【正文】 減退； ⑤淋巴細胞性間質(zhì)肺炎；⑥皮疹、慢性腹瀉、血小板減少。感音性耳聾。（1）早期胎傳梅毒：早產(chǎn)兒或小于胎齡兒，皮膚斑疹、皰疹、掌（趾）大皰、脫皮、脫屑，鼻炎、肝脾腫大、黃疸、貧血、血小板減少、腎炎、水腫、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、骨軟骨炎、骨膜炎，假性癱瘓、肺炎，無菌性腦膜炎。郝秦生三聯(lián)征是指郝秦生牙、神經(jīng)性耳聾與間質(zhì)性角膜炎。【診斷要點】根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)及了解其母孕期的病史與產(chǎn)前檢査的結(jié)果作初步診斷。實驗室檢査（1）病原分離：巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒、弓形蟲等；暗視野顯微鏡找螺旋體〈梅毒）。而應(yīng)用聚合酶鏈反應(yīng)檢測巨細胞病毒，單純皰瘆病毒、人類免疫缺陷病毒、弓形蟲特異DNA片段亦有參考價值。梅毒作梅毒螺旋體間接血凝試驗（TPHA)特異性強，若胎兒出生前不久才得到感染則剛出生時TPHA可陰性應(yīng)隨訪。人類免疫缺陷病毒感染T細胞數(shù)量尤其CD4+明顯下降。風(fēng)疹病毒感染骨骼有X線半透明膜區(qū)，先天性梅毒長骨有骨膜增厚,骨骺端鋸齒樣鈣化帶增寬和局限性缺損。新生兒敗血癥新生兒敗血癥是新生兒被細菌侵人血循環(huán)并繁殖,產(chǎn)生毒素引起全身癥狀，可致感染性休克及多臟器功能不全綜合征。感染可發(fā)生在娩出前或娩出過程中及出生后。在住院治療過程中發(fā)生的院內(nèi)感染尚可包括肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、表皮葡萄:球菌、真菌等。【臨床表現(xiàn)】新生兒早發(fā)型敗血癥指出生后7天內(nèi)（通?！?天）起病，感染發(fā)生在娩出前或娩出過程中828天起病稱晚發(fā)型。早產(chǎn)兒B族β溶血性鏈球菌敗血癥，有時表現(xiàn)為呼吸窘迫，酷似肺透明膜病。病情未有效控制可發(fā)展到腦水腫、循環(huán)及呼吸衰竭，腎功能不全，凝血機制紊亂等多器官功能不全。高膽紅素血癥者易發(fā)生膽紅素腦病。嬰兒應(yīng)作細菌學(xué)方面檢査 抽血培養(yǎng)要嚴格地?zé)o菌操作，最好同時作厭氧菌培養(yǎng)。細菌學(xué)檢查尚有細菌DNA檢測、直接涂片找細菌、病原菌抗原檢測等。白細胞減少或未成架、白細胞(桿狀核白細胞)與中性粒細胞之比（I/T）≥。降鈣素原正常人＜，敗血癥時明顯升高。鱟試驗陽性提示有革蘭陰性菌感染。新生兒化膿性腦膜炎新生兒化膿性腦膜炎(化腦〉，常繼發(fā)于新生兒敗血癥，凡有利于新生兒敗血癥發(fā)病的因素與新生兒化腦的發(fā)病有關(guān)。國外強調(diào)李司忒菌為新生兒化腦的重要致病菌，國內(nèi)則罕見。新生兒化膿性腦膜炎并發(fā)腦室炎者較多。食欲減退或拒食、嘔吐。部分患兒表現(xiàn)為全身中毒癥狀明顯而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不明顯，發(fā)生呼吸衰竭或循環(huán)衰竭?！驹\斷要點】(1)凡有全身感染癥狀，一般狀況差,不論其是否有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征，無法用體檢結(jié)果來解釋，均應(yīng)警惕化腦，應(yīng)作腦脊液檢查。實驗室和其他檢查（1）腦脊液檢査:正常新生兒腦脊液的細胞數(shù)及蛋白質(zhì)含量均高于其它年齡小兒,其正常范圍變異大。除細胞數(shù)明顯增高外，常伴有糖＜，蛋白質(zhì)＞1g/l。此外腦脊液涂片找細菌及細菌培養(yǎng)均很重要。小兒重癥肺炎的診治肺炎是兒童的常見病和多發(fā)病，是引起兒童死亡的首要原因。重癥肺炎診斷依據(jù)包括：臨床癥狀、胸片改變、病原學(xué)檢查及血氣分析變化。隨著研究的深入以及新技術(shù)的使用，重癥肺炎在診斷方法、治療手段方面均有了長足發(fā)展，現(xiàn)對重癥肺炎診斷與治療進展綜述如下。 1 在世界范圍內(nèi)。