骨髓增生性疾病ppt課件-展示頁(yè)
2025-01-14 21:35本頁(yè)面
【正文】 14 診斷 ? 紅細(xì)胞持續(xù)增多； ? 多血質(zhì)表現(xiàn)； ? 脾大； ? 排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。 13 ： 明顯升高。 ① Hb： 170240g/L； RBC:(610) 1012/L； Hct≥54% （男）， ≥ 50%（女） ② WBC： ↑ （ 10－ 30） 1012/L，粒系核左移， NAP積分升高； ③ Plt： ↑ ，但功能異常。 ? 高尿酸血癥、痛風(fēng)及尿路或膽道尿酸性結(jié)石：少數(shù) 臨床表現(xiàn) (2) 10 臨床分期 ? 紅細(xì)胞和 Hb增多期：數(shù)年； ? 骨髓纖維化期：診斷后 515年發(fā)生； ? 貧血期： 2－ 3年內(nèi)死亡。 9 ? 肝脾腫大： PV的重要體征之一。皮膚粘膜出血。呈現(xiàn) “ 酒醉 ” 面容。 ? 多血質(zhì)表現(xiàn)：占 60%。頭痛最常見(jiàn)。 5060歲多發(fā)。 ? 起病隱襲，進(jìn)展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。 5 共同的臨床特點(diǎn) ? 一種或多種血細(xì)胞質(zhì)或量的異常； ? 脾腫大； ? 出血傾向； ? 血栓形成； ? 髓外化生。 ? 發(fā)病可能為骨髓多能干細(xì)胞在向不同方向細(xì)胞分化過(guò)程中，受不明原因刺激而產(chǎn)生的失控性、持續(xù)性增殖病變。1 骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD 2 MPD概念 ? 是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病。 ? 一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地異常增殖。 3 WHO的 MPD分類 ? 真性紅細(xì)胞增多癥 ? 原發(fā)性血小板增多癥 ? 骨髓纖維化 ? 慢性粒細(xì)胞性白血?。?CML） ? 慢性中性粒細(xì)胞白血病 ? 慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 /高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 ? MPD不能分類 4 MPD共同特征 ? 病變發(fā)生在多能造血干細(xì)胞； ? 各病以骨髓某系細(xì)胞惡性增殖為主，同時(shí)均有不同程度累及其他造血細(xì)胞的表現(xiàn)； ? 各病之間可共同存在或相互轉(zhuǎn)化，最終進(jìn)展為骨髓衰竭或轉(zhuǎn)為急性白血病 ? 細(xì)胞增生還可發(fā)生于肝脾淋巴結(jié)等髓外組織。 6 真性紅細(xì)胞增多癥 Polycythemia vera, PV 7 概述 ? PV是一種克隆性紅細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病。
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