分布，則說明血尿來源于腎小球，此法敏感性為95％，特異性為96％，且可克服檢測者主觀的誤差。 2．腎小球性與非腎小球性血尿 血尿確定后，首先判斷血尿的來源，然后確定原發(fā)病因。 （6）過敏性疾病：飲食過敏如牛奶或菠蘿過敏。 （2）心血管疾?。撼溲孕牧λソ?，感染性心內膜炎。 2．尿路疾病 （1）感染：膀胱炎，尿道炎，結核。 （4）腫瘤：腎胚胎瘤，腎盞血管腫瘤等。 【病因與臨床分類】 引起血尿的原因很多，各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加、尿道黏膜的損傷、腎小球毛細血管腔內壓增高、全身凝血機制障礙等均可導致血尿。一般當尿紅細胞10 9 /L,（1000 ml 血液）即可出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。血尿診斷與鑒別診斷　　血尿（hematuria）是兒科泌尿系統(tǒng)疾病常見的癥狀。：新鮮血漿或新鮮冰凍血漿用于各型。、鼻出血或口腔出血：局部壓迫止血可用明膠海綿、凝血酶敷傷口。(CT)延長。血友病一、診斷要點（一）性別：血友病甲乙是X鏈鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。（2）蛋白C濃縮劑。 應用血管活性藥物654異丙腎、多巴胺。二、治療原則：積極控制原發(fā)病，監(jiān)測及補充凝血因子合理使用肝素。（2）、優(yōu)球蛋白溶解時間 DIC纖溶亢進時縮短。（6）、抗凝血酶Ⅲ測定：早起明顯減少。：一時性或持久性血壓下降；幼嬰表現(xiàn)為面色青灰或蒼白、粘膜青紫、指端冰冷、發(fā)紺、精神萎靡尿少：多器官因微血管栓塞發(fā)生功能障礙，以肝腎消化道多見：急性溶血表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、腰酸背痛、血紅蛋白尿；（三） 實驗室檢查：（1）、血常規(guī)動態(tài)監(jiān)測：血小板計數(shù)減少，如進行性下降更有診斷意義。組織損傷：嚴重創(chuàng)傷、大面積燒傷、大手術。常用潑尼松，分3次口服；重者可用沖擊療法：，連用3日，癥狀減輕改服潑尼松，用藥至血小板數(shù)回升至接近正?？芍饾u減量，療程不超過4周；③大劑量靜脈丙種球蛋白：其主要作用是：封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核巨噬細胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞；抑制自身免疫反應，使血小板抗體減少。列始的速度可快些，然后逐步減慢。日)用1／5張含鈉液補充。次)，1日2次。體內缺鉀完全糾正常需數(shù)日，待患兒能恢復原來飲食的半量時，即可停止補鉀。二、糾正代謝酸中毒輕度代酸患兒不另加堿性藥；重癥代酸可靜脈緩慢推入5％NaHCO35ml／kg，必要時可重復1次；已知C02結合力，可按下式計算；(40CO2V01％)X 0．5X體重(kg)＝所需5％NaHCO3液ml數(shù)：已知血酸堿度，可按下式計算：(BE絕對值一3)X 0．3X體重(kg)所需堿性液數(shù)(mmol，lmmol含5％NaHCO3液1．7ml)。高滲脫水則需要慢些，于48h補足累積損失量，防止補液過快出現(xiàn)腦水腫。在擴容后根據(jù)脫水性質選用不同溶液(扣除擴容量)繼續(xù)靜滴。根據(jù)脫水的性質決定液體的種類：低滲性脫水（血清鈉濃度小于135mmol/L）4:3:2（2/3張）。對于重度脫水者，需立即靜脈補液，同時注意補鉀、補鈉，糾正酸中毒，必要時補鎂。 小兒腹瀉規(guī)范的液體療法小兒腹瀉是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c的消化道綜合征。抗生素的應用：首選大環(huán)內酯類抗生素如紅霉素、阿奇霉素等。該病應與下列疾病相鑒別：病毒及細菌性肺炎；肺結核；百日咳；軍團菌病；病毒性上感等。近年來，隨著人們對重癥肺炎的重視與認識的深入，國內外對兒童重癥肺炎診斷標準日趨完善，重癥肺炎早期診斷指標的應用以及新治療方法的出現(xiàn)，重癥肺炎的死亡率有所下降。值得注意的是肺炎鏈球菌結合疫苗，它可預防大多數(shù)重癥肺炎鏈球菌肺炎。 預防 對于重癥肺炎，臨床上對激素的使用尚有爭議。 廣泛推廣口服抗生素治療，不僅緩解醫(yī)院住院壓力，節(jié)約醫(yī)療資源，也減輕了患兒家庭負擔，但是，對于重癥肺炎患兒，多數(shù)學者仍主張抗生素靜脈給藥或采用抗生素序貫治療。