在所有的肺炎患兒中，有7%～13%屬于重癥肺炎，足以威脅患兒生命并需要住院治療。 Rudan I等研究表明引起重癥肺炎的高危因素有：非母乳喂養(yǎng)、營養(yǎng)不良、空氣污染、低體重、未接種麻疹疫苗。 重癥肺炎的診斷 重癥肺炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO兒童急性呼吸道感染防治規(guī)劃指出，在肺炎的基礎(chǔ)上出現(xiàn)：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及發(fā)紺，則可診斷為重癥肺炎。其中（1）、（2）為必備條件，同時具備（3）～（5）中任一項即可診斷為重癥肺炎。 重癥肺炎病原學(xué)檢測然而，痰培養(yǎng)獲取標(biāo)本困難，并且所取標(biāo)本往往是上呼吸道病原體而失去意義。近年來Cheong HF等的研究表明：尿液肺炎鏈球菌抗原檢測（PUAT）雖然不能排除非肺炎鏈球菌感染的病原體，但由于肺炎鏈球菌是引起兒童肺炎的首要細菌病原，故受其感染的患兒也占重癥肺炎患兒中的絕大多數(shù)，同時PUAT檢測作為一種非侵入性、快速有效的檢測方法，對于抗生素的早期使用也具有指導(dǎo)意義，因此，可以彌補血培養(yǎng)及痰培養(yǎng)在標(biāo)本采集和培養(yǎng)時間方面的局限性，故PUAT仍可作為輔助診斷肺炎鏈球菌引起重癥肺炎的重要檢測手段之一。 重癥肺炎患兒都有低氧血癥的表現(xiàn)。重癥肺炎患兒由于其通氣換氣功能障礙，一方面由于二氧化碳潴留，引起呼吸性酸中毒；另一方面由于缺氧導(dǎo)致無氧酵解增加，酸性代謝產(chǎn)物增多，堆積引起代謝性酸中毒。在并發(fā)心力衰竭的重癥肺炎患兒，由于大量使用利尿劑，使氫離子從腎臟丟失，可造成代謝性堿中毒，所以需定期監(jiān)測血氣，根據(jù)其變化來判斷病情變化及預(yù)后。除低鈉血癥外，還有低鉀血癥、低鈣血癥、低磷血癥。 重癥肺炎炎癥介質(zhì)早期檢測近年來隨著檢測技術(shù)的提高和對重癥肺炎的深入研究，早期反映重癥肺炎的新炎癥介質(zhì)也不斷出現(xiàn)，其中血清降鈣素原（Procalcitonin, PCT）是細菌感染很好的標(biāo)志物。重癥肺炎時，由于大量細菌裂解釋放強烈毒素，作用于單核細胞等相關(guān)細胞，誘導(dǎo)產(chǎn)生TNF等細胞因子，導(dǎo)致PCT不斷升高。PCTQ檢測卡采用半定量固相免疫法，具有快速方便的優(yōu)點，有很好的臨床價值。由于重癥肺炎時氣體交換面積減少和病原微生物的影響,缺氧和呼吸功能障礙突出,病情兇險,易出現(xiàn)中毒癥狀和一系列并發(fā)癥。 　關(guān)鍵　保持氣道通暢,加強氣道管理,防止反流窒息。故采取各種措施包括體位、吸痰、拍背等清理氣道,嚴重時需緊急氣管插管。氣管導(dǎo)管選擇大小為年齡/4+4ｍｍ。 抗感染治療 抗生素的選擇原則對于重癥醫(yī)院獲得性肺炎（HAP）患兒，2002年歐洲臨床微生物和感染會議上達成了塔拉戈納策略（The Tanagona Strategy）共識，提出了抗生素的選擇原則：（1）抗生素應(yīng)盡早使用；（2）基于局部情況和藥代動力學(xué)的足夠劑量及個體化用藥；（3）選擇具有良好肺穿透性的抗生素；（4）降階梯治療（deesdation therapy），即最初采用廣譜抗生素經(jīng)驗性重拳出擊治療，隨后根據(jù)病原學(xué)檢查結(jié)果及臨床反應(yīng)適時地改為相對窄譜、針對性強的抗生素，可改善患者預(yù)后，減少細菌耐藥，避免廣譜抗生素治療的不良反應(yīng)或并發(fā)癥，并減低費用。 重癥肺炎易導(dǎo)致全身炎癥反應(yīng)綜合征（Systemic Inflammatory Response Syndrome，SIRS），因而WHO對重癥肺炎治療原則包括：早期住院治療，早期靜脈使用抗生素。2006年，Rojas MX等提出，對于3個月至5歲的重癥肺炎患兒，使用口服阿莫西林的安全性和有效性等同于靜脈使用青霉素。d)］可達到靜脈用阿莫西林［100 mg/(kg對于低年齡（6月）、低體重、呼吸明顯增快的重癥肺炎患兒，口服抗生素治療失敗率較高，不值得推廣。 