項目十骨髓增生異常綜合征(已修改)
2025-10-22 08:03 本頁面
【正文】 項目十 骨髓增生異常綜合征 任務(wù) 20 MDS骨髓象分析 骨髓增生異常綜合征 (MDS)是一組 后天獲得性的 造血功能 嚴(yán)重紊亂 的 造血干細(xì)胞 克隆性疾病，外周血任一系或兩系或全血細(xì)胞減少，骨髓中常有一系、二系或三系的形態(tài)異常 。 造血功能障礙性貧血 (AA) ? 是由于 造血干（祖）細(xì)胞增生 、 分化 障礙 和 /或 骨髓造血微環(huán)境 發(fā)生異常或破壞， ? 導(dǎo)致以 貧血 為主要表現(xiàn)的造血功能障礙性疾病。 臨床特點 50歲以上的老年人好發(fā)，男多于女。 多為原發(fā)性；少數(shù)為繼發(fā)性，與烷化劑、放射性核素、含苯的有機溶劑、氯霉素及乙雙嗎啉等密切接觸有關(guān)。 難治性的慢性進(jìn)行性血細(xì)胞減少， 以貧血為主，病程中可出現(xiàn)感染和出血。 1/3以上的病人發(fā)展為急性髓系白血病。 MDS是一組造血干細(xì)胞克隆性疾病 ， 血細(xì)胞生成發(fā)生質(zhì)與量的異常 。 特點 ? 外周血常有全血細(xì)胞減少 ? 骨髓可見病態(tài)造血 ? 部分患者可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽? 一、概述 根據(jù)發(fā)病原因分為 ? 原發(fā)性 MDS：無明確發(fā)病原因，多見 ? 繼發(fā)性 MDS：有明顯發(fā)病原因，如長期接觸苯，接受烷化劑治療等。 二、病因和發(fā)病機制 病因尚未被闡明。 發(fā)病相關(guān)因素有： 電離輻射，高壓電磁場，烷化劑，苯，染發(fā)劑等 確切發(fā)病機制不明 ， 有關(guān)研究結(jié)果： 1. 細(xì)胞遺傳學(xué)異常： 40%60%。 ? 早期 MDS （ RA/RAS） 發(fā)生率相對較 低（ 1530%） ， 且多為單一異常； ? 晚期 MDS發(fā)生率高 （ 4560%)， 且復(fù)雜 異常 （ ≧ 3種 ） 增多 。 ? 常見染色體異常 5q， +8， 7， 7q， 9q， 20q ? Ras家族基因突變： 340%，以 NRas基因突變最為常見。 ? p15抑癌基因失活： 3050% ? p53基因失活： 510% CFUGM,CFUE,BFUE,CFUMk集落數(shù)明顯減少， CFUGM集簇增多。 三、 MDS 的分型
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