2008年，Hazir T等通過對2 037例年齡3～59個月的重癥肺炎隨機對照研究結果顯示：在沒有嚴重基礎疾病（嚴重營養(yǎng)不良、先天性心臟?。┑闹匕Y肺炎患兒，口服阿莫西林［80～90 mg/(kg 重癥肺炎抗生素治療途徑選擇 抗感染治療是治療重癥肺炎，防止并發(fā)癥發(fā)生的基礎。 從體位、頭部位置和喂養(yǎng)方法上保證避免反流。由于在重癥肺炎時毛細支氣管因炎癥、水腫而增厚,管腔變小和堵塞,同時氣道炎癥使分泌物大量增加,嚴重影響肺的通氣功能。最近研究表明：PCT作為炎性指標，其敏感度優(yōu)于CRP，可以作為反應炎癥強弱的指標。 通過對炎癥介質的檢測，可對重癥肺炎做出早期診斷，目前常用的輔助診斷及療效觀察的實驗室指標有：外周血白細胞（WBC）、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ERS），但是其敏感性都不高，不具有早期診斷價值。 在臨床工作中，除了抗感染治療外，也應糾正電解質紊亂，特別是低鈉血癥。因而，重癥肺炎患兒血氣分析一般為混合性酸中毒。血培養(yǎng)不僅所需時間長，對于沒有菌血癥的患兒而言，血培養(yǎng)往往陰性。英國胸科學會（British Thoracic Society，BTS）提出的重癥肺炎診斷標準為：（1）體溫 ℃，全身中毒癥狀重，或有超高熱；（2）呼吸極度困難，發(fā)紺明顯，肺部啰音密集或有肺實變體征，胸部X線示片狀陰影；（3）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性腦病、微循環(huán)障礙、休克任一項者；（4）并膿胸、膿氣胸和（或）敗血癥、中毒性腸麻痹者；（5）多器官功能障礙者。而我國每年肺炎發(fā)病人數(shù)高達2 100萬人。 重癥肺炎的發(fā)病率 重癥肺炎的流行病學以往對重癥肺炎的定義局限于肺炎患兒是否出現(xiàn)累及其他系統(tǒng)相應的癥狀和體征，目前認為肺炎患兒出現(xiàn)嚴重的通、換氣功能障礙或全身炎癥反應時，即可診斷為重癥肺炎。個別患兒因病程短，第一次腦脊液常規(guī)可正常，需再次復査才發(fā)現(xiàn)異常。（2）部分患兒前囟飽滿但腦膜刺激征常不明顯,有的患兒屈頸哭鬧。兩眼凝視、面部肌小抽動、眼皮跳動、口部吸吮和咀嚼動作、呼吸暫停、肢體強直等。腦脊膜膨出有局部感染病菌可直接入侵腦膜。上述多數(shù)試驗僅提示存在感染，不一定為敗血癥，應結合臨床全面考慮做出診斷。血小板計數(shù)可＜100*109/l。有其它病灶亦應取標本〈如尿、膿液）培養(yǎng)。重要并發(fā)癥為化膿性腦膜炎、肺炎、骨髓炎、肝膿腫等。本病的臨床癥狀常無特異性，表現(xiàn)為反應低下、進食少、少哭、少動、嘔吐、面色蒼白、黃痘深或延遲消退、呼吸急促或呼吸暫停、體重不增、體溫不穩(wěn)、發(fā)熱或體溫不升。病原菌隨不同地區(qū)、不同年代而不同， 主要為葡萄球菌、大腸桿菌、腸鏈球菌、B族溶血性鏈球菌。眼科及耳科檢査。（4）弓形蟲感染，累及中樞神經系統(tǒng)時腦脊液黃色,淋巴細胞增高，蛋白質亦常增多；先天性梅毒患兒不論有無神經系統(tǒng)癥狀應作腦脊液檢査，白細胞增多及(或)蛋白增高為異常。（2）抗原或特異的DNA檢測：巨細胞病毒晚期結構抗原pp65，人類免疫缺陷病毒p24抗原，微小病毒B19抗原，單純皰瘆病毒抗原檢測均有較高的陽性率；快速血漿反應素卡片試驗（RPR)是一種梅毒血清學檢測的非特異性反應作篩選用。血清學陽性而無癥狀者為隱性梅毒。胎傳梅毒〈先天性梅毒）胎傳梅毒是螺旋體經胎盤侵入胎兒，故無硬下疳，胎傳梅毒分早期和晚期，早期是指2歲內發(fā)病，通常于生后2?8周內出現(xiàn)癥狀，晚期則在2歲后。但有少數(shù)先天性感染者,在生后第一個月有難治性鵝口瘡、淋巴結及肝脾腫大。胎兒感染本病毒，一般并無畸形。風疹病毒感染 先天性風疹綜合征,包括白內陣、小眼球、青光眼、脈絡膜視網膜炎、感音性耳聾，先天性心臟?。▌用}導管未閉，肺動脈狹窄、尚可有小于胎齡兒、小頭畸形、活動性腦炎、間質性肺炎、血小板減少性紫癜等。感染性疾?。合忍煨愿腥靖腥拘约膊≡谛律鷥浩谙喈敵Ｒ?，感染可發(fā)生在出生前，娩出過程中或出生后，先天性感染則指在出生前（宮內）獲得的?！局委煛浚焊鶕?jù)高膽紅素血癥的程度決定光療、換血等措施。2）母嬰血型是否不合。部分患兒免疫性抗體持續(xù)存在，可于生后26周發(fā)生晚期貧血。（一）臨床表現(xiàn) 1）水腫：多見于病情重者，當紅細胞壓積﹤15%時發(fā)生胎兒水腫。在已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。待B超復査腦室明顯縮小、每次腰穿流出腦脊液少于3ml，改為隔日1次或一周2次腰穿，至腦室大小正?