激素的應(yīng)用一方面，一部分專家認為重癥肺炎由于ILCRP、TNF等炎癥介質(zhì)的大量釋放，引起全身炎癥反應(yīng)，出現(xiàn)各個組織器官并發(fā)癥，而糖皮質(zhì)激素可減輕炎癥反應(yīng)。另一方面，Salluh等根據(jù)GRADE系統(tǒng)檢索文獻薈萃分析得出以下結(jié)論：激素作為重癥肺炎的基礎(chǔ)用藥并不值得推薦，在有效的抗感染治療的情況下，使用激素是安全的，但是加用激素并不能提高療效。 重癥肺炎預(yù)后不良的因素其中，多臟器損害是重癥肺炎死亡的主要原因。 5近年來，麻疹疫苗已經(jīng)得到普及，但是流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗在發(fā)展中國家其普及率仍然較低。雖然不同國家、地區(qū)以及不同個體的肺炎鏈球菌血清型有一定差異，但是，肺炎鏈球菌結(jié)合疫苗包括7～13種肺炎鏈球菌（SP）血清型，可以預(yù)防世界范圍內(nèi)50%～80%的兒童肺炎鏈球菌感染［20，21］。南非的一項臨床試驗表明，在HIV感染患兒中，肺炎鏈球菌疫苗可減少肺炎鏈球菌肺炎發(fā)病率的65%，在未感染HIV的兒童中，肺炎鏈球菌疫苗可減少其發(fā)病率的83%。但是我們必須清醒地認識到兒童重癥肺炎診斷與治療，尚存在一些爭議，重癥肺炎的預(yù)防，尚需要普及。確診必須靠咽拭子分離MP特異性抗體檢查陽性等。二：治療：一般治療：保持室內(nèi)空氣新鮮，供給營養(yǎng)豐富、宜于消化的食物及足夠的液體。對癥處理：止咳、化痰、平喘。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：對急性期病情發(fā)展迅速嚴重的MP肺炎或肺部病變遷延而出現(xiàn)肺不張、肺間質(zhì)纖維化、支氣管擴張或肺外并發(fā)癥者，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，如氫化可的松，每次510mg/kg，靜滴；或潑尼松12mg/，分次口服，一般療程35天。因此，除積極治療肺炎，控制MP感染外，可根據(jù)病情使用激素，針對不同的并發(fā)癥采用不同的對癥處理辦法。6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高，一歲以內(nèi)約占半數(shù)，是造成小兒營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙和死亡的主要原因之一。主要保持尿量在正常范圍。一：輸液根據(jù)三定原則：根據(jù)脫水的程度決定補液量（補液的總量=累積損失量+繼續(xù)損失量+生理維持量）脫水的分度：表現(xiàn)程度失水量神 態(tài)眼眶、前囟皮膚彈性口唇粘膜眼淚尿量休克輕度脫水（90～120ml/kg）5％（50ml / kg）精神稍差，略有煩躁不安稍凹陷稍差略干燥有稍少無中度脫水（120～150ml/kg）5～10％（50～100ml精神萎靡，煩躁不安明顯凹陷差干燥少明顯減少無重度脫水（150～180ml/k）10％（100～120ml / kg）昏睡，昏迷深陷極差極干燥無極少或無有(1) 補充累積損失量根據(jù)脫水程度及性質(zhì)補充，即輕度脫水約30～50ml／kg；中度為50～100ml／kg；重度為100～150ml／kg。(3)補充生理需要量：70~90ml/kg，年齡越小需水相對越多。 等滲性脫水（血清鈉濃度在135至150mmol/L之間）2:3:1（1/2張）。(2)糾正脫水階段：補充累積損失量。對中度脫水無明顯周圍循環(huán)障礙者不需要擴容，可直接從本階段開始補液。（等滲與低滲脫水，速度可快些按8～10ml/kg/h，一般8～12h補足累積損失量。）(3)維持補液階段：脫水已基本糾正，只需補充生理需要量（70~90 ml／kg／日）和繼續(xù)損失量（一般30 ml／kg／日）。若吐瀉緩解，可酌情減少補液量或改為口服補液。三、補鉀：補鉀時注意濃度和速度，.低鉀病人一般采用10％氯化鉀溶液，口服較安全，200～300mg／(Kg短時快速由靜脈給鉀可致心跳驟停，必須絕對禁忌。四、鈣和鎂的補充：佝僂病患兒在輸液同時即給口服鈣片或鈣粉，每次0．5g，每日3次。補鎂：測定血清鎂，如低鎂，可深部肌注25％硫酸鎂液0．