特發(fā)性血小板減少性紫癜(已修改)
2025-01-18 06:09 本頁面
【正文】 特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概 念 ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，本病女性多見且不影響生育，所以妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科較常見的血液系統(tǒng)合并癥之一。 其主要臨床特點(diǎn)為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實(shí)驗(yàn)陽性，血小板減少、出血時(shí)間延長和血塊收縮不良。 ● 病因與發(fā)病機(jī)制 ITP分急性型和慢性型：急性型好發(fā)于兒童，多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG）明顯升高；慢性型則以成年女性多見，發(fā)病前多無明顯感染。目前認(rèn)為是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致。 80%~90%患者可測到血小板相關(guān)免疫球蛋白，包括 PAIgM,IgG C3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾，肝臟時(shí)，可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。另外，慢性型 ITP好發(fā)生于妊娠期，并且容易復(fù)發(fā)，因其目前認(rèn)為雌激素增加血小板吞噬和破壞作用。 血小板膜抗原 血小板自身抗體 血小板 單核 /巨噬細(xì)胞 Fc受體 臨床表現(xiàn) ：多見于 1～ 5歲小兒 ：春季發(fā)病率較高 ：急性患兒于發(fā)病前 1～ 3周常有病 毒感染史 ITP與妊娠的相互影響 ? ITP的影響 目前對于妊娠是否會(huì)使ITP婦女病情惡化觀點(diǎn)不一，文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)妊娠可使病情惡化或出于緩解期的 ITP病情加重。妊娠雖然有使穩(wěn)定性 ITP患者復(fù)發(fā)及使活動(dòng)型 ITP婦女病情加重的傾向，使ITP患者出血的機(jī)會(huì)增多，但妊娠本身一般不影響本病的病程及預(yù)后，因此合并 ITP不是終止妊娠的指征。 ? 由于 ITP孕婦體內(nèi)血小板降低，對妊娠的影響主要是出血問題，尤其是血小板低于 50*109/l的產(chǎn)婦。在分娩過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血、產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。如產(chǎn)后子宮收縮良好，產(chǎn)后大出血并不多見。 ITP患者妊娠時(shí)，自然流產(chǎn)率較正常妊娠高兩倍，主要取決于周圍血中血小板數(shù)目和是否有出血傾向，血小板計(jì)數(shù)明顯減少（＜ 30*109/l） ?或臨床出血嚴(yán)重，則自然流產(chǎn)或治療性人工流產(chǎn)的比例增高，且母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報(bào)道， ITP患者妊娠期
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