caroli病ct診斷ppt課件(已修改)
2025-01-17 03:18 本頁(yè)面
【正文】 Caroli病 CT診斷 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 概述 ? Caroli病又稱(chēng)交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、肝內(nèi)膽管 先天性 擴(kuò)張 ? 為常染色體隱性遺傳性疾病，胚胎發(fā)育過(guò)程中膽管發(fā)育異常所致 ? 以肝內(nèi)膽管的囊狀擴(kuò)張為其特征，病變范圍可累及肝臟一個(gè)段、葉甚至整個(gè)肝臟 ? 臨床少見(jiàn) 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 ? 最早由 Vechell和 Stevens及 McWhorter分別于1906年和 1939年就報(bào)道過(guò)此種病例 ? 1958年 Caroli等對(duì)此病的特征性表現(xiàn)首次進(jìn)行了詳細(xì)描述，故此命名 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 Caroli等最初描述有以下 4點(diǎn)： ? 節(jié)段性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn) ? 伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石及膽管炎 ? 不伴有門(mén)脈周?chē)w維化、肝硬化及門(mén)脈高壓 ? 常伴有腎臟小管的擴(kuò)張或其他形式的腎臟囊性疾病 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 臨床 ? 該病臨床癥狀不典型 ? 可起病于任何年齡，臨床上以青少年居多， ? 主要表現(xiàn)為右上腹疼痛、發(fā)熱、黃疸、肝脾腫大等，部分病例表現(xiàn)為 Charcot三聯(lián)癥 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 病理 ? 肝內(nèi)膽管單個(gè)、多個(gè)圓形或梭形膨大， ? 擴(kuò)張膽管走行迂曲，呈“蛇游動(dòng)形”，近肝門(mén)部膽管因分支眾多，可呈叢狀或樹(shù)枝狀 ? “囊腫”上端與肝內(nèi)膽管相通，下端膽管無(wú)扭曲、狹窄 ? 有伴行門(mén)脈，為其特征性改變 ? 明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，形似多囊肝，二者的不同在于囊內(nèi)液體的成分 2022829 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 病理 ? Ⅰ 型（單純型） ： ? 單純 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 ， ? 周?chē)?
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