【正文】 見于病前14～28 天（平均20 天）。 【臨床表現(xiàn)】 急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。 【病理】 在疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。1982 年全國105 所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院病人調(diào)查，急性腎炎患兒抗“O”％。 1982 年全國105 ％。⑤左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色Doppler檢查可以確診。③全尿路X線平片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，可及時發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)石。尿中出現(xiàn)血塊通常為非腎小球性疾病。 （2）血和尿生化分析：①血ASO升高伴有C3下降應(yīng)考慮急性鏈球菌感染后腎炎；②伴血HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝病毒相關(guān)性腎炎；③血清補(bǔ)體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、慢性腎小球腎炎；④ANA、AntidsDNA、ANCA等陽性應(yīng)考慮狼瘡性腎炎；⑤血清IgA增高，提示有IgA腎病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可見于狼瘡性腎炎、慢性腎炎；⑥尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿為主，多見于急、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿為主，提示間質(zhì)性腎炎。 秒， 秒177。②尿中紅細(xì)胞平均體積測定：若MCV72 fl且呈小細(xì)胞分布，則說明血尿來源于腎小球，此法敏感性為95％，特異性為96％，且可克服檢測者主觀的誤差。 2．腎小球性與非腎小球性血尿 血尿確定后，首先判斷血尿的來源，然后確定原發(fā)病因。 （6）過敏性疾病：飲食過敏如牛奶或菠蘿過敏。 （2）心血管疾?。撼溲孕牧λソ撸腥拘孕膬?nèi)膜炎。 2．尿路疾病 （1）感染：膀胱炎，尿道炎，結(jié)核。 （4）腫瘤：腎胚胎瘤，腎盞血管腫瘤等。 【病因與臨床分類】 引起血尿的原因很多，各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加、尿道黏膜的損傷、腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)壓增高、全身凝血機(jī)制障礙等均可導(dǎo)致血尿。一般當(dāng)尿紅細(xì)胞10 9 /L,（1000 ml 血液）即可出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。血尿診斷與鑒別診斷　　血尿（hematuria）是兒科泌尿系統(tǒng)疾病常見的癥狀。：新鮮血漿或新鮮冰凍血漿用于各型。、鼻出血或口腔出血：局部壓迫止血可用明膠海綿、凝血酶敷傷口。(CT)延長。血友病一、診斷要點（一）性別：血友病甲乙是X鏈鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。（2）蛋白C濃縮劑。 應(yīng)用血管活性藥物654異丙腎、多巴胺。二、治療原則：積極控制原發(fā)病，監(jiān)測及補(bǔ)充凝血因子合理使用肝素。（2）、優(yōu)球蛋白溶解時間 DIC纖溶亢進(jìn)時縮短。（6）、抗凝血酶Ⅲ測定：早起明顯減少。：一時性或持久性血壓下降；幼嬰表現(xiàn)為面色青灰或蒼白、粘膜青紫、指端冰冷、發(fā)紺、精神萎靡尿少：多器官因微血管栓塞發(fā)生功能障礙，以肝腎消化道多見：急性溶血表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、腰酸背痛、血紅蛋白尿；（三） 實驗室檢查：（1）、血常規(guī)動態(tài)監(jiān)測：血小板計數(shù)減少，如進(jìn)行性下降更有診斷意義。組織損傷：嚴(yán)重創(chuàng)傷、大面積燒傷、大手術(shù)。常用潑尼松，分3次口服；重者可用沖擊療法：，連用3日，癥狀減輕改服潑尼松，用藥至血小板數(shù)回升至接近正?？