2～0．4ml／(Kg五、第2天及以后的補液 經(jīng)第1天補液后，脫水和電解質(zhì)紊亂已基本糾正，主要是補充生理需要量和異常的繼續(xù)損失量，繼續(xù)補鉀，供給熱量。如果第2天還必須靜脈補液時，一般生理需要量按60～80ml／(kg異常繼續(xù)損失量是丟失多少補充多少，用1／2～1／3張含鈉液補充.。注：先鹽后糖，先濃后淡這兩句是指先應(yīng)用含鈉液、張力高些，然后含鈉液逐減，液體的張力也逐減。不見尿而補鉀以防產(chǎn)生高鉀血癥，見尿而不補鉀，可出現(xiàn)低鉀血癥。實驗室檢查：①外周血象：血小板計數(shù)100x109/L、血小板50x109/L可見自發(fā)性出血、20x109/L出血明顯、10x109/L出血嚴重；白細胞計數(shù)正常、出血時間延長、凝血時間正常；②骨髓象：骨髓巨核細胞增多；③血小板抗體測定：PAIgG增多；④束臂試驗陽性診療方案：一般治療：①休息，重者應(yīng)臥床休息；②糖皮質(zhì)激素：其主要作用是：降低毛細血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。；或每次1g/kg靜滴，必要時可再用1次；以后每34周1次；④血小板輸注：只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時才輸注血小板，并同時予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。彌散性血管內(nèi)凝血的診治一、 診斷要點：（一）存在誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病感染：敗血癥、流腦、重癥肺炎、中毒性痢疾、麻疹。腫瘤：白血病等。（二）臨床表現(xiàn)出血：最常見首發(fā)癥狀、皮膚出血點、瘀斑、牙齦、鼻出血、消化道出血；重者：泌尿道、顱內(nèi)出血。（2）、出血時間和凝血時間延長（3）、凝血酶原時間（pt）延長：超過正常3S有意義。（5）、活化部分凝血酶時間APTT延長10秒以上有意義。（7）、因子Ⅷ測定：部分減少。（1）、血漿魚精蛋白副凝實驗（3p）陽性。（3）、FDP含量測定：大于20mg/l提示纖溶亢進，但不能作為DIC診斷指標(biāo)。（5）D－二聚體測定：異常升高對DIC有特異性。 治療原發(fā)病去除誘發(fā)因素。 糾正酸中毒：用5%的碳酸氫鈉。 抗凝治療：（1）抗血小板凝集藥物：阿司匹林、潘生丁。 抗凝血因子應(yīng)用：（1）抗凝血酶Ⅲ濃縮劑。 補充療法：洗滌濃縮紅細胞、濃縮血小板和不含凝血因子的擴容劑如血漿蛋白白蛋白。 糖皮脂激素應(yīng)用。血友病丙：常染色體遺傳男女均發(fā)病。（三）實驗室檢查：：白血病、紅細胞、血小板無異常?；罨糠帜笗r間（APTT）延長；凝血酶原時間PT正常。二、治療（一）預(yù)防出血。，適當(dāng)體療，防止關(guān)節(jié)畸形。（三）凝血因子替代療法1. Ⅷ因子制劑：重組人凝血因子Ⅷ（拜科奇）用于治療血友病甲。：含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ用于治療血友病乙。（四）止血藥物（DDAVP）。：雄性化激素達那唑和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮。正常人尿中紅細胞僅為0～2 個/HPF，血尿是指尿液中紅細胞數(shù)超過正常，分為鏡下血尿和肉眼血尿，前者僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞增多。肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣稱為“肉眼血尿”。 目前常用尿液分析儀（試紙法）檢測血尿，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應(yīng)來進行半定量分析，但當(dāng)尿中存在還原物質(zhì)（如維生素C50 mg/L），可呈假陰性。健康兒童尿分析可有潛血陽性，且尿潛血與鏡檢往往不平行，診斷血尿應(yīng)以鏡檢為準(zhǔn)。 1．腎臟疾病 （1）各種原發(fā)性腎小球病