；蛐螒B(tài)穩(wěn)定為止。硬膜下穿刺硬腦膜下出血者可行此穿剌術，每次抽出液量不超過15ml，必要時手術治療。幕上硬膜下出血做前囟硬膜下穿刺可見血性液體。早產兒易引起室管膜下或腦室內出血,臨床表現(xiàn)以抑制狀態(tài)為主。這類藥物主要適用于病情中度患者?？ò涂私j（安絡血）每次125mg，每日2?3次， 共3日。2）腦水腫的治療：無血容量不足時，最初23日入液量控制在每日60ml/kg。對癥處理1）及時控制驚厥：負荷量苯巴比妥鈉20mg/kg，10分鐘內靜脈緩慢推注或肌注。1）保持血氣和酸堿平衡?！驹\斷要點】：1. 有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產科史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現(xiàn)（胎心率＜100次/分，持續(xù)5分鐘以上和（或）羊水Ⅲ度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史；2. 出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘≤3分，并延續(xù)至5分鐘時仍≤5分；或出生時臍動脈血氣≤7；出生后不久出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時以上。持續(xù)24小時左右，3天內多好轉，預后良好。 （8）術后合理處理并發(fā)癥。（特指上級醫(yī)師查房或術前討論） （4）術前術后麻醉師訪視病人。圍手術期管理規(guī)范 （1）術前診斷明確。 （13）傳染病病人手術應嚴格實行隔離措施。 （9）術者及麻醉師手術前一日查看病人，檢查術前準備情況。 （2）擇期手術術前應有上級醫(yī)師查房意見，手術方案有上級醫(yī)師審批意見。 （12）搶救病人時，值班醫(yī)師應立即到達現(xiàn)場開展工作并報告上級醫(yī)師，二線醫(yī)師15分鐘內到達現(xiàn)場，需要會診討論的應于1小時內實施。 （8）修改治療方案應有上級醫(yī)師指示。 （4）重大疾病和特殊病人治療方案應會診討論決定，必要時實施多科聯(lián)合會診。（11）按時完成入院常規(guī)檢查：必須做的常規(guī)檢查入院后三天內完成，必須的特檢五天內完成，危急重病人的必要檢查急診完成。（7）特殊或有創(chuàng)檢查須副主任以上醫(yī)師批準，診斷性治療由科主任審批。 （3）一般病例由主管醫(yī)師診斷，疑難病例由主治或主治以上醫(yī)師確診。 （2）診斷依據(jù)必須符合診療規(guī)范。 （6）非本科疾病診斷不明時，須由?？漆t(yī)師會診確定。 （10）有創(chuàng)檢查需征得患者或家屬同意并簽字認可。（3）非本科疾病治療效果不佳時，須由專科醫(yī)師會診確定治療方案。 （7）造成器官功能損害的治療措施須經科主任和醫(yī)務科審批。 （11）禁止濫用藥物或過度操作（按規(guī)范使用抗菌藥物、激素類藥物及血液制劑）。 手術科室治療規(guī)范 （1）認真執(zhí)行手術及有創(chuàng)操作分級管理規(guī)范，嚴禁超越權限實施手術。 （5）當日術前術后病人應有口頭或書面交班。 （12）擇期手術住院 5日內實施（特殊情況除外），急診手術當日實施。 （16）禁止擅自實施非本?？剖中g。 （3）術前手術醫(yī)生查房。 （7）術中術后進行生命指征監(jiān)測。吸吮反射和前囟張力正常。病死率髙，存活者多有后遺癥。 【治療】支持療法：對每一名患兒仔細觀察、監(jiān)測，采取措施維持機體內環(huán)境穩(wěn)定。4）保持血細胞比容在45%60%之間。有低鈣血癥可給10%葡萄糖酸鈣2ml/kg，加等量葡萄糖液緩慢靜注。3）止血藥物 疑有顱內出血者可選用維生素K1每日5mg，酚磺乙胺（止血敏)每次10mg/kg，每日2?3次。該藥在有活動性出血時不宜使用；腦活素每日1ml,10日為一療程。出血量較多或以小腦幕下出血為主者常開始即表現(xiàn)抑制狀態(tài)，如對刺激反應低下或無反應，四肢肌張力低,各種反射消失，呼吸暫停，嗜睡甚至昏迷。實驗室檢査腦室內出血或蛛網膜下腔出血時，腰穿為血性腦脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至導致腦疝，故應慎用。止血藥物 維生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日23次； 卡巴克絡每次125mg，每日23次，共3日。一般在出生后2周左右開始，每日1次