芍饾u減量，療程不超過4周；③大劑量靜脈丙種球蛋白：其主要作用是：封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核巨噬細(xì)胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保護(hù)膜抑制血漿中的IgG或免疫復(fù)合物與血小板結(jié)合從而使血小板避免被吞噬細(xì)胞所破壞；抑制自身免疫反應(yīng)，使血小板抗體減少。列始的速度可快些，然后逐步減慢。日)用1／5張含鈉液補(bǔ)充。次)，1日2次。體內(nèi)缺鉀完全糾正常需數(shù)日，待患兒能恢復(fù)原來飲食的半量時，即可停止補(bǔ)鉀。二、糾正代謝酸中毒輕度代酸患兒不另加堿性藥；重癥代酸可靜脈緩慢推入5％NaHCO35ml／kg，必要時可重復(fù)1次；已知C02結(jié)合力，可按下式計算；(40CO2V01％)X 0．5X體重(kg)＝所需5％NaHCO3液ml數(shù)：已知血酸堿度，可按下式計算：(BE絕對值一3)X 0．3X體重(kg)所需堿性液數(shù)(mmol，lmmol含5％NaHCO3液1．7ml)。高滲脫水則需要慢些，于48h補(bǔ)足累積損失量，防止補(bǔ)液過快出現(xiàn)腦水腫。在擴(kuò)容后根據(jù)脫水性質(zhì)選用不同溶液(扣除擴(kuò)容量)繼續(xù)靜滴。根據(jù)脫水的性質(zhì)決定液體的種類：低滲性脫水（血清鈉濃度小于135mmol/L）4:3:2（2/3張）。對于重度脫水者，需立即靜脈補(bǔ)液，同時注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉，糾正酸中毒，必要時補(bǔ)鎂。 小兒腹瀉規(guī)范的液體療法小兒腹瀉是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c的消化道綜合征?？股氐膽?yīng)用：首選大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如紅霉素、阿奇霉素等。該病應(yīng)與下列疾病相鑒別：病毒及細(xì)菌性肺炎；肺結(jié)核；百日咳；軍團(tuán)菌病；病毒性上感等。近年來，隨著人們對重癥肺炎的重視與認(rèn)識的深入，國內(nèi)外對兒童重癥肺炎診斷標(biāo)準(zhǔn)日趨完善，重癥肺炎早期診斷指標(biāo)的應(yīng)用以及新治療方法的出現(xiàn)，重癥肺炎的死亡率有所下降。值得注意的是肺炎鏈球菌結(jié)合疫苗，它可預(yù)防大多數(shù)重癥肺炎鏈球菌肺炎。 預(yù)防 對于重癥肺炎，臨床上對激素的使用尚有爭議。 廣泛推廣口服抗生素治療，不僅緩解醫(yī)院住院壓力，節(jié)約醫(yī)療資源，也減輕了患兒家庭負(fù)擔(dān)，但是，對于重癥肺炎患兒，多數(shù)學(xué)者仍主張抗生素靜脈給藥或采用抗生素序貫治療。2008年，Hazir T等通過對2 037例年齡3～59個月的重癥肺炎隨機(jī)對照研究結(jié)果顯示：在沒有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾?。▏?yán)重營養(yǎng)不良、先天性心臟?。┑闹匕Y肺炎患兒，口服阿莫西林［80～90 mg/(kg 重癥肺炎抗生素治療途徑選擇 抗感染治療是治療重癥肺炎，防止并發(fā)癥發(fā)生的基礎(chǔ)。 從體位、頭部位置和喂養(yǎng)方法上保證避免反流。由于在重癥肺炎時毛細(xì)支氣管因炎癥、水腫而增厚,管腔變小和堵塞,同時氣道炎癥使分泌物大量增加,嚴(yán)重影響肺的通氣功能。最近研究表明：PCT作為炎性指標(biāo)，其敏感度優(yōu)于CRP，可以作為反應(yīng)炎癥強(qiáng)弱的指標(biāo)。 通過對炎癥介質(zhì)的檢測，可對重癥肺炎做出早期診斷，目前常用的輔助診斷及療效觀察的實驗室指標(biāo)有：外周血白細(xì)胞（WBC）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ERS），但是其敏感性都不高，不具有早期診斷價值。 在臨床工作中，除了抗感染治療外，也應(yīng)糾正電解質(zhì)紊亂，特別是低鈉血癥。因而，重癥肺炎患兒血氣分析一般為混合性酸中毒。血培養(yǎng)不僅所需時間長，對于沒有菌血癥的患兒而言，血培養(yǎng)往往陰性。英國胸科學(xué)會（British Thoracic Society，BTS）提出的重癥肺炎診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）體溫 ℃，全身中毒癥狀重，或有超高熱；（2）呼吸極度困難，發(fā)紺明顯，肺部啰音密集或有肺實變體征，胸部X線示片狀陰影；（3）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性腦病、微循環(huán)障礙、休克任一項者；（4）并膿胸、膿氣胸和（或）敗血癥、中毒性腸麻痹者；（5）多器官功能障礙者。