內(nèi)分泌疾病ppt課件(已修改)
2025-01-20 04:23 本頁面
【正文】 內(nèi) 分 泌 疾 病 第 十 七 章 (congenitalhypothyroidism) 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 生長激素缺乏癥 第三節(jié) 中樞性尿崩癥 第四節(jié) 性早熟 第五節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥 第六節(jié) 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥 第七節(jié) 兒童糖尿病 第 十 七 章 內(nèi)分泌疾病 先天性甲狀腺功能減低癥 第十七章 第五節(jié) (congenital hypothyroidism) 目 的 purpose ? 熟悉先天性甲低的病因 To be familial with etiology ? 掌握先天性甲低的臨床表現(xiàn)與診斷 To master symptoms and signs ? 掌握先天性甲低的治療 To master treatment 前 言 introduction 名稱 —— 甲狀腺功能減低癥 簡稱 甲低， 已往也稱“呆小病”或“克汀病”， 現(xiàn)已屏棄 （ namepreviouslycalled cretinism,now it is discarded.） 定義 —— 甲低是由于各種不同疾病累及下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能， 以致甲狀腺素缺乏；或由于 甲狀腺素受體缺陷所造成的 臨床綜合征。 ① 原發(fā)性甲低，是由于甲狀腺本身疾病所致； ② 繼發(fā)性甲低，其病變位于垂體或下丘腦，又稱為中樞性甲低，多數(shù)與 其他下丘腦 — 垂體軸功能缺陷同時(shí)存在。 兒科患者絕大多數(shù)為原發(fā)性甲低，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制的不同和起病年齡又可分為先天性和獲得性兩類，獲得性甲低在兒科主要由慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，即橋本甲狀腺炎所引起。本節(jié)主要介紹先天性甲低。 按病變涉及的位置可分為： 前 言 introduction 流行情況 —— 絕大多數(shù)是先天性的，地方性者多見于甲 狀腺腫流行的山區(qū) （ Prevalencemost congenital ,but endemic,in mountain area epidemic with goiter.） 國內(nèi)發(fā)病率 —— 1/ 7000（ Incidence1/7000） 先天性甲狀腺功能減低癥，是由于甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病。 根據(jù)病因不同可分為兩類： 散發(fā)性；地方性； 先天性甲狀腺功能減低癥 (congenitalhypothyroidism)，是由于甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病。 ① 散發(fā)性系先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺 陷所造成，發(fā)生率為 14～ 20／ 10萬； ② 地方性多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，是由于該地區(qū)水、土和食物中碘 缺乏所致，隨著我國碘化食鹽的廣泛應(yīng)用， 其發(fā)病率明顯下降。 根據(jù)病因的不同可分為兩類： 我國各地區(qū)先天性甲低的發(fā)病率 甲狀腺激素生理和病理生理 甲狀腺激素生理和病理生理 甲狀腺的位置 位于頸部氣管的前下方，分左右兩葉及峽部，多數(shù)人在峽部偏左尚殘存錐狀葉。 成人甲狀腺的體積為 10~30ml。 為人體最大的內(nèi)分泌腺之一。 甲狀腺表面包有薄層結(jié)締組織被膜。結(jié)締組織伸入腺實(shí)質(zhì)，將其分成許多大小不等的小葉，每個(gè)小葉內(nèi)含有 20～ 40個(gè)甲狀腺濾泡和許多濾泡旁細(xì)胞 。 甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞合成和分泌甲狀腺激素。 甲狀腺激素的形成經(jīng)過合成、貯存、碘化、重吸 收、分解和釋放等過程。 甲狀腺的結(jié)構(gòu) 甲狀腺激素生理和病理生理 12 甲狀腺的胚胎發(fā)育 第 3 周： 甲狀腺起源于咽底部，呈憩室狀； 第 7 周： 甲狀腺移至正常位置。異位甲狀腺形成； 第 10 周： 胎兒甲狀腺開始攝取碘及碘化酪氨酸； 第 12 周： 能偶聯(lián)成 T T4，并能釋放至血循環(huán)； 妊娠中期： 胎兒下丘腦 垂體 甲狀腺軸開始發(fā)揮作用； 13 甲狀腺的胚胎發(fā)育
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