骨髓增生性疾病ppt課件(已修改)
2025-01-17 21:35 本頁面
【正文】 1 骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD 2 MPD概念 ? 是一組克隆性造血干細胞疾病。 ? 一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖。 ? 發(fā)病可能為骨髓多能干細胞在向不同方向細胞分化過程中，受不明原因刺激而產(chǎn)生的失控性、持續(xù)性增殖病變。 3 WHO的 MPD分類 ? 真性紅細胞增多癥 ? 原發(fā)性血小板增多癥 ? 骨髓纖維化 ? 慢性粒細胞性白血?。?CML） ? 慢性中性粒細胞白血病 ? 慢性嗜酸性粒細胞白血病 /高嗜酸性粒細胞綜合征 ? MPD不能分類 4 MPD共同特征 ? 病變發(fā)生在多能造血干細胞； ? 各病以骨髓某系細胞惡性增殖為主，同時均有不同程度累及其他造血細胞的表現(xiàn)； ? 各病之間可共同存在或相互轉(zhuǎn)化，最終進展為骨髓衰竭或轉(zhuǎn)為急性白血病 ? 細胞增生還可發(fā)生于肝脾淋巴結(jié)等髓外組織。 5 共同的臨床特點 ? 一種或多種血細胞質(zhì)或量的異常； ? 脾腫大； ? 出血傾向； ? 血栓形成； ? 髓外化生。 6 真性紅細胞增多癥 Polycythemia vera, PV 7 概述 ? PV是一種克隆性紅細胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病。 ? 起病隱襲，進展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。 ? 年發(fā)病率為 。 5060歲多發(fā)。 8 臨床表現(xiàn) (1) ? 神經(jīng)癥狀：占 ％。頭痛最常見。與血粘度升高、血小板增多及腔隙性腦梗塞有關(guān)。 ? 多血質(zhì)表現(xiàn)：占 60%。皮膚紅紫，結(jié)膜充血。呈現(xiàn) “ 酒醉 ” 面容。 ? 出血：占 40%。皮膚粘膜出血。與血管內(nèi)膜損傷、組織缺氧、血小板及凝血因子異常有關(guān)。 9 ? 肝脾腫大： PV的重要體征之一。 ? 血栓形成和栓塞：占 25%，其中腦血栓形成最多見。 ? 高尿酸血癥、痛風(fēng)及尿路或膽道尿酸性結(jié)石：少數(shù) 臨床表現(xiàn) (2) 10 臨床分期 ? 紅細胞和 Hb增多期：數(shù)年； ? 骨髓纖維化期：診斷后 515年發(fā)生； ? 貧血期： 2－ 3年內(nèi)死亡。 11 血象： 血液呈紫色，且粘稠。 ① Hb： 170240g/L； RBC:(610) 1012
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