而我國每年肺炎發(fā)病人數(shù)高達(dá)2 100萬人。 重癥肺炎的發(fā)病率 重癥肺炎的流行病學(xué)以往對重癥肺炎的定義局限于肺炎患兒是否出現(xiàn)累及其他系統(tǒng)相應(yīng)的癥狀和體征，目前認(rèn)為肺炎患兒出現(xiàn)嚴(yán)重的通、換氣功能障礙或全身炎癥反應(yīng)時，即可診斷為重癥肺炎。個別患兒因病程短，第一次腦脊液常規(guī)可正常，需再次復(fù)査才發(fā)現(xiàn)異常。（2）部分患兒前囟飽滿但腦膜刺激征常不明顯,有的患兒屈頸哭鬧。兩眼凝視、面部肌小抽動、眼皮跳動、口部吸吮和咀嚼動作、呼吸暫停、肢體強(qiáng)直等。腦脊膜膨出有局部感染病菌可直接入侵腦膜。上述多數(shù)試驗僅提示存在感染，不一定為敗血癥，應(yīng)結(jié)合臨床全面考慮做出診斷。血小板計數(shù)可＜100*109/l。有其它病灶亦應(yīng)取標(biāo)本〈如尿、膿液）培養(yǎng)。重要并發(fā)癥為化膿性腦膜炎、肺炎、骨髓炎、肝膿腫等。本病的臨床癥狀常無特異性，表現(xiàn)為反應(yīng)低下、進(jìn)食少、少哭、少動、嘔吐、面色蒼白、黃痘深或延遲消退、呼吸急促或呼吸暫停、體重不增、體溫不穩(wěn)、發(fā)熱或體溫不升。病原菌隨不同地區(qū)、不同年代而不同， 主要為葡萄球菌、大腸桿菌、腸鏈球菌、B族溶血性鏈球菌。眼科及耳科檢査。（4）弓形蟲感染，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時腦脊液黃色,淋巴細(xì)胞增高，蛋白質(zhì)亦常增多；先天性梅毒患兒不論有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)作腦脊液檢査，白細(xì)胞增多及(或)蛋白增高為異常。（2）抗原或特異的DNA檢測：巨細(xì)胞病毒晚期結(jié)構(gòu)抗原pp65，人類免疫缺陷病毒p24抗原，微小病毒B19抗原，單純皰瘆病毒抗原檢測均有較高的陽性率；快速血漿反應(yīng)素卡片試驗（RPR)是一種梅毒血清學(xué)檢測的非特異性反應(yīng)作篩選用。血清學(xué)陽性而無癥狀者為隱性梅毒。胎傳梅毒〈先天性梅毒）胎傳梅毒是螺旋體經(jīng)胎盤侵入胎兒，故無硬下疳，胎傳梅毒分早期和晚期，早期是指2歲內(nèi)發(fā)病，通常于生后2?8周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，晚期則在2歲后。但有少數(shù)先天性感染者,在生后第一個月有難治性鵝口瘡、淋巴結(jié)及肝脾腫大。胎兒感染本病毒，一般并無畸形。風(fēng)疹病毒感染 先天性風(fēng)疹綜合征,包括白內(nèi)陣、小眼球、青光眼、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、感音性耳聾，先天性心臟?。▌用}導(dǎo)管未閉，肺動脈狹窄、尚可有小于胎齡兒、小頭畸形、活動性腦炎、間質(zhì)性肺炎、血小板減少性紫癜等。感染性疾?。合忍煨愿腥靖腥拘约膊≡谛律鷥浩谙喈?dāng)常見，感染可發(fā)生在出生前，娩出過程中或出生后，先天性感染則指在出生前（宮內(nèi)）獲得的。【治療】：根據(jù)高膽紅素血癥的程度決定光療、換血等措施。2）母嬰血型是否不合。部分患兒免疫性抗體持續(xù)存在，可于生后26周發(fā)生晚期貧血。（一）臨床表現(xiàn) 1）水腫：多見于病情重者，當(dāng)紅細(xì)胞壓積﹤15%時發(fā)生胎兒水腫。在已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。待B超復(fù)査腦室明顯縮小、每次腰穿流出腦脊液少于3ml，改為隔日1次或一周2次腰穿，至腦室大小正常或形態(tài)穩(wěn)定為止。硬膜下穿刺硬腦膜下出血者可行此穿剌術(shù)，每次抽出液量不超過15ml，必要時手術(shù)治療。幕上硬膜下出血做前囟硬膜下穿刺可見血性液體。早產(chǎn)兒易引起室管膜下或腦室內(nèi)出血,臨床表現(xiàn)以抑制狀態(tài)為主。這類藥物主要適用于病情中度患者。卡巴克絡(luò)（安絡(luò)血）每次125mg，每日2?3次， 共3日。2）腦水腫的治療：無血容量不足時，最初23日入液量控制在每日60ml/kg。對癥處理1）及時控制驚厥：負(fù)荷量苯巴比妥鈉20mg/kg，10分鐘內(nèi)靜脈緩慢推注或肌注。1）保持血氣和酸堿平衡?！驹\斷要點】：1. 有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心率＜100次/分，持續(xù)5分鐘以上和（或）羊水Ⅲ度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史；2. 出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘≤3分，并延續(xù)至5分鐘時仍≤5分；或出生時臍動脈血氣≤7；出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時以上。持續(xù)24小時左右，3天內(nèi)多好轉(zhuǎn)，預(yù)后良好。 （8）術(shù)后合理處理并發(fā)癥。（特指上級醫(yī)師查房或術(shù)前討論） （4）術(shù)前術(shù)后麻醉師訪視病人。圍手術(shù)期管理規(guī)范 （1）術(shù)前診斷明確。 （13）傳染病病人手術(shù)應(yīng)嚴(yán)格實行隔離措施。 （9）術(shù)者及麻醉師手術(shù)前一日查看病人，檢查術(shù)前準(zhǔn)備情況。 （2）擇期手術(shù)術(shù)前應(yīng)有上級醫(yī)師查房意見，手術(shù)方案有上級醫(yī)師審批意見。 （12）搶救病人時，值班醫(yī)師應(yīng)立即到達(dá)現(xiàn)場開展工作并報告上級醫(yī)師，二線醫(yī)師15分鐘內(nèi)到達(dá)現(xiàn)場，需要會診討論的應(yīng)于1小時內(nèi)實施。 （8）修改治療方案應(yīng)有上級醫(yī)師指示。 （4）重大疾病和特殊病人治療方案應(yīng)會診討論決定，必要時實施多科聯(lián)合會診。（11）按時完成入院常規(guī)檢查：必須做的常規(guī)檢查入院后三天內(nèi)完成，必須的特檢五天內(nèi)完成，危急重病人的必要檢查急診完成。（7）特殊或有創(chuàng)檢查須副主任以上醫(yī)師批準(zhǔn)，診斷性治療由科主任審批。 （3）一般病例由主管醫(yī)師診斷，疑難病例由主治或主治以上醫(yī)師確診。 （2）診斷依據(jù)必須符合診療規(guī)范。 （6）非本科疾病診斷不明時，須由專科醫(yī)師會診確定。 （10）有創(chuàng)檢查需征得患者或家屬同意并簽字認(rèn)可。（3）非本科疾病治療效果不佳時，須由專科醫(yī)師會診確定治療方案。 （7）造成器官功能損害的治療措施須經(jīng)科主任和醫(yī)務(wù)科審批。 （11）禁止濫用藥物或過度操作（按規(guī)范使用抗菌藥物、激素類藥物及血液制劑）。 手術(shù)科室治療規(guī)范 （1）認(rèn)真執(zhí)行手術(shù)及有創(chuàng)操作分級管理規(guī)范，嚴(yán)禁超越權(quán)限實施手術(shù)。 （5）當(dāng)日術(shù)前術(shù)后病人應(yīng)有口頭或書面交班。 （12）擇期手術(shù)住院 5日內(nèi)實施（特殊情況除外），急診手術(shù)當(dāng)日實施。 （16）禁止擅自實施非本?？剖中g(shù)。 （3）術(shù)前手術(shù)醫(yī)生查房。 （7）術(shù)中術(shù)后進(jìn)行生命指征監(jiān)測。吸吮反射和前囟張力正常。病死率髙，存活者多有后遺癥。 【治療】支持療法：對每一名患兒仔細(xì)觀察、監(jiān)測，采取措施維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。4）保持血細(xì)胞比容在45%60%之間。有低鈣血癥可給10%葡萄糖酸鈣2ml/kg，加等量葡萄糖液緩慢靜注。3）止血藥物 疑有顱內(nèi)出血者可選用維生素K1每日5mg，酚磺乙胺（止血敏)每次10mg/kg，每日2?3次。該藥在有活動性出血時不宜使用；腦活素每日1ml,10日為一療程。出血量較多或以小腦幕下出血為主者常開始即表現(xiàn)抑制狀態(tài)，如對刺激反應(yīng)低下或無反應(yīng)，四肢肌張力低,各種反射消失，呼吸暫停，嗜睡甚至昏迷。實驗室檢査腦室內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血時，腰穿為血性腦脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至導(dǎo)致腦疝，故應(yīng)慎用。止血藥物 維生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日23次； 卡巴克絡(luò)每次125mg，每日23次，共3日。一般在出生后2周左右